 |  |
|
De la prima descriere si pana in prezent, scleroza multipla reprezinta o provocare pentru cercetarea stiintifica medicala. Cu toate ca morbiditatea prin SM nu este foarte mare, aceasta boala ramane o cauza importanta de invaliditate.
Este o boala bizara, cu etiologia inca necunoscuta, diagnosticul este dificil, putandu-se pune in timp. Prognosticul este imposibil de prevazut, vindecari totale ale bolii neexistand pana in prezent. Boala evolueaza in pusee, unele cu remise aproape totala, altele cu progresie continua, creand forme benigne, respectiv forme grave. De aceea, in intreaga lume, bolnavii cu SM sunt considerati persoane cu disabilitati deosebite, in evolutie, care trebuie sa beneficieze de tratament toata viata.
Principala modificare histopatologica in SM este demielinizarea. Simptomele bolii sunt polimorfe, datorita atingerii tuturor segmentelor sistemului nervos central, iar in urma ultimelor cercetari si a fibrelor nervoase din sistemul nervos periferic. S-a demonstrat ca in SM sunt atinse de procesul distructiv inclusiv neuronul si axonul. Distrugerea mielinei si axonului s-ar datora unui proces inflamator autoimun cu implicatii imunogenetice, cauza declansarii acestuia necunoscandu-se inca.
Prin distrugerea mielinei si axonului, apar deficite motorii cu tulburari de mers si spasticitate, tulburari de sensibilitate, ataxie, tremuraturi, tulburari sfincteriene, tulburari de dinamica sexuala, dizartrie, tulburari de deglutitie si oculomotricitate. Aparitia placilor scleroase in emisferele cerebrale pot produce tulburari cognitive, din ce in ce mai frecvente in SM.
Combinarea tuturor acestor simptome da caracterul polimorf al bolii, cu un handicap final destul de pronuntat. Cu toate progresele obtinute pana azi in ceea ce priveste demielinizarea si suferinta axonala, exista multe necunoscute cu privire la evolutia SM si solutiile terapeutice cele mai adecvate.
Cunoasterea fenomenului de invaliditate prin SM dintr-o perspectiva moderna este unul din obiectivele lucrarii. Aceasta presupune in primul rand cunoasterea incidentei si prevalentei locale prin SM, a criteriilor clinice si paraclinice de stabilire a diagnosticului, a mijloacelor terapeutice si recuperatorii. Monitorizarea fiecarui pacient cu SM, urmarirea evolutiei, a tratamentului si a programului de recuperare este un alt obiectiv al lucrarii.
Expertiza medicala a unui pacient reprezinta un examen de bilant in care se stabileste restantul morfo-functional al bolnavului care, raportat la solicitarile locului de munca, determina sau nu discapacitate. Analiza obiectiva a criteriilor actuale de expertiza si propuneri de actualizare si perfectionare a lor este un obiectiv final al studiului. Nutresc speranta ca actiunea conjugata a celor implicati in cercetarea sclerozei multiple va fi de un real folos in depasirea incertitudinilor inca prezente.
Perioada 1991-2000 a fost numita de catre cercetatorii americani din domeniul sclerozei multiple (SM) "decada creierului". In aceasta perioada au fost obtinute importante rezultate, mai ales in tratamentul SM.
Un motiv al alegerii acestei teme se datoreaza urmatorului fapt: desi progresele obtinute in tratarea acestei boli sunt evidente, SM continua sa fie o boala grava a adultului tanar, caruia ii cauzeaza multiple dizabilitati, cu multe valente clinice, de la o varsta in care poten ialul biologic al pacientului ar trebui sa fie maxim. Aceasta boala aduce mari prejudicii sociale si economice, fiind a treia cauza principala a invaliditatii in grupa de varsta 20-40 de ani, dupa traumatism si artrita.
Am ales in special aceasta tema deoarece am participat de mai multe ori ca voluntar la Fundatia de SM din Oradea si atunci am realizat ca sunt multi oameni care au nevoie de ajutor si care trebuie sprijiniti sa se integreze pe plan social, profesional si nu in ultimul rand pe plan familial si sentimental. Este o bucurie sa vezi fericirea pe chipul acelor oameni doar pentru ca le-ai facut un masaj, ai facut un exercitiu fizic sau pur si simplu ai jucat un tenis de masa cu ei. Acestia sunt persoane foarte primitoare si majoritatea dintre ei sunt dispusi sa lucreze cu oricine binevoieste sa ii ajute, poate si din cauza faptului ca sunt destul de multi pacienti si prea putini voluntari si personal de specialitate. Am considerat de asemenea ca prin exercitiile facute putem sa-i ajutam sa-si imbunatateasca putin starea de sanatate si implicit calitatea vietii.
Scleroza multipla cu toate progresele realizate in conoasterea mecanismelor patologice, in stabilirea diagnosticului, in tratament si recuperare determina totusi un procent ridicat de invalidari. Selectionarea persoanelor cu SM inclusi in lotul de cercetare a plecat de la doua grupe la au participat in total 16 pacienti din care 37,5% sunt barbati si 62,5 % sunt femei cu SM aflandu-se in diferite stadii ale bolii. Am luat in studiu un lot experimental de 8 pacienti si un lot control de 8 pacientii care nu au facut kinetoterapie dorind sa evidentiez efectele pe care exercitiul fizic terapeutic le are asupra echilibrului in asezat.
Monitorizarea cazurilor de scleroza multipla, evaluarea corecta si aplicarea tratamentului recuperator adecvat determina o reducere a invaliditatii, facand posibila o recuperare a capacitatii de munca sau cel putin o imbunatatire a calitatii vietii.
Diagnosticul precoce, instituirea unui tratament medicamentos si includerea bolnavului intr-un program de recuperare pot sa previna instalarea rapida a invaliditatii, evolutia ei sau cel putin pot creste calitatea vietii.
Cunoasterea obiectiva a fenomenului de invaliditate local permite actualizarea criteriilor de invaliditate utilizand analiza graduala a functiilor neurologice si incadrarea globala pe scala Kurtzke.
Presupunem ca programele kinetice bine aplicate in urma unei evaluari minutioase pot aduce mici imbunatatiri ale echilibrului persoanelor cu scleroza multipla.
Prima denumire a bolii este data de Charchot si Vulpian (1866)[1], datorita existentei in substanta alba a sistemului nervos central a unei sau mai multor cicatrici, in forma de placi, rezultate in urma distrugerii tecii de mielina din jurul axonilor.
Medicina anglo-saxona foloseste denumirea de scleroza multipla (SM), datorita existentei in sistemul nervos central a mai multor placi scleroase si posibilitatii atingerii repetate a sistemului nervos central, care caracterizeaza aceasta boala.
Aspectul comun in sindroamele cu demielinizare este faptul ca in sistemul nervos teaca de mielina se deformeaza si se distruge. In unele cazuri nu se formeaza teaca de mielina sau apar disfunctii in metabolismul acestuia, cauzele fiind enzimatice (leucodistrofii).
Exista si unele sindroame cu demielinizare care apar in cursul vietii dar a caror cauza nu se cunoaste intotdeauna.
Teaca de mielina din jurul axonului este formata din celule Schwann in sistemul nervos periferic si din oligodendroglii in sistemul nervos central. Membrana celulara a celulei Schwann inconjoara fibra nervoasa formand un invelis. Acest invelis se dubleaza, astfel treptat formeaza teaca de mielina. Rolul principal o are celula Schwann. Membrana celulara are grosimea de 7.5 nm si este formata din 4 straturi mononucleare dintre care doua au caracter lipidic (ex.colesterol), iar celelalte doua caracter protidic (contin fosfatide si cerebrozide). Orice modificare in structura moleculara a membranei sau a sarcinii electrice a stratului de protide mononucleare poate duce la perturbarea functiei membranare sau la destramarea intregului sistem.
Cauze pot fi: procese alergice, reactii autoimune, substante lipotrope,etc. Deoarece teaca de mielina joaca un rol important in conducerea impulsurilor nervoase de catre axon, disfunctiile acesteia au urmari serioase. Apar semne clinice (ex. paralizii, tulburari de sensibilitate) care sunt reversibile atata timp cat axonul e intact si exista posibilitatea remielinizarii.
pusee multiple, succesive, dar in 60% din cazuri intre pusee simptomele dispar partial sau total;
focare cu localizari diferite in sistemul nervos central, acestea producand simptome foarte variate;
in acelasi timp pot exista leziuni ale unor zone indepartate intre ele,cum ar fi leziunea nervului optic si leziunea transversala a maduvei spinarii;
boala evolueaza in valuri, in urma carora se imbolnavesc diferite sisteme, ca de exemplu pentru prima data paralizia muschiului ochiului, iar dupa un an tulburari de mictiune.
S-a observat, ca repartizarea SM este eterogena, depinzand de latitudine. Prevalenta (numarul de cazuri de boala la un anumit moment dat) descreste in fiecare emisfera de la pol spre ecuator. In Nordul si Centrul Europei prevalenta este foarte mare ( 30-80 bolnavi din 100 000 persoane). Situatia este asemanatoare si in partea sudica a Canadei si partea nordica a SUA, Noua Zeelanda.
Zonele subecuatoriale sunt cu prevalenta cea mai slaba, adica mai putin de 5 bolnavi la 100 000 de locuitori.
In Romania primele studii epidemiologice despre scleroza in placi au fost facute de KREINDLER(1934) in care se remarca 3 zone in care boala are o frecventa ridicata: nord-vestul Transilvaniei, nordul Moldovei si sudul Olteniei.
Cel mai recent studiu epidemiologic dateaza din 1987, in care PETRESCU si FLORICA VERDES gasesc o prevalenta de 25 de bolnavi la 100 000 locuitori, raportat la intreg teritoriul Rominiei. Cele mai mici prevalente s-au gasit in judetele din sudul tarii, de-a lungul Dunarii (5,5-9,4 la 100 000 locuitori) si in judetele riverane Marii Negre (3,9-9,4 la 100 000 locuitori). O prevalenta medie se gaseste in partea nordica a Olteniei (39,8 la 100 000 locuitori).
Cele mai ridicate prevalente s-au gasit in judetele din nord-vestul Transilvaniei si in nordul Moldovei (62,6 la 100 000 locuitori).
Evolutia SM este foarte variata si greu de prevazut. Pentru a putea descrie diferitele forme clinice de evolutie propuse de diversi autori este necesar sa redefinim notiunile de puseu, remisiune si progresie. Aceasta este necesara, datorita faptului ca indiferent care sunt autorii sau formele clinice evolutive descrise de acestia, toti au folosit in descrierea lor variabilitatea in succesiune si intensitatea puseului, remisiunii si progresivitatii.
S-au gasit definitii ale acestor notiuni care sa satisfaca pe toti cercetatorii si clinicienii. Un puseu este definit de aparitia unor simptoame si (sau) a unor semne neurologice, cu sau fara confirmare obiectiva, ce dureaza cel putin 24 de ore, sau de agravarea sau reaparitia unor simptome si a unor semne ce regreseaza, se stabilizasera sau se ameliorasera de cel putin o luna.
O remisiune este o ameliorare demonstrata si durabila (timp de o luna cel putin) a unor simptome si a unor semne ce au durat cel putin 24 de ore.
O progresie corespunde unei evolutii a bolii caracterizata de un handicap crescand cu majorarea semnelor, fara stabilizare de cel putin 6 luni.
Unii autori, prentru a descrie formele clinice evolutive, definesc in plus si notiunea de debut si stadiu latent (Mc. ALPINE, 1968). Astfel debutul este primul sau primele simptome ale bolii, iar stadiul latent este intervalul dintre puseuri. Debutul poate fi latent insidios sau brutal; in general debutul leziunilor in sistemul nervos central nu coincide intodeauna cu primele manifestari clinice ale bolii, pe care noi il consideram debutul real al bolii. In ceea ce priveste intervalul dintre puseuri, acesta poate dura de la cateva saptamani pana la mai multi ani. Sunt descrise intervale intre pusee de pana la 17 ani. In acest interval boala este aparent inactiva, unii mai numindu-l si stadiul latent.
Doar perioade de observatie, uneori prelungite permit sa se evalueze clinic categoria evolutiva. Dupa CHOFFLON M. (1993), perioadelor de evolutie clinic determinate ii corespund perioade bilogic active sau inactive (sau putin inactive). Categoriile biologic active ar corespunde categoriilor evolutive 2, 4, 5, 6, iar categoriile biologic inactive (sau putin active) formelor evolutive 1 si 3.
CHOFFLON M. (1993) aduce noi completari notiunilor de puseu, remisie, progresivitate, perioada stabila etc. Astfel puseul este definit ca un episod (exacerbare) al bolii manifestat prin una sau mai multe simptome neurologice, cu sau fara confirmare obiectiva, putand fi si subiective sau chiar anamnestice (parestezii, diplopii), dar care trebuie sa fi durat mai mult de 24 de ore.
Exacerbarea poate fi prin semne noi sau prin agravarea unor semne neurologice vechi ale bolnavului. Puseul trebuie sa modifice scara de evolutie KURTZKE cu mai putin de 0,5 puncte, in indexul ambulator cu mai putin de un punct. Modificarile scalei lui KURTZKE sau a indicelui ambulator trebuie sa dureze mai mult de 5 zile si mai putin de 8 saptamani.
Remisia este definita ca o ameliorare a semnelor si (sau) simptomelor bolii, prezente cel putin 24 de ore. Remisia, pentru a fi semnificativa, trebuie sa dureze cel putin o luna.
Progresivitatea este o perioada cand leziunile si puseele nu sunt individualizate, simptomele si semnele aparand succesiv, constatandu-se o agravare care dureaza cel putin 6 luni. Progresivitatea poate fi lenta, cand trecerea la un alt scor de evolutivitate se face in mai putin de 2 ani si rapida cand scorul de evolutivitate se modifica in mai putin de un an.
Perioada stabila este definita de CHOFFLON ca o perioada de 1 an sau 2 ani, fara progresivitate, fara pusee si fara remisii.
Forma cronica progresiva prelungeste cel mai adesea o evolutie prin puseu, dar poate si sa se stabileasca dintr-o data, mai ales cu ocazia unui debut al bolii spre 40 de ani si in asociere preferentiala cu un haplotip DR4/ DQW8 (ODERUG si colaboratorii citati de CHOFFLON). In acest caz remisiile si puseele nu mai sunt individualizate, simptomele si semnele apar progresiv si invaliditatea se agraveaza din ce in ce mai mult, fara a cunoaste nici o stabilizare.
Arbitrar, o forma cronica-progresiva defineste o agravare clinica constanta timp de 6 luni, cel putin (WEINER si ELLISON,1983). Aceasta agravare trebuie sa corespunda unei cresteri de cel putin 1 punct pe scara lui KURTZKE, care cuantifica gradul de invadilitate pe care-l prezinta la un moment dat al istoriei bolii. O forma cronica-progresiva, fara puseu trebuie distinsa de o forma cronica progresiva cu puseu.
Pentru a analiza biologic SM, CHOFFLON M. (1993) alege categoria cronica-progresiva, fara puseu. Acesta alegere este dictata de o mai buna omogenitate a bolnavilor analizati. Viteza lor de agravare clinica poate fi variabila, dar acesti bolnavi au in comun o stare permanent inflamatorie a bolii lor. Daca este vorba de o activitate biologica constanta sau din contra, de o succesiune atat de apropiata a puseelor, incat clinica nu mai poate sa le individualizeze, nimeni nu o stie.
In formele evolutive, unde puseul se distinge clar de remisie, studierea unor parametri clinici si biologici permit cunoasterea mai din vreme, pregatirea unui nou puseu clinic. Aceasta, datorita faptului ca modificarile biologice premerg aparitia semnelor clinice.
BAJENARU O. si colab. (2004) prezinta clasificarea formelor de SM in functie de evolutia clinica. Cea mai frecventa forma clinica a SM este forma recurent-remisiva (SMRR). Se caracterizeaza prin pusee clinice bine definite cu remisiune completa sau persistenta unor semne minime. Intre pusee nu se constata elemente de progresivitate a bolii.
Recidiva (recurenta, recaderea sau puseul) inseamna aparitia de semne clinice sau reaparitia celor anterioare, cu durata de minimum 24 de ore. Recidivele tipice se instaleaza de obicei in cateva zile, dureaza cateva saptamani sau luni, fiind urmate de remisiuni. Trei tipuri de recidiva sunt tipice pentru SM. Acestea sunt nevrita optica, mielopatia si simptome din partea trunchiului cerebral.
Remisiunea inseamna recuperarea completa sau partiala, dar caracterizata prin lipsa de progresie a semnelor clinice.
Dupa mai multe recidive, pacientii prezinta unele deficite reziduale precum: diplopie, reducerea acuitatii vizuale, imperfectiuni ale miscarilor conjugate ale globilor oculari, sindrom piramidal cu prezenta reflexelor patologice caracteristice ale acestui sindrom, tulburari de mers, tulburari ale sensibilitatii proprioceptive, mai ales cea vibratorie, la membrele inferioare si tulburari de mictiune. Aceasta forma clinica debuteaza in jurul varstei de 30 ani si apare mai ales la femei.
Forma primara cronica progresiva (SMPP) de la inceput are o progresie lenta a simptomelor bolii, fara o agravare brusca sub forma de pusse, cu faze temporare de platou si remisiuni foarte discrete ale simptomelor bolii. Debutul acestei forme este la o varsta mai mare (38 ani), rareori apare nevrita optica ca simptom de debut, este frecventa parapareza, la examinarea RMN se evidentiaza leziuni mai putine si mai mici decat la SM recurent-remisiva, foarte rar cu preluare de substanta de contrast, si frecvent fara leziuni cerebrale. Aproximativ 10% din bolnavi imbraca aceasta forma clinica de evolutie.
Scleroza multipla secundar progresiva (SMSP) apare initial sub forma de pusee, ulterior cu evolutie progresiva cu sau fara pusee, acompaniata de remisiune incompleta a puseelor. Reprezinta transformarea tipului recurent-remisiva, dupa aproximativ 10 ani de evolutie. Unele caracteristici ale formelor de SM recurent-remisiva pot identifica riscul crescut al anumitor pacienti de a evolua catre forma secundar-progresiva. Aceste caracteristici sunt varsta peste 35 ani la debut, debutul cu determinari multiple, in special cu tulburari motorii si sfincteriene, mai mult de doua recaderi in primul an, cresterea frecventei recaderilor in ultimii ani de evolutie, remisiune slaba dupa recadere, atingerea unui scor de handicap EDSS mai mare de 3,5 la un moment dat al evolutiei, scor de handicap EDSS mai mare de 3,0 dupa3 ani de evolutie, deficite piramidale moderate si prezenta unui mare numar de leziuni la examenul RMN. Se admite ca aproximativ 80% din bolnavii cu SM recurent-remisiva vor prezenta, dupa cel putin 10 ani, forma secundar progresiva.
Forma progresiva cu recurenta a SM (SMPR) se caracterizeaza prin progresie continua de la debut, dar cu episoade acute de agravare a tabloului clinic, cu sau fara recuperare completa. Este o forma aparte de SM, in care poate evolua forma primar progresiva.
BAJENARU O. si colab. (2004) descriu doua forme particulare de SM, in functie de severitatea clinica: forma rapid progresiva (maligna) cu invaliditate severa de la inceput sau chiar deces si forma benigna, care este mai mult o apreciere prognostica decat o forma clinica propriu-zisa, diagnosticata atunci cand la peste 10 ani de la debut nu exista o agravare clinica sau nu s-a depasit scorul de handicap EDSS de 3,0.
Dupa ROXANA CORNATEANU (2004), simptomatologia si evolutia in timp a SM sugereaza diagnosticul corect in cele mai multe cazuri. Forma recurent-remisiva (prezenta la 80% din cazuri) debuteaza cu tulburari senzoriale, nevrita optica unilaterala, diplopie, parestezii ale trunchiului si membrelor, declansata de flexia gatului (semnul Lhérmitte), lipsa de indemanare, ataxie si manifestari neurogene ale vezicii urinare si biliare. Evolutia acestor semne si simptome dureaza initial cateva zile, se stabilizeaza si apoi starea se imbunatateste spontan, sau cu raspuns la antiinflamatorii nesteroide pentru cateva saptamani. SM-RR debuteaza in decada a II-a sau a III-a de viata si predomina la femei in raport de 2/1. Tendinta antiinflamatoarelor nesteroide de a grabi vindecarile diminueaza in timp, iar semnele persistente ale disfunctiilor SNC se pot dezvolta si dupa crize, boala putand sa progreseze si in cursul perioadelor de remisiune, ceea ce desemneaza forma secundar progresiva (SM-SP).
Dintre bolnavi, 20% prezinta de la inceput o forma progresiva caracterizata printr-o evolutie clinica treptat progresiva, aceasta forma prezentand incidenta egala la barbati si la femei (NOSEWORTHY J. H. si colab., 2000).
Alte manifestari de debut, care trebuie sa sugereze acest diagnostic sunt: fenomene scurte, repetitive, de tipul durerilor paroxistice sau a paresteziilor, nevralgii trigeminale, dizartrii episodice si contractii tonice ale membrelor posturale. Semne corticale proeminente: afazia, apraxia, scaderea campului vizual, ca si cele extrapiramidale: coree, si rigiditate domina rar tabloul clinic, mult mai frecvent intalnite fiind tulburarile cognitive, labilitatea emotionala, disfagia, vertijul si tetrapareza progresiva. Bolnavii, care se prezinta cu SM primar progresiva, adesea au la debut un sindrom de neuron motor central, care evolueaza lent. Tipic, situatia se agraveaza progresiv, iar tetrapareza, declinul cognitiv, pierderea vederii, sindroamele cerebrale si cerebeloase, cele care afecteaza vezica urinara, intestinul si difunctia sexuala se dezvolta ducand la exitus.
Dupa HUFSCHMIDT A. si LÜCKING C. M. (2002), un puseu inseamna acutizarea simptomelor pentru o perioada de minim 24 de ore. Un nou puseu poate fi luat in consideratie cand exista un interval de minim o luna fata de precedentul. Rata puseelor este in medie 0,2-1,2 pe an. Aceeasi autori evidentiaza formele benigne (30%), dar dupa 15 ani de boala au doar leziuni minore cuantificate cu mai putin de gradul 3 pe Scala KURTZKE: usoara hemipareza, ataxie moderata. De asemenea, se evidentiaza forme maligne (mai putin de 5%) la care in decurs de 3-5 ani apare o reducere importanta a autonomiei (dependenta de scaunul cu rotile). Debutul bolii se face sub forma de pusee la 80% din cazuri, cu precadere inainte de 25 ani. In procent de 20% debutul este cronic progresiv, cu precadere dupa 40 ani.
Aproximativ 50% dintre pacienti sufera al 2-lea puseu in decurs de 2 ani (RUNMAKER B.; ANDERSEN O., 1993). 50% dintre pusee se imbunatatesc spontan in decurs de 2 luni, iar 50% dintre cazurile cu evolutie in pusee trec in decurs de 10 ani intr-o forma cu evolutie cronica. Dupa 25 ani, 1/3 dintre bolnavi inca sunt capabili de munca si 2/3 pot inca merge.
In timpul sarcinii s-a constatat diminuarea puseelor, fenomen intalnit si in primele 3-6 luni postpartum (BIRK K. si colab., 1990).
Prognosticul bolii depinde de forma evolutiva la debut, forma cu evolutie in pusee este mai favorabila decat cea progresiva, formele monosimptomatice evolueaza mai favorabil decat cele polisimptomatice si placile de demielinizare reduse numeric si de dimensiuni mici constatate la RMN evoluaza mai favorabil decat placile mari si grupate. Prezenta la debut a mai multor pusee are semnificatie nefavorabila.
La sexul feminin evolutia pare mai favorabila decat la sexul masculin, dar numai in primii 5 ani. In ceea ce priveste varsta, la cazurile cu debut inainte de 40 de ani evolutia este mai favorabila decat dupa aceasta varsta. Remisiunea aproape completa si durabila dupa primul puseu are semnificatie favorabila.
Debutul localizat: nerv optic, maduva spinarii, are semnificatia unei evolutii mai favorabile in comparatie cu leziunile diseminate.
Am obsevat ca evolutia bolii este greu de apreciat. Pentru a putea apecia evolutia SM s-a procedat la diferite cotari cifrate si s-au introdus scale de cuatificare al handicapului functional. Cu aceste scale se poate aprecia nu numai evolutia bolii ci si eficienta unor tratamente. Avantajul clinic al acestor cuantificari consta in codificarea simptomelor SM si in posibilitatea unor aprecieri mai exacte a evolutiei bolii. Scalele mai simple au avantajul utilizarii, mai ales in activitatea clinica de la patul bolnavului.
Scala cea mai utilizata dar si cea mai complicata este scala lui KURTZKE, propusa in 1965 si imbunatatita in 1983. Aceasta scala a fot adoptata in vederea aprecierii evolutiei SM de catre Federatia Intrenationala a Societatilor de SM cu sediul la Londra si omologata apoi de Organizatia Mondiala a Sanatatii. Ministerul Sanatatii din Romania a inclus in fisele obligatorii de declarare a SM, scala lui KURTZKE pentru aprecierea stadiului de evolutie a bolii.
In 2/3 din cazuri boala debuteaza intre 20-40 de ani deci scleroza in placi este boala adultului tanar. In 60% din cazuri boala se caracterizeaza prin pusee, care apar in cursul a multi ani si se mentin cateva saptamani. Tabloul clinic este foarte variat, deoarece boala afecteaza diferite zone ale sistemului nervos central. La inceputul bolii simptomele dispar complet sau aproape complet, dar mai tarziu acestia lasa urme vizibile, astfel incat dupa o perioada infirmitatea si spasticitatea se intensifica si fara aparitia puseelor.
In unele cazuri exista pusee care apar unul dupa altul si in cursul a cateva luni duc la o infirmitate avansata. Insa exista si cazuri cand nici dupa zeci de ani nu se instaleaza o infirmitate grava.
La pacientii la care boala debuteaza dupa varsta de 50 de ani se observa o agravare uniforma a simptomelor.
Neuropatia optica retrobulbara corespunde unei atingeri a fibrelor maculare ale nervului optic. In cateva ore apar scaderea acuitatii vizuale (de multe ori unilaterala) si tulburari ale vederii colorate, dureri orbitale si periorbitale care se accentueaza la mobilizarea globilor oculari. La examenul oftalmologic nu se observa nimic in primele zile. Daca este inflamata partea distala a nervului optic, poate sa apara papilita. Dupa 3-4 saptamani se observa atrofia nervului optic. Acuitatea vizuala creste treptat dupa 1-2 saptamani si poate sa revina la normal. In 60% din cazuri in urmatorii ani apar si alte simptome ale bolii, iar dupa 15 ani in 80% din bolnavi prezinta un simptom al bolii. Dintre toti bolnavii cu SM 15% au avut ca primul simptom nevrita optica retrobulbara.
Semnul MARCUS-GUNN evidentiaza tulburarile reziduale din nevrita optica retrobulbara. In stadiul acut, contractia pupilara in momentul aplicarii directe a fluxului luminos este mai putin puternica, decit prin reflexul consensual. Fenomenul persista dupa puseul acut din SM in ciuda recuperarii acuitatii vizuale.
Nevrita optica nu inseamna neaparat diagnostic de SM. Atunci cand ea recidiveaza sau este insotita si de alte semne neurologice, ea poate fi considerata ca un simptom, sau o forma clinica a SM.
Ca manifestari oftalmologice au mai fost descrise si alte simptome: tromboze de vene retiniene, uveite cronice, hemoragii recidivante in vitros, periflebite, nistagmus.
Manifestari motorii: Apar la 10-20% din cazuri. Pot fi pareze plegii, exacerbare a reflexelor osteo-tendinoase, spasticitate, semn Babinschi, oboseala exacerbata. Dintre acestea cel mai frecvent intilnita este oboseala, care apare chiar si la efectuarea celor mai simple activitati. Aceasta apare chiar si la bolnavii cu forta musculara normala sau aproape normala. Caracteristic pentru oboseala din SM este faptul ca ea se accentueaza la cresterea temperaturii mediului ambiant. Acest fenomen se datoreaza probabil secundar blocarii conducerii fluxului nervos prezent in fibrele demielinizate.
Deficitul motor central afecteaza in ordine descrescanda cele doua membre inferioare, un singur membru, un hemicorp, sau toate patru membrele. Intensitatea deficitului motor poate varia de la o simpla senzatie de greutate a membrului afectat, pina la spasticitate sau flascitate, cu instalare brusca. Reflexele osteo tendinoase pot fi vii sau slabe, chiar si abolite. Reflexele cutanate abdominale sunt abolite la mai mult de 60% din cazuri. Uneori reflexele osteo-tendinoase ramin tot timpul abolite sau diminuate, datorita demielinizarii segmentului proximal al radacinilor posterioare ale maduvei spinarii sau lezarii conului anterior al acestuia, odata cu leziunile piramidale.
La acesti bolnavi se intalnesc si atrofii musculare, inca de la inceputul bolii.
Sindromul cerebelos: Este prezent in 40% din cazuri. Se manifesta prin tulburari ale staticii, ale mersului, incoordonare motorie. Miscarile sunt ataxice. Un semn caracteristic si foarte evident in SM este tremorul intentional, care da un grav handicap functional.
Manifestari senzitive: Se datoresc proceselor de demielinizare din cordoanele posterioare ale maduvei spinarii. La 50% din cazuri apar inca de la debutul bolii. Acestea pot fi: parestezii, disestezii, senzatii de intepaturi, furnicaturi, constrictii ca de menghina, intepeniri, senzatia de raceala, arsura, algii destul de pronuntate. In membrele superioare de multe ori se instaleaza tulburarea stereognoziei.
Un semn patognomonic pentru SM este semnul "descarcarii electrice" (descris de LHERMITTE). Se intalneste la 20-35% din cazuri. La flexia rapida a capului apar unele senzatii bruste asemanatoare descarcarii electrice la nivelul trunchiului, membrelor superioare si chiar cele inferioare.
Tulburari legate de nervii cranieni: In afara de nervul optic frecvent afectat in SM este si nervul oculomotor. La debutul bolii afectarea e unilaterala, dar dupa mai multe puseuri devine bilaterala, mergand pana la oftalmoplegie completa.
In 5-10% din cazuri este atins si perechea a VIII-a de nervi cranieni, componenta vestibulara da un sindrom vestibular central, respectiv nistagmusul, care devine un simptom frecvent si definitoriu al SM. Componenta auditiva este afectata in 51% din cazuri.
Paralizia faciala poate fi intalnita in fazele de debut a bolii.
Nevralgia trigeminala apare in 1,5% din cazuri, de multe ori bilaterala. Durerea de multe ori depaseste zona nervului trigemen.
Crizele paroxistice: Dupa M. Mummenthaler rata epilepsiei la bolnavii cu SM este de 4 ori mai mare decat la restul populatiei. Poate fi forma de debut si apoi simptom in SM.
Pot apare parestezii, producand senzatia de arsura sau durere acuta, chinuitoare, insotita de tremuraturi, mancarime a pielii, mai ales la nivelul gatului si a membrelor. Senzatia poate dura de la cateva secunde, pana la 30 min.
Dizartria si ataxia paroxistica pot aparea de mai multe ori pe zi dar nu dureaza mai mult de un minut. Ataxia poate fi atat de puternica incat bolnavul poate cadea.
Ca simptome paroxistice in SM mai pot aparea:achinesia, hemiataxia, parestezii incrucisate, crize cardiace scurte, tulburari ale sudoratiei, tulburari de auz si gust.
Toate aceste fenomene sunt scurte, durand maxim cateva minute, dar se repeta de obicei de 10-20 de ori pe zi (chiar de 100 de ori la unii bolnavi). Sunt declansate de miscari voluntare.
Tulburari genito-sfincteriene: La debutul bolii se intalnesc mai rar (20%) dar in formele evolutive apar frecvent.
Tulburarile genitale sunt mai frecvente decat cele sfincteriene. Pot aparea impotenta sexuala, ejaculare precoce, frigiditate. Unele tulburari (mai ales la barbati) au la origine factori psihogeni.
Tulburarile sfincteriene se manifesta cel mai frecvent ca nevoia imperioasa de urinare, care poate duce la pierderi in jet sau golire completa a vezicii.
Celelalte forme ale incontinentei sunt rare.
Tulburari psihice: 60-80% din bolnavii cu SM au tulburari de memorie, in acelasi timp prezinta o diminuare a capacitatii de invatare verbala si non verbala. Acesta inseamna o perturbare a memoriei de durata, in timp ce memoria imediata nu este afectata.
Deseori apare euforia, respectiv modificarea de dispozitie cea mai clasica intalnita la bolnavii cu SM. Este definita ca o stare de bine, de fericire, de buna dispozitie a bolnavului.
In stadiile mai avansate ale bolii apar adevarate modificari psichoorganice, care in 25% din cazuri duc la dementa. Pot aparea depresia, rasul si plansul spasmodic, labilitatea emotionala si incontinenta afectiva.
In 3% din cazuri modificari psihice pot aparea si la debutul bolii.
Manifestari si forme specifice: un semn specific (dar nu obligatoriu prezent) al SM este "semnul Lhermitte". Se observa la fiecare al treilea caz, iar in timpul primului puseu la jumatatea bolnavilor. La flexia brusca a capului bolnavul simte d-ea lungul coloanei vertebrale senzatii asemanatoare unor descarcari electrice, care iradiaza si la membrele inferioare si superioare. Acest semn poate sa apara si in alte afectiuni ale coloanei cervicale (osteofite, arachnita, luxatie atlanto-axiala, etc.).
Rareori poate sa apara neuropatie periferica, care duce la atrofie musculara, areflexie, mioclonii.
Forma hemiplegica apare de obicei la bolnavii tineri. Hemiplegia poate sa evolueze in cursul a cateva ore, fara durere, sau tulburari de constienta.
Fenomenul Uthoff consta in faptul ca fenomenele patologice se intensifica in mediu cald sau la ridicarea temperaturii corporale. Cauza ar putea fi blocarea reversibila a transmiterii potentialului electric in fibrele partial demielinizate.
Diagnosticul formelor tipice de SM se stabileste destul de usor pe baza simptomelor piramidale, cerebeloase si vestibulare, abolirea reflexelor cutanate abdominale, aparitia simptomelor in puseuri cu remisiuni trecatoare la varste tinere.
Dupa 10 ani de la aparitia primului simptom 80% dintre bolnavi traiesc. Aceasta cifra nu e valabila la bolnavii cu parapareza cu semnul Babinski bilateral. Sanse mai mici au barbatii, bolnavii care la inceputul bolii erau mai in varsta si cei la care boala prezinta o progresie rapida.
La barbatii cu SM in primele 10 ani mor 8%, iar la sfarsitul al 20-lea an 2%. Exista si forme cu evolutie foarte rapida cand bolnavul moare in cateva saptamani.
Totusi o treime dintre bolnavi poate sa-si duca o viata normala dupa 10 ani de la primele simptoame. Se cunosc si cazuri cand dupa 25 de ani de la primul puseu bolnavii nu prezinta niciun fel de handicap.
Exista si o forma "benigna" a SM, cand dupa terminarea puseului toate simptomele dispar repede si nu se agraveaza nici mai tarziu intre doua pusee.
Cauzele sclerozei multiple nu se cunosc inca. S-au formulat diferite ipoteze, dintre care cele mai convingatoare sunt: infectia virala lenta si mecanismul autoimun.
Se pot discuta urmatoarele presupuneri:
- nevroglia se infecteaza in copilarie, iar agentul patogen ramane in genom si se activeaza periodic. Acesta are influenta asupra oligodendrogliei, astfel producandu-se puseurile de demielinizare.
- o infectie initiaza mecanismul autoimun, care este activ fata de un element sanatos sau infectat cu virus al sistemului nervos.
- SM este un tip de reactie-raspuns, data pe mai multi factori declansatori.
Studiile efectuate in diferite zone din lume au identificat o oarecare relatie intre consumul de grasimi animale si frecventa S.M.(42). In acest sens au fost initiate o serie de regimuri alimentare(125,164) care: exclud grasimile saturate; toate accepta pestele, legumele verzi si leguminoasele; toate indica fructele proaspete; recomanda nucile, germenii si uleiurile de seminte; nu sunt acceptate dulciurile rafinate, hidratii de carbon si tutunul.
Tratamentul medicamentos se adreseaza in general mecanismelor etio-patogenetice. Exista tratamente care se adreseaza simptomelor clinice din puseul acut sau simptomelor reziduale (oboseala, spasticitate, durere, tulburari sfincteriene, tulburari psihosociale).
Se utilizeaza preparate de corticoizi ca:
Metilprednisolonul (Urbason solutie, Solu-medrol), in puseele de SMPR.
Dexametazona (decadron, milcorten), este eficienta in puseele de SMPR.
Plasmafereza,se efectueaza singura sau combinata cu alte corticoterapii in SMPR si asociata cu imunosupresoare in SMSP.
Imunoterapia, are in vedere atat prelungirea perioadelor de remisiune cat si prevenirea puseelor.
A. Imunoreglatoarele:
- interferonul b (IFN- b ) este secretat de catre limfocite si macrofage; interferonul b -1b ( betaferon- Schering), este activ atat in SMSP cat si in SMPR
- interferonul b - 1a (Avonex-Biogen), cu efecte favorabile pe SMPR. Handicapul calculat dupa EDSS a fost redus cu 37 %. Frecventa puseelor a fost redusa cu 32 %
- interferonul a este utilizat in tratamentul SMPR sub forma de IFN a -2a (Roferon-Roche) care este un interferon alfa uman;
-imunglobulinele au redus numarul si gravitatea puseelor in SMPR, a diminuat deficitul motor la SMSP(133);
- linomida (quinoline-3-carboxamide)
B. Imunosupresoarele(20)
Cele mai utilizate sunt:
- azotioprina (Imuran) 2 - 2,5 mg/kg/zi;
- ciclofasfamida (endoxan) 750 mg/mp i.v.; 100 mg/zi oral;
-ciclosporina 10 mg/kg/zi;
- metotrexat 7,5 mg/saptamana, are efecte la cei cu SMPR unde determina o reducere importanta a handicapului;
- mitoxantron (Novantrone);
- cladribina;
- deoxyspergualina;
- anticorpi monoclonali antilimfocitari.
Tratamente combinate:
- Betaferon + pentoxifilin ;
- cop-1 + imunglobuline;
- betaferon + imunglobuline;
- cop-1 + metotrexat;
- betaferon + metotrexat
In concluzie:
tratamentul puseelor acute se face cu doze mari de cortizon i.v. si imunosupresoare, imunomodulatoare ca: azatioprina, IFN-beta, cop.1.
formele secundar progresive se trateaza cu IFN-beta-1b.
formele primar progresive se trateaza cu citostatice
Include tratarea unor simptome determinate de afectarea SNC si SNA.
v Spasticitatea se trateaza cu baclofen; tizanizida; diazepam; dantrolen; inot(50).
v Tremurul cereberal se trateaza cu: clonazepam; propranolol, izoniazida (5 mg/zi); acetozolamida; ondansetron (antagonist serotoninergic).
v Ataxia se trateaza cu carbamazepina si izoniazida.
v Dizabilitatea vizuala si motorie se trateaza: 4 aminopiridina, 3,4 diaminopiridina.
v Tulburarile urinare: oxybutynina (driptane); propantelina (probantine): prazosin (minipres); antideprin:; desmopressin (antidiuretic sintetic) pentru combaterea nicturiei.
v Simptomele senzitive se trateaza cu: carbamazepina pentru parestezii si nevralgia de trigemen; antidepresive triciclice, antipsihotice; misoprostol in nevralgia trigeminala; bromocriptina in manifestari senzitive paroxistice.
v Tulburarile psihice se trateaza cu antidepresive si anxiolitice ca: amitriptilina si maprotilina(ludiomil).
v Tratamentul complicatiilor, intereseaza in mod special: tratamentul infectiilor urinare, al leziunilor de decubit, al infectiilor urinare si al trombozelor.
Strategii imunoterapeutice specifice: inducerea tolerantei pentru administrarea de mielina pe cale orala; inducerea tolerantei pentru administrare de autoantigen (PBM, PLP);
Strategii imunoterapeutice nespecifice: inhibarea activarii limfocitelor; inhibarea migrarii limfocitelor in SNC; inhibarea citokinelor pro-inflamatorii (TNF,IFN-y, IL-2, IL-12);
gimnastica medicala;
- hidroterapia;
- hipoterapia;
- metoda Feldenkrais;
- trainingul autogen Yoga;
- ergoterapia;
- psihoterapia;
- acupunctura;
- apiterapia;
- masuri generale.
Recuperarea bolnavului de SM urmareste actiuni de reducere a deficientelor, a incapacitatii si handicapului. Nu trebuie sa se urmareasca doar revenirea functiei pierdute ci trebuie mentinuta sau prevenita pierderea functiei in ciuda evolutiei bolii. Exista cateva conditii pentru a obtine efecte pozitive: sa se faca cat mai precoce si cat mai frecvent; exercitiile invatate sa fie repetate, dar evitand oboseala; gimnastica sa nu duca la epuizare; sa se faca sub indrumare; miscarile sa fie adaptate la musculatura afectata si compensatorie.
Exista cateva conditii pentru a obtine efecte pozitive: sa se faca cat mai precoce si cat mai frecvent; exercitiile invatate sa fie repetate, dar evitand oboseala; gimnastica sa nu duca la epuizare; sa se faca sub indrumare; miscarile sa fie adaptate la musculatura afectata si compensatorie.
2.10.2. Recuperarea sfincteriana trainingul vezicii urinare; cateterizarea vezicii urinare de mai multe ori pe zi, evitandu-se cateterizarea permanenta; abordare chirurgicala.
Indicatiile reeducarii tin de stadiile incapacitatii adaptative:
Evolutia SM este foarte variata si greu de prevazut. In general debutul leziunilor in sistemul nervos central nu coincide intotdeauna cu primele manifestari clinice ale bolii, pe care noi il consideram debutul real. In ceea ce priveste intervalul dintre puseuri, acesta poate dura de la cateva saptamani pana la mai multi ani. Sunt descrise intervale intre pusee de pana la 17 ani. In acest interval boala este aparent inactiva, unii numindu-l stadiu latent.
Caracteristica cea mai remarcabila a SM este evolutia sa clinica individuala si imprevizibila. Evolueaza in pusee si remisiuni succesive, provocand sechele neurologice din ce in ce mai invalidante sau poate fi foarte rapid mortala.
Astfel diferiti autori dau clasificari diferite referitor la formele evolutive, Menage
P. si colaboratorii disting trei tipuri de evolutie a bolii:
Forma remitenta
Forma progresiva
Forma remitent-progresiva
Schapiro R.T. descrie 5 forme de SM in functie de evolutie:
SM benigna care dezvolta mici progresii
Forma benigna cu pusee si remisiuni care prezinta o fluctuatie a simptomelor si un handicap mediu
Forma cronica in pusee care se manifesta printr-o crestere semnificativa a handicapului dupa fiecare puseu
Forma cronica progresiva care se caracterizeaza prin lipsa remisiunilor si continua progresie a handicapului.
Forma acuta progresiva, care este definita printr-o progresie rapida a handicapului si care poate duce rapid la moarte ( forma maligna)
Chofflon M. de
Prin remisie se intelege ameliorarea semnelor sau simptomelor bolii, prezente cel putin 24 de ore. Pentru a fi semnificativa remisia trebuie sa dureze cel putin o luna.
Progresivitatea este o perioada cand se constata o agravare care dureaza cel putin 6 luni, leziunile si puseele apar succesiv. Progresivitatea poate fi lenta sau rapida.
Din cele de mai sus reiese ca evolutia bolii este greu de apreciat. Pentru a putea evalua un bolnav cu SM si pentru a putea aprecia evolutia bolii s-au introdus scale de cuantificare ale handicapului functional. Cu aceste scale se pot aprecia si eficienta unor tratamente.
Cea mai utilizata dar si cea mai
complicata scala este aceea al lui KURTZKE, propusa in 1965
si inbunatatita in 1983. Aceasta scala a
fost adoptata pentru a aprecia evolutia SM de catre Federatia Internationala a
Societatilor de Scleroza in Placi cu sediul
Scala lui KURTZKE apreciaza in primul rand semnele neurologice ale SM si invaliditatea, create de aceasta. Federatia Internationala a Societatilor de SM incearca sa stabileasca si sa testeze o scala tripartita, care sa fie comuna in toate centrele de SM. Acasta schema tripartita urmeaza sa cuprinda in afara scalei neurologice - o scala pentru inregistrarea invaliditatilor sau a deteriorarilor fizice si o scala pentru inregistrarea influentei socio-economice a bolii. Aceasta schema urmeaza schema recomandata de OMS pentru clasificarea consecintelor bolii in functie de anomalii neurologice, invaliditati si handicapuri.
La o intrunire de la Stockholm s-a considerat ca pentru ceea ce OMS numeste deteriorare neurologica, scala KURTZKE din 1983, plus sistemele functionale descrise, este cea mai adecvata pentru a fi universalizata. A fost dovedita in multe studii larga utilizare a aceste metode. Pentru deteriorarile sau invaliditatile fizice rezultate din boala a fost divizata o scala a "incapacitatii", un termen deliberat selectat, deoarece n-a fost inca insusita de nici o alta schema. Influenta sociala, dupa OMS, "handicapuri" a fost analizata prin ceea ce s-a numit o scala socio-economica. Atat scala invaliditatilor fizice cat si a handicapurilor socio-economice au fost supuse multor revizuiri, mai ales cea socio-economica.
Scala lui KURTZKE ia in considerare 8 sisteme functionale:
A: functiile piramidale
B: functiile cerebeloase
C: functiile trunchiului cerebral
D: functiile senzoriale
E: functiile intestinale si vezicale
F: functiile vizuale
G: functiile cerebrale sau psihice
H: alte functii.
In functie de gravitatea afectarii, fiecare functie are 6 trepte de afectare.
A: functiile piramidale
- normale
1 - semne anormale fara individualitate cum ar fi BABINSCHI sau absenta reflexelor abdominale
2 - invaliditate minima
3 - parapareze sau hemipareze pronuntate; tetrapareza moderata sau monoplegie
4 - paraplegie, hemiplegie sau tetrapareza pronuntata
5 - cvadriplegie (tetraplegie)
V - necunoscuta
B: functiile cerebeloase
- normale
1 - semnale anormale fara invaliditate: dismetrie, adiadoco-chinezie, tremor intentional, hipotonie
2 - ataxie usoara a trunchiului sau a unui membru
3 - ataxie moderata a trunchiului sau membrelor
4 - ataxie severa la toate membrele sau a trunchiului
5 - incapabil sa efectueze miscari controlate datorita ataxiei foarte severe
V- necunoscuta
X- este utilizat dupa fiecare numar cand slabiciunea (deficitul motor peste 3) stanjeneste testarea
C: functiile trunchiului cerebral
0 - normale
1 - doar semne minore unice
2 - nistagmus moderat sau alta invaliditate usoara
- nistagmus sever, slabirea nervilor oculomotori, pareza pronuntata sau invaliditate moderata a altor nervi cranieni
4 - disartrie pronuntata sau alta invaliditate pronuntata (tulburari de deglutitie), diplegie faciala, oftalmoplegie
5 - incapacitatea de a inghiti sau vorbi
V- necunoscuta
D: functiile senzoriale
0 - normale
1 - diminuarea discreta la 1-2 membre a simtului vibrator sau/si diminuarea discreta a posibilitatii de a scrie
2 - diminuarea moderata la 1-2 membre a simtului vibrator si/ sau diminuarea moderata a scrisului si/sau diminuarea discreta a senzatiei de pipait; sau/si diminuarea discreta a senzatiei de durere; sau/si diminuarea discreta a simtului de postura. Diminuarea discreta la 3-4 membre a simtului vibrator; sau/si diminuarea discreta a posibilitatii de a scrie.
- diminuarea moderata la 1-2 membre a
simtului pipaitului sau/si diminuarea moderata a senzatiei
dureroase; sau/si diminuarea moderata a simtului de postura
sau/si abolire a
simtului vibrator.
Diminuarea discreta la 3-4 membre a simtului pipaitului; sau/si diminuarea discreta a simtului durerii; sau/si diminuarea moderata a simtului de postura; sau/si diminuarea moderata a sensibilitatii proprioceptive.
4 - diminuarea severa a simtului pipaitului sau/si diminuarea severa a senzatiei de durere; sau/si diminuarea severa a sensibilitatii proprioceptive la 1-2 membre; reducerea moderata a simtului pipaitului sau a durerii; si/sau reducerea sensibilitatii proprioceptive severe la mai mult de doua membre
5 - pierderea tuturor modurilor de sensibilitate la unul sau doua membre. Diminuarea moderata a pipaitului sau a durerii sau/si pierderea sensibilitatii proprioceptive a intregului corp cu exceptia capului.
- pierderea intregii sensibilitati pentru toate modurile de sensibilitate la intreg corpul, cu exceptia capului
V - necunoscuta.
E: functiile intestinale si vezicale
0 - normale
1 - tulburari usoare ale inceputului mictiunii, mictiuni imperioase sau rare sau retentii urinare
2 - nesiguranta moderata cu nevoie urgenta de urinare; retentie intestinala sau vezicala, rara incontienta urinara
3 - incontinenta urinara frecventa
4 - necesitatea de sondaje vezicale frecvente, retentie intestinala severa, incontinenta intestinala severa
5 - pierderea functiei sfincterului vezical
6 - pierderea functiei sfincterului vezical si intestinal
V - necunoscuta.
F: functiile vizuale (optice)
0 - normale
1 - scotom cu acuitate vizuala mai buna de 20/30 (corectata)
2 - scotom cu acuitate vizuala (corectata) de la 20/30 la 20/59
3 - scotom mare sau reducere moderata a campurilor vizuale, dar cu acuitate vizuala (corectata) maxima de la 20/60 la 20/99
4 - reducerea pronuntata a campurilor vizuale si acuitatea vizuala maxima (corectata) de la 20/100 la 20/200; sau gradul 3 plus o acuitate vizuala maxima a ochiului mai bun de 20/60 sau mai putin
5 - acuitatea vizuala maxima, (corectata) mai mica de 20/200; sau gradul 4 plus acuitatea maxima vizuala a ochiului mai bun de 20/60 sau mai putin.
6 - grad 5 plus acuitatea vizuala maxima a ochiului mai bun de 20/60 sau mai putin
V - necunoscuta
X - se adauga la gradul 0-6 pentru prezenta decolorarii temporale a papilei.
G: functiile cerebrale sau psihice
0 - normale
1 - alterarea starii sufletesti (euforie, depresie)
2 - discreta slabire a gandirii
3 - slabire moderata a gandirii
4 - scadere pronuntata a gandirii (sindrom cerebral cronic moderat) cu dezorientare.
5 - dementa sau sindrom cerebral cronic sever
V- necunoscuta
H: alte functii.
0 - nici una
1 - orice alte semne neurologice atribuite SM: afazie, epilepsie
V- necunoscuta
De cele mai multe ori in SM sunt atinse mai multe functii, fiecare intr-un anumit grad. Pentru a putea mai bine stabili stadiul evolutiv si handicapul generat de boala, KURTZKE dezvolta scala descrisa in 1965 si creeaza o scala dezvoltata a starii invaliditatii (EDSS-1983).
Etalonarea deficitului fiecarei functii se face dupa o scala de 10 puncte, iar in loc de 10 grupe de invaliditate, scala are 20.
5.0 Invaliditatea severa se manifesta prin afectarea unui sistem functional la nivelul gradului 5, iar celelalte sunt notate 1 sau 0.
Mai exista posibilitatea afectarii prin combinatii a mai multor sisteme functionale printr-un grad mai mare decat 4.
1SF-5; celelalte SF-1 sau 0 sau
Combinatii de SF intr-un grad > decat 4
Bolnavul trebuie sa poata sa se deplaseze 200 de m fara ajutor sau repaus. Invaliditatea nu-i permite sa lucreze toata ziua fara masuri speciale. Este necesar un repaus mai lung in timpul zilei sau un loc de munca cu jumatate de norma. Activitatea casnica pe o zi intreaga este dificila.
5,5 Indicii de afectare a sistemelor functionale sunt la fel ca in gradul 5. Bolnavul poate sa mearga 100 m fara ajutor si fara repaus, poate sa lucreze o jumatate de zi cu unele masuri speciale, activitatea casnica pe durata unei zile este exclusa.
6.0 Mersul cu ajutor este posibil, dar mai putin de 100 m, cu sau fara pauza. Ajutorul tebuie sa fie unilateral, intermitent sau constant. Ajutoarele unilaterale sunt: bastonul, carja, protezele, bretelele si se folosesc in cea mai mare parte a timpului. Se pot utiliza ajutoarele bilaterale, dar intermitent. Ajutorul unei alte persoane este considerat "ajutor unilateral". Masura primara necesara pentru incadrarea in acest grad este abilitatea de a umbla cu ajutor 100 m. Formula afectarii sistemelor functionale este: 2SF-3, adica afectarea a doua sisteme functionale la nivelul gradului 3.
6,5 Mersul necesita ajutor pe o distanta mai mica de 20 de m, fara repaus. Cu ajutor bilateral constant (bastoane, carja, bretele, proteze sau alte persoane). Afectarea sistemelor functionale trebuie sa fie in combinatie, fiind necesare mai mult de 2 sisteme afectate la nivelul gradului 3.
Daca bolnavul nu poate merge 20 de m in conditiile de mai sus, este mai bine sa fie incadrat in gradul 7 al scalei EDSS.
7.0 Imobilizare in carucior Bolnavul nu se deplaseaza decat cu caruciorul standard pe care poate sa-l manevreze singur. Bolnavul este capabil sa se ridice din scaun vreo 12 ore/zi pentru unele nevoi personale, inclusiv somn. Bolnavii nu trebuie tinuti in casa si pot fi angrenati pentru munci care se pot face din carucior. Uneori bolnavul poate merge 5 m cu ajutor bilateral. Practic bolnavul traieste 12 ore din 24 pe carucior, putand iesi cu el oriunde singur. Pacientii incadrati in acest grad au cel putin doua sisteme functionale afectate la nivelul gradului 4, sau mai rar avand afectat doar sistemul functional piramidal la nivelul gradului 5. 2 SF-4; 1 SF (py)-5.
7,5 Bolnavii sunt imobilizati in carucior, manevarea caruciorului standard nu-l poate face o zi intreaga, de aceea multi au nevoie de carucior motorizat. Bolnavii nu pot face decat cativa pasi si aceia cu ajutor bilateral.
8.0 Bolnavii imobilizati la pat dar cu folosirea eficienta a bratelor.
De obicei ei se pot hrani singuri si isi efectueaza o parte a toaletei. Ei pot sa stea in sezut o mare parte a zilei, lucru care este si indicat pentru a preveni unele complicatii. Dupa KURTZKE, bolnavul tintuit la pat nu inseamna pozitie obligator orizontala. De aici si unele confuzii in ceea ce priveste cerintele de incadrare in EDSS-8. Astfel, gradul 8.0 trebuie definit: necesitatea ca pacientii tintuiti la pat sa poata fi pusi in scaun sau pasiv in carucior o mare parte a zilei.
Privind afectarea sistemelor functionale, acesti bolnavi au afectat la nivelul gradului 4 mai multe sisteme.
8,5 Bolnavii imobilizati la pat aproape toata ziua. Ei nu suporta o perioada prelungita sa stea in carucior sau pe scaun, mananca cu ajutor, isi fac toaleta cu ajutor, putand sa-si utilizeze partial unul sau doua membre superioare. Atingerea sistemelor superioare sunt la fel ca si la gradul 8.0, dar in aceasta grupa isi pot efectua unele functii de autointretinere, mai putin decat la gradul 8.
9.0 Imobilizati la pat, fara asi putea utiliza membrele. Pacientii pot comunica eficient, pot manca cu ajutor dar nu pot parasi patul. Fiecare sistem functional din cele opt descrise este afectat la nivelul patru sau mai mult, deci fiecare SF-4 sau mai mult.
Scala lui KURTZKE apreciaza in primul rand semnele neurologice ale SM si invaliditatea creata de acestea. In clinicile de recuperare se folosesc deseori alte metode de evaluare a bolnavilor, bazata mai mult pe functia motorie. De exemplu, bolnavii pot fi grupati in 5 grupe:
bolnavi care inca lucreaza normal sau partial, putandu-se deplasa bine pe 100 de metri;
bolnavi cu mers dificil, deplasarea putandu-se face numai cu mijloace auxiliare;
bolnavi fixati in carucior rulant, dar capabili de a face un transfer singur;
bolnavi fixati in carucior rulant, avand nevoie de ajutor pentru transferul lor;
bolnavi cu impotenta functionala in toate domeniile de activitate cotidiana.
Alte modalitati de evaluare ar fi: indicele activitatii membrelor superioare, aprecierea mersului, masurarea timpului si descrierea mersului pe o anumita distanta.
Departajarea bolnavilor de SM in aproape douazeci de grupe este foarte utila mai ales in studii de cercetare. Practic, se consideram ca incercarea lui KURTZKE de a combina unele grupe ca de exemplu 5 si 6 sau 7-8-9, este binevenita pentru clinicieni. KURTZKE descrie gruparea 5-6 astfel: pacientii nu sunt deobicei tintuiti la pat si in casa, putand umbla. Rareori este posibila o zi cu norma intreaga de munca, fara masuri speciale. Exista in general o oarecare deteriorare in activitatile cotidiene obisnuite. La acesti bolnavi sunt mai sever atinse sistemul piramidal si cerebelos, urmat de sindromul senzitiv si cel al trunchiului cerebral.
Gruparea gradelor 7-9 pe scala KURTZKE cuprinde bolnavi sever atinsi de boala, care sunt aproape invariabili limitati la scaunul cu rotile sau la pat. Sunt implicate mai ales functiile ce au de-a face cu deplasarea. Cu cat bolnavul inainteaza de la gradul 7 spre 9 are afectat mai mult functiile legate de deplasare si miscare, ajungand la gradul 9 cu pierderea miscarilor si pentru membrele superioare.
In cadrul kinesiologiei, termen introdus de Dally (1857, Paris), ce inseamna "stiinta sau studiul miscarii" sau "stiinta miscarii organismelor vii si a structurilor care participa la aceste miscari" studiul echilibrului corporal ocupa un loc aparte.
Tendintele moderne in studiul miscarii, au dus la dezvoltarea unei abordari interdisciplinare pe problema "miscarii". Astfel, pe langa "miscarea" si stiintele biologice; "miscarea" ca element de legatura in dualismul cartezian; "miscarea" in contextul societatii si culturii; "miscarea" si medicina, a aparut "miscarea" si coordonarea-echilibrul. Este vorba de o directie noua de studiu pentru situatii speciale in care se cer calitati deosebite ale proceselor de coordonare, abilitate si echilibru. Astfel de cerinte le gasim la gimnasti, balerini, acrobati, instrumentisti (violonisti, pianisti, etc.), alpinisti, adica profesionisti, performeri ai celor mai elaborate "miscari". In aceste abordari interdisciplinare se analizeaza componentele fizice, neurofiziologice, psihologice ale echilibrului, perturbarile ce pot aparea, precum si modalitatile lor de rezolvare.
Analiza miscarilor constituie o preocupare nu numai a oamenilor de stiinta. Nu putini au fost marii artisti care s-au ocupat de aceasta problema, strans legata de altfel de insasi realizarea efectului artistic. Astfel, de la Leonardo da Vinci ne-a ramas unul dintre primele studii asupra mersului.
In 1985, dupa mai mult de 2000 de ani, Higgins parafrazandu-l pe Aristotel (care a inteles interactiunea intre forta musculara si fortele externe) stabileste definitiv corelarea dintre individ si mediu spunand: "miscarea este inseparabila de structura care o sustine si de ambientul care o defineste".
Conceptul de corp si relatiile sale cu mediul, initial au fost de natura psihologica si metafizica (C. Albu, A. Albu, 1999). Mentinerea echilibrului poate fi considerata, asadar, ca dependenta de 2 factori: individul si mediul in care acesta este plasat la un moment dat.
Organismul uman, privit ca un sistem biologic, biomecanic trebuie integrat in mediul exterior, care actioneaza sub raport mecanic, in principal prin intermediul urmatorilor factori:
In cadrul inertiei unul dintre principalele trei elemente, ca si conditie de executie a miscarii, o reprezinta echilibrul (M. Ifrim, 1986).
Atitudinea fundamentala a speciei umane este o postura verticala. Pentru realizarea acesteia este nevoie de o functie complexa care este echilibrul (Y. Sornay, 2003). Acelasi autor defineste echilibrul ca "ansamblu de functii fiziologice ce vizeaza mentinerea posturii verticale, atitudine fundamentala caracteristica speciei umane ce presupune adaptari rapide ale miscarilor la stimularile exterioare".
Echilibrul corpului uman reprezinta obiectul de studiu atat al biomecanicii, care presupune o analiza mecanica a miscarii prin aplicarea legilor fizicii la activitatea fizica a omului, cat si al comportamentului psihomotor, studiindu-se rolul si mecanismele SNC in procesele de comanda si executie a acestei capacitati motrice. Faptul ca tulburarile de echilibru pot surveni dintr-o gama larga de cauze explica interesul multor discipline.
Cunoasterea modului de realizare a echilibrului corporal precum si evaluarea acestuia are un rol important din mai multe motive. In primul rand, este un mijloc de intelegere si de evidentiere a functionarii sistemelor ce intervin in controlul posturii; in al doilea rand, in activitatea sportiva, in aprecierea si antrenarea calitatilor motrice in special la cei care practica sporturi de performanta ce necesita un echilibru crescut, si nu numai; in al treilea rand, este un ajutor in diagnosticarea clinica (neurologica, traumatologie, etc), pentru a remarca prezenta unei eventuale tulburari de echilibru si in aprecierea eficacitatii tratamentului aplicat; de asemenea poate fi folosit la identificarea persoanelor varstnice cu tulburari de echilibru in antecedente sau cu predispozitie la astfel de tulburari.
Termenul "echilibru", ca si multi altii, nu are o singura semnificatie. Acesta provine din lat. aequilibrium, aequus - egal, libra - balanta, si una din semnificatii ar fi "stare a unui corp supus actiunii unor forte sau efecte care se anuleaza reciproc fara sa-i schimbe starea de miscare". In filosofie se vorbeste de asa numita teorie a echilibrului - conceptie potrivit careia in mecanismul procesului dezvoltarii este esentiala starea de echilibru intre obiectul in dezvoltare si mediul ambiant.
Echilibrul corporal este definit ca "functia care permite fiintei umane sa aiba constiinta de pozitia corpului sau in spatiu si sa o controleze".
Echilibrul este un proces complex prin care se realizeaza mentinerea centrului de greutate (Cg) a corpului deasupra poligonului de sustinere intr-un anumit context senzitivo-senzorial.
Termenii "balans" (in literatura anglo-saxona) si "echilibru" sunt adesea folositi ca fiind sinonimi. Balansul poate fi considerat a fi procesul prin care echilibrul corpului este controlat intr-un anumit scop (Kreighbaum, Barthles, 1985). Balansul este de asemenea definit ca abilitatea de a controla masa corporala sau centrul de greutate raportate la baza de sprijin.
Echilibrul corporal este asadar procesul complex ce intereseaza receptia si organizarea imputului senzorial ca si programul si executia miscarilor, elemente ce asigura postura dreapta adica mentinerea permanenta a centrului de greutate in interiorul bazei de sustinere. Cu alte cuvinte echilibrul este abilitatea de a mentine sau a mobiliza corpul fara a cadea.
Fizica defineste starea de echilibru a unui corp atunci cand "suma tuturor fortelor care actioneaza asupra lui este zero". A nu se confunda "echilibrul" unui corp cu "stabilitatea" acelui corp. Un sistem este stabil doar cand perturbandu-i echilibrul, el se reintoarce la pozitia de echilibru fara sa cada.
Stabilitatea este abilitatea organismului de a-si mentine echilibrul fara sa cada in momentul cand acesta a fost perturbat. Acest proces complex necesita receptionarea impulsurilor senzitivo-senzoriale, organizarea lor, planificarea si executia miscarilor.
Alaturi de coordonare si control, echilibrul face parte din procesul larg neuro-kinetic denumit "control motor" care poate fi definit ca "abilitatea de a realiza ajustari posturale dinamice si a regla miscarile corpului si membrelor".
Fara a fi sinonimi acesti 3 termeni (fig. 1) au interferente largi si teritorii propri de actiune, ei exprima modalitatea in care etajele nervoase superioare comanda si monitorizeaza miscarea si in acelasi timp cum mediul extern prin intermediul periferiei influenteaza deciziile etajelor superioare.
Coordonare Echilibru
In prezentarea aspectelor complexe legate de echilibru si optimizarea reeducarii acestuia se impune definirea nu numai a acestor termeni cat si a componentelor ce se afla in stransa corelatie si interdependenta cu acest proces larg neuro-kinetic.
Controlul motor - "abilitatea de a realiza ajustari posturale dinamice si miscarea directa, a corpului si segmentelor acestuia, implicata in activitati cu scop".
Controlul motor rezulta prin actiunea colaborata a sistemelor complexe neurologice (cortex cerebral, ganglioni bazali, cerebel). El reprezinta de fapt controlul cortexului cerebral asupra activitatii motrice voluntare (constiente). Miscarilor automate, care practic nu sunt constientizate (ex. miscarile respiratorii, mersul, etc.) reprezinta de fapt rezultatul celui mai elaborat control motor. Controlul motor cere concentrare, motiv pentru care nu putem monitoriza concomitent decat putine miscari.
Controlul motor exprima modalitate in care etajele nervoase supramedulare comanda si monitorizeaza miscarea si in acelasi timp cum mediul extern prin intermediul periferiei influenteaza deciziile etajelor superioare.
Componentele necesare controlului motor:
tonus muscular normal;
tonus postural normal;
mecanisme posturale normale;
miscari selective;
echilibru;
coordonare.
Controlul muscular reprezinta "capacitatea de a activa voluntar o unitate motorie (complexul neuron - axon - totalitatea fibrelor nervoase la care ajung terminatiile axonului respectiv) corespunzatoare unui segment muscular, fara a activa alti muschi".
T. Sbenghe (2002) referindu-se la notiune de control muscular sustine ca acesta reprezinta "abilitatea de a activa un grup limitat de unitati motorii ale unui singur muschi fara a fi activati si alti muschi", controlul neimplicand insa capacitatea de inhibitie pentru ceilalti muschi vecini, acest proces facand parte din coordonare. Controlul implica participarea constientei, a unei atentii continue si a unui ghid intentional de activitate.
Controlul neuromuscular reprezinta activitatea constienta a unui muschi individual sau initierea constienta a unei engrame reprogramate. El implica invatarea pacientului sa-si controleze fiecare muschi individual si sa constientizeze miscarile.
Coordonarea, intr-o definitie mai larga, explicativa, este procesul ce rezulta din activarea unor scheme de contractii ale mai multor muschi cu forte, combinari si secvente apropiate si cu inhibitii simultane ale tuturor celorlalti muschi in scopul de a realiza actiunea dorita. Coordonarea presupune o corecta contractie a muschilor agonisti insotita simultan de relaxarea antagonistilor si contractia sinergistilor si stabilizatorilor. Este sub controlul cerebelului si fixata intr-o engrama in sistemul extrapiramidal printr-un antrenament sustinut.
Engrama - organizarea neurologica a unei scheme/pattern programat de activitate musculara. Engrama se desfasoara fara constienta, doar rezultatul este perceput. Odata ce o engrama a fost realizata, de fiecare data, daca este excitata produce in mod automat acelasi pattern. Engramele pot ajunge la perfectiune numai prin repetitii ale unor pattern-uri corecte. Cateva pattern-uri de activitate multimusculara sunt automatizate, astfel incat muschii nu pot actiona individualizat, si chiar neexistand control voluntar, activitatea este performata. Dezvoltarea pattern-urilor automate multimusculare este dependenta de dezvoltarea engramelor la nivelul sistemului extrapiramidal.
Centrul de greutate (Cg) este un punct imaginar in spatiu, calculat biomecanic, in care suma totala a fortelor care actioneaza asupra organismului este zero. La o persoana normala, in ortostatism si in repaus, el este situat putin inaintea coloanei sacrate, in dreptul vertebrei S2. Odata cu miscarile corpului si/sau segmentelor sale, pozitia centrului de greutate se va modifica obligatoriu.
Din punct de vedere biomecanic "centrul de greutate al corpului", diferit de centrul corpului, este punctul de echilibru al corpului fata de care toate particulele corpului sunt egal distribuite. Asupra acestuia actioneaza forta gravitationala prin linii de forta verticale. Murray si colab., (1975) sustin ca Cg este centrul masei corporale care se modifica in pozitii si miscari ale segmentelor corpului.
Centrul de greutate este definit de C. Baciu (1977) "punctul masei corpului asupra caruia actioneaza rezultanta liniilor fortelor gravitationale".
Centrul de presiune este definit ca punctul inferior de pe perpendiculara care coboara din centrul de greutate pe sol. Este obiectivarea in planul solului a centrului de greutate.
Baza de sprijin este suprafata corpului care suporta presiunea ca urmare a greutatii corpului; in ortostatism este suprafata plantelor, in asezat este suprafata feselor si coapselor.
Poligonul de sustinere este descris de contururile segmentelor care formeaza baza de sprijin. Deci este o suprafata geometrica foarte variabila, delimitata fie de marginile exterioare, fie de punctele prin care segmentele corpului iau contact cu solul.
Limita de stabilitate este cea mai mare distanta intr-o anumita directie peste care organismul se poate apleca fara a-si pierde echilibrul si fara a apela la strategia pasilor, mainilor sau fara a cadea. In interiorul limitelor de stabilitate organismul isi poate controla Cg deasupra bazei de sprijin. Limita de stabilitate se intinde spre periferia poligonului de sustinere, moment in care se poate recapata echilibrul sau acesta sa fie pierdut si sa se produca caderea. Depasirea limitelor de stabilitate determina una (sau toate) din urmatoarele actiuni: individul face cativa pasi, se sprijina cu mainile de un corp stabil sau cade.
Unghiul de stabilitate - acesta este format de proiectia Cg a corpului cu dreapta care uneste centrul de greutate cu marginea bazei de sustinere. Cu cat acest unghi este mai mare cu atat stabilitatea devine mai mare.
Reactia - un raspuns motor involuntar la un stimul care apare in copilarie si ramane prezent pe toata durata vietii.
Feedback - informatie de retur. Un sistem de control este constituit din informatiile asupra stari reale atinse si permite modificarea adecvata a instructiunilor succesive, in functie de obiectivul stabilit sau prevazut, facand astfel posibila corectarea.
Graficul nr.1 reprezentand componentele -senzoriale ale echilibrului
Graficul nr.2 reprezentand componentele motorii ale echilibrului
Componentele motorii ale echilibrului
"Componentele motorii ale echilibrului
1. Reflexele vestibulare-au rol de orientare egocentric, geocentric, exocentric.
2. Raspunsuri posturale automate-permit refacerea stabilitatii prin raspunsuri posturale declansate in conditiile existentei tendintei de iesire a centrului de greutate. In afara poligonului de sprijin.
Cuprind: a) strategia gleznelor
b) strategia soldurilor
c) strategia suspensiei
d) strategia pasilor
3. Raspunsuri posturale anticipatorii-preced perturbarea echilibrului si constau in masuri de contracarare.
4. Miscari posturale volitionale-sunt miscari in care in mod voit de muta linia gravitationala a corpului spre limita stabilitatii".
Obiectivul fundamental il constituie intretinerea pe o perioada cat mai lunga de timp a independentei functionale prin profilaxia sechelelor si corectarea deformatiilor instalate. Mai detaliat, obiectivele tratamentului kinetic sunt urmatoarele:
Cresterea si/sau mentinerea mobilitatii articulare: Acest obiectiv se realizeaza atat cu mijloacele kinetoterapiei cat si cu ajutorul unor sporturi pentru cei cu dizabilitati.
Scaderea spasticitatii: Inseamna de fapt relaxarea musculaturii spastice. Grupele musculare care prezinta frecvent spasticitate in SM sunt urmatoarele: flexorii si adductorii soldului, flexorii genunchiului, flexorii trunchiului, flexorii plantari. Pentru realizarea acestui obiectiv se pot folosi masaje cu gheata, imersia in apa rece, tehnici FNP, intinderi lente cu mentinere timp indelungat a muschilor. Intinderea flexorilor trunchiului se poate realiza cel mai eficient prin decubit dorsal pe un pat inclinat. Aceasta pozitie realizeaza totodata si intinderea flexorilor soldului.
Cresterea fortei musculare: prin diferite exercitii cu gantere sau la diferite aparate amenajate in sala de forta sau de kinetoterapie.
Imbunatatirea coordonarii, controlului motor si a echilibrului: Kinetoterapeutul trebuie sa ia in considerare doua parti importante ale controlului miscarii: controlul miscarii capului si a axei corpului si controlul miscarii centurilor membrelor fata de axa corpului. Problema majora la pacientii cu SM o reprezinta diferitele tipuri de ataxii.
Breban V. (1980) - Dictionar al limbii romane contemporane, Ed. Stiintifica si Enciclopedica, Bucuresti.
Dictionarul de Medicina Larousse (1998), Ed. Univers Enciclopedic, Bucuresti, p. 194.
Sbenghe T. (1999) - Bazele teoretice si practice ale kinetoterapiei, Ed. Medicala, Bucuresti, p. 249.
Pedretti W. (2001 - Occupational Therapy - Practical skills for physical dysfunction, Mosby, p. 361.
Acest referat nu se poate descarca
| E posibil sa te intereseze alte referate despre:
|
| Copyright © 2024 - Toate drepturile rezervate QReferat.com | Folositi referatele, proiectele sau lucrarile afisate ca sursa de inspiratie. Va recomandam sa nu copiati textul, ci sa compuneti propriul referat pe baza referatelor de pe site. { Home } { Contact } { Termeni si conditii } |
Referate similare:
|
Cursuri |
Cauta referat |