Malformatii congenitale ale intestinului gros

MALFORMATII CONGENITALE ALE INTESTINULUI GROS

Megacolonul congenital- boala Hirschprung (megacolonul aganglionic)

Definitie - este o insuficienta congenitala a dezvoltarii ganglionilor nervosi in submucoasa colonului (plex Meissner) si in musculara sa (plexul Auerbach), ceea ce detemina o insuficienta relaxare musculara (obstructie functionala a colonului), la jonctiunea ano-rectala

Clinic, boala apare repede dupa nastere, cand meconiul este putinsi abdomenul pare destin. Urmeaza constipatia severa si varsaturile.

Radiografia intestinala evidentiaza intestinul gros pana in vecinatatea segmentului aganglionar ( 3)

Megacolonul congenital

Macroscopic - intestinul gros prezinta un segment contractat, spastic, corespunzator zonei aganglionare

Microscopic - se evidentiaza absenta celulelor ganglionare in probele de biopsie rectala ( 4 B) si cresterea accentuata a fibrelor nervose colinergice nonmielinizate la nivelul submucoasei si intre straturile musculare

Malformatiile anorectale

Variaza de la ingustari usoare ale lumenului pana la defecte complexe, ce apar in urma opririi dezvoltarii regiunii distale intestinale in primele 6 luni de viata fetala

Se clasifica in functie de pozitia intestinului terminal fata de muschiul ridicator anal

o   malformatii inalte - agenezie anorectala si atrezie rectala; intestinul se termina deasupra muschiului ridicator anal;

o   malformatii intermediare - agenezia anala si stenoza anorectala

o   malformatii joase - anusul neperforat