Purpure trombocitopenice

PURPURE TROMBOCITOPENICE

Termenul de purpura trombocitopenica defineste un sindrom hemoragic ce asociaza purpura si trombocitopenie (definita ca o scadere a numarului plachetelor sub 150000 mmc); sindromul hemoragic din trombocitopenii se caracterizeaza prin anomalii ale hemostazei primare; se manifesta prin hemoragii cutaneo-mucoase.

Gradul de severitate al sindromului hemoragic poate fi apreciat in functie de extinderea purpurei, existenta bulelor hemoragice la nivelul cavitatii bucale, repetarea epistaxisului si prezenta hemoragiilor retiniene la examinarea fondului de ochi.

Aparitia sindromului hemoragic nu este constanta si severitatea sa nu este strict corelata cu cifra plachetara . In general, se apreciaza ca intre 50 000- 100 000/mmc , sangerarile survin in contextul unei cauze adaugate ( sdr inflamator, infectios, trombopatie asociata, anemie ), ele putand fi spontane la sub 50 000/mmc si mai ales sub 20 000/mmc.

In plan biologic testele hemostazei arata :

trombocitopenie- sub 50 000/mmc;

timpul de singerare alungit;

modificarea retractibilitatii cheagului;

testul Rumpell-Leedee pozitiv;

testele de coagulare sint normale.

Patru mecanisme pot conduce la o trombocitopenie:

1.diminuarea productiei plachetare;

2.cresterea distuctiei plachetare;

3.tulburarea repartitiei cu stocare excesiva la nivel splenic;

4.dilutie prin aport transfuzional excesiv , mai ales cu singe integral.

Clasificarea etologica a trombocitopeniilor

I. Trombocitopenii centrale ( deficit de productie )

1. Constitutionale

Autosomal recesive : boala Fanconi, bernard- Soulier, amegacariocitoza.

Autosomal dominante : boala May-Hegglin;

Gonosomal recesiva ;sdr. Wiskott- Aldrich;

Alte trombopenii familiale.

2. Dobandite- primitive : aplazii medulare, dismielopoieza.

-secundare: toxice ( diuretice, saruri de aur, estrogeni, Biseptol, intoxicatie alcoolica cauta ), infectii virale, invadarea maduvei ( leucemii acute, limfoame, mielom, metastaze).

II. Trombocitopenii periferice

1.Prin exces de distrugere

Mecanism autoimun - purpura trombopenica autoimuna idiopatica;

-purpure in boli autoimune ( LES );

-purpure in sdr. limfoproliferativ ( LLC ).

Mecanism imunoalergic medicamentos : fenilbutazona, aspirina, rifampicina, heparine, sulfamide, chinidina;

Prin alloimunizare; incompatibilitate feto-materna, post-transfuzionala

Virale: HIV, CMV, rujeola, rubeola, hepatita virala.

2.Prin exces de consum:

Coagulare intravasculara diseminata;

Coagulare intravasculara localizata: hemangiom gigant, desectie de aorta;

Microangiopatii difuze: sdr. hemolitic -uremic, sdr. moscowitz

Septicemii, paludism;

Mecanica: proteze valvulare

3. Prin tulburare de repartitie

Hemoragii masive;

Transfuzii masive de sange conservat (dilutie );

Hipersplenism.