Ghid pentru tratamentul pacientilor cu aritmii ventriculare si prevenirea mortii subite cardiace

Ghid pentru tratamentul pacientilor cu aritmii ventriculare si prevenirea mortii subite cardiace

Preambul

Este important ca medicii au un rol semnificativ in eva­luarea critica a folosirii mijloacelor diagnostice si tera­­peu­tice pe parcurs ce sunt introduse si testate in de­tec­tarea, managementul sau preventia bolilor. Analizele riguroase ale datelor disponibile asupra bene­fi­ciilor si riscurilor absolute si relative ale acelor proce­duri si tera­pii pot produce ghiduri utile care sa imbunatateasca efi­cienta ingrijirii, optimizarea beneficiilor pacientilor, si care sa afecteze favorabil costurile globale prin concen­trarea cercetarii asupra strategiilor cu eficienta maxima.

Fundatia American College of Cardiology (ACCF) si American Heart Association (AHA) s-au angajat in pro­ducerea unor asemenea ghiduri in domeniul bolilor cardiovasculare incepand cu anul 1980. Grupul de Lucru al Ghidurilor de Practica ACC/AHA, a carui sar­cina este sa dezvolte, sa actualizeze sau sa revizuiasca ghidurile de practica pentru bolile si procedurile cardio­vasculare importante conduce acest proces. Grupul de Lucru este multumit ca a dezvoltat acest ghid impreuna cu Societatea Europeana de Cardiologie (ESC). Comi­tetele de redactare sunt insarcinate sa evalueze dovezile si sa actioneze independent in formularea recoman­da­rilor de practica.

Expertii in subiectele tratate au fost selectati din cele trei organizatii pentru a evalua subiecte specifice si a scrie ghidul. Procesul include si reprezentanti ai altor spe­cialitati, in situatiile adecvate. Comitetele de redac­tare sunt insarcinate specific sa studieze publicatiile apa­rute, sa cantareasca dovezile pentru sau impotriva unui anumit tratament sau procedura, si sa faca estimari atunci cand exista informatii. Factorii individuali, co­mor­biditatile si preferinta pacientului care pot influenta alegerea unui test sau mijloc terapeutic, sunt de asemenea luate in considerare, ca si fracventa urmaririi si eficacitatea costului. Cand sunt disponibile, infor­ma­tiile din studii asupra costurilor vor fi luate in consi­de­rare; Totusi, datele despre eficacitatea si beneficiile cli­nice constituie baza recomandarilor din acest ghid.

Grupul de Lucru ACC/AHA al Ghidurilor de Prac­tica si Comitetul ESC pentru Ghiduri de Practica fac toate eforturile pentru a preveni orice conflict de inte­rese, actual, potential, sau perceput ca existent, care pot apare ca urmare a legaturilor membrilor lor cu industria medicala sau a intereselor personale. Toti membrii Comi­tetului de Redactare, ca si evaluatorii docu­men­tului prezent, au declarat relatiile care ar putea fi per­cepute drept conflicte de interese, reale sau potentiale. Membrii Comitetului au fost incurajati sa declare lega­turile anterioare cu industria medicala, potential rele­vante pentru dezvoltarea ghidului. Daca a aparut o asemenea relatie in timpul redactarii ghidului, a fost anuntata in scris. Participarea fiecarui membru va fi revizuita. Aceste declaratii sunt analizate de Grupul de Lucru respectiv, raportate oral membrilor la fiecare intal­nire, si actualizate pe parcurs. Pentru informatii asupra metodologiei folosite la producerea ghidului, inclusiv privind relatiile cu industria medicala, se pot consulta siteurile ACC, AHA si ESC (https://www.acc. org/clinical/manual/manual_introltr.htm, https://circ.aha journals.org/manual, https://www.escardio.org/knowle dge/guidelines/Rules, respectiv) si Anexele 1 si 2.

Acest ghid de practica au scopul de a ajuta perso­nalul medical in luarea deciziilor clinice prin descrierea spec­trului de abordari general acceptabile a diagnos­ti­cului si managementului bolilor. Se incearca definirea practi­cilor adecvate celor mai multi pacienti, in majo­ritatea circumstantelor. Reflecta consensul opiniilor exper­tilor dupa parcurgerea dovezilor stiintifice actuale si urmaresc imbunatatirea ingrijirii bolnavilor. Daca acest ghid este folosit ca baza pentru decizii economice, scopul final este calitatea ingrijirii si satisfacerea inte­reselor pacientului. Decizia ultima privind un anumit pacient trebuie luata de medicul curant si de pacient, in contextul situatiei particulare a acelui pacient. Exista situatii cand o deviere de la prezentele recomandari poate fi corecta.

Acest ghid va fi reanalizat anual de catre Grupul de Lucru ACC/AHA al Ghidurilor de Practica si Comitetul ESC pentru Ghiduri de Practica, si este considerat actual pana la updatare, revizuire sau retragere. Rezumatul si recomandarile sunt publicate in numarul din 5 septem­brie 2006 in Journal of the American College of Cardio­logy, 5 septembrie 2006 in Circulation si 17 septembrie 2006 in European Heart Journal. Textul complet este publicat electronic in aceleasi numere din Journal of the American College of Cardiology si Circulation si in septembrie 2006 in Europace, ca si postat pe siteurile ACC (www.acc.org), AHA (www.americanheart.org) si ESC (www.escardio.org Copii ale rezumatului si tex­tu­lui complet sunt disponibile la cele trei organizatii.

Sidney C. Smith, Jr., MD, FACC, FAHA, FESC,

Presedinte, Grupul de Lucru ACC/AHA al Ghidurilor de Practica

Silvia G. Priori, MD, PhD, FESC,

Presedinte, Comitetul ESC pentru Ghiduri de Practica

1. Introducere

Exista deja cateva ghiduri excelente despre trata­men­tul pacientilor cu aritmii ventriculare (Tabel 1). Sco­pul acestui document este de a actualiza si combina pre­cedentele recomandari intr-o forma unica, acceptata de marile societati de cardiologie din Statele Unite si Europa. Am incercat sa producem un document usor de urmarit, nu un manual, care sa fie folositor specific pentru localizarea recomandarilor de evaluare si trata­ment al pacientilor cu risc sau cu aritmii ventriculare. Astfel, sectiunile despre epidemiologie, mecanisme si sub­straturi, tablou clinic sunt scurte, pentru acestea neexis­tand recomandari. Pentru celelalte sectiuni infor­ma­tiile suplimentare sunt minimale, restranse la aspec­tele relevante din punct de vedere al recomandarilor.

1.1. Organizarea comitetului si
analiza dovezilor

Membrii Comitetului de Redactare au fost selectati in functie de subspecialitatile cardiovasculare, reprezen­tarea geografica, implicarea in lumea academica si prac­tica clinica. Comitetul de Redactare pentru Manage­mentul Pacientilor cu Aritmii Ventriculare si Prevenirea Mortii Subite Cardiace a mai inclus membrii ai Gru­pului de Lucru ACC/AHA pentru Ghiduri de Practica, Comitetul ESC pentru Ghiduri de Practica, Board-ului ACC, ESC, ai European Heart Rhythm Association (EHRA) si Heart Rhythm Society (HRS).

Comitetul a fost condus de A. John Camm, MD, FACC, FAHA, FESC, si Douglas P. Zipes, MD, MACC, FAHA, FESC. Acest document a fost reexa­mi­nat de catre 2 experti numiti de ACC, 2 numiti de AHA, 2 reprezentanti ESC, 1 numit de ACC/AHA Task Force on Practice Guidelines, experti ai EHRA si HRS, si 18 revieweri, cuprinzand membri ai ACCF Clinical Electro­physiology Committee, AHA Council on Clinical Cardiology, Electrocardiography, and Arrhyth­mias, si AHA Advanced Cardiac Life Support Subco­mmittee.

Comitetul a studiat exhaustiv publicatiile despre arit­mii ventriculare si moarte subita cardiaca (MSC). Ne-am limitat la publicatiile in limba engleza, referitoare la populatia umana, din perioada 1990-2006. Parametrii de cautare au fost extinsi cand a fost nevoie de citarea date­lor mai vechi, sau daca au existat putine studii in limba engleza. In plus, s-au cautat informatii tintite despre: mecanisme, substraturi, tablou clinic, ECG, test de efort, eco­cardiografie, imagistica, studiu electrofiziologic, te­ra­pia medicamentoasa (antiaritmica si non-anti­arit­mica), dispozitive implantabile sau externe, ablatie, tehnici chirurgicale, aritmii acute specifice (ex, sindroa­meco­ro­nariene acute, insuficienta cardiaca, tahicardie ventri­cu­lara monomorfa sustinuta stabila, torsada varfurilor), pato­logie specifica (ex, cardiopatii congenitale, miocar­dita, disfunctii endocrine, insuficienta renala), cardio­mio­patii, aritmii genetice, cord structural normal, atleti, varstnici, copii, sex, aritmii iatrogene. Prezentarea listei complete de cuvinte cheie nu este un scop al acestei sec­tiuni. Comitetul a analizat rezultatele cautarii compute­rizate si a efectuat cautari manuale suplimentare. Cita­rile au fost restranse la lucrarile publicate in jurnale din Idex Medicus. Datorita importantei studiilor in desfa­surare, au fost citate si abstracte, atunci cand acestea au fost singura informatie publicata disponibila. Recoman­darile finale de indicatie a unei proceduri diagnostice, tra­tament sau interventie, referitoare la pacientii cu arit­mii ventriculare si preventia MSC sunt rezultatul dove­zilor si opiniei expertilor. Odata finalizate recoman­da­rile, au fost stabilite pentru fiecare o Clasa de Reco­man­dare si un Nivel de dovezi.

Tabelul 1. Ghiduri de practica si declaratii care se suprapun cu Ghidul ACC/AHA/ESC
pentru managementul pacientilor cu aritmii ventriculare si preventia mortii subite cardiace

Clasa de Recomandare si Nivelul de Dovezi sunt exprimate in formatul ACC/AHA/ESC, dupa cum urmeaza:

Clasificarea recomandarilor

Clasa I

Conditii pentru care exista dovezi si/sau acord general ca o anumita procedura sau un tratament sunt benefice, utile si eficiente.

Clasa II

Conditii pentru care exista dovezi contradictorii si/sau opinii divergente despre utilitatea/eficienta unei proceduri sau tratament.

Clasa IIa 

Dovezile/opiniile sunt in favoarea utilit­a­tii/ efi­cacitatii.

Clasa IIb

Utilitatea/eficacitatea este mai putin sustinu­ta prin dovezi/opinii.

Clasa III

Conditii pentru care exista dovezi si/sau acord general ca o anumita procedura/tratament nu este utila/eficienta si in unele cazuri poate fi chiar daunatoare.

Nivelul de dovezi

Nivel de dovezi A: Date care deriva din multiple trialuri clinice randomizate sau meta-analize.

Nivel de dovezi B: Date care rezulta dintr-un singur trial randomizat sau studii nerandomizate.

Nivel de dovezi C: Consensul expertilor, studii de cazuri clinice sau standardul de sanatate.

Schema de clasificare a recomandarilor si nivelului de dovezi sunt prezentate in Tabelul 2, care ilustreaza si cum sistemul de gradare ofera o estimare a marimii si gradului de certitudine al efectului terapeutic.

Recomandarile care privesc terapia au luat in con­siderare:

Tipul terapiei aplicate (cardioverter-defibrilator implantabil [ICD], medicamente antiaritmice, me­to­de chirurgicale, alte masuri terapeutice).

Momentul aplicarii terapiei (preventie primara pentru cei care sunt la risc dar care nu au avut inca aritmii ventriculare amenintatoare de viata sau un episod de „moarte“ subita, sau preventie secun­dara pentru cei care au avut deja un asemenea eveniment aritmic).

Scopul terapiei (sustinerea vietii sau ameliorarea simptomelor/imbunatatirea calitatii vietii).

Etiologia substratului aritmiei (boala coronaria­na, cardiomiopatie sau altele).

Statusul functional al pacientului (clasa func­tionala NYHA)

Functia ventriculului stang (fractia de ejectie [FEVS]).

Tipul aritmiei (ex: tahicardie ventriculara mono­morfa, tahicardie ventriculara polimorfa, fibri­la­tie ventriculara [FV]).

Nu toate combinatiile terapeutice sunt relevante cli­nic, multe nu au o baza de dovezi si probabil nu vor avea nici in viitor datorita lipsei relevantei clinice sau raritatii relative a conditiilor implicate. In multe cazuri valoarea probabila a terapiei poate fi rezonabil dedusa din raspunsul grupurilor similare de pacienti la terapii specifice.

Tabelul 2. Aplicarea Claselor de Recomandari si a Nivelului de Dovezi†

^a Date din trialuri sau registre asupra utilitatii/eficacitatii la diferite subpopulatii, in functie de sex, varsta, prezenta diabetului zaharat, antecedentele de IM, insuficienta cardiaca, tratamentul cu aspirina. † O recomandare cu nivel de dovezi B sau C nu implica faptul ca recomandarea ar fi mai slaba. Multe probleme clinice discutate in ghid nu fac obiectul trialurilor. Chiar daca nu exista trialuri randomizate, poate exista un consens clar asupra utilitatii sau eficacitatii unui tratament.

1.2. Recomandarile din ghidurile actuale privind implantarea profilactica a ICD

Update-ul Ghidului ACC/AHA/NASPE din 2002 referitor la implantarea de pace-makere si dispozitive antiaritmice,¹ Ghidul ACC AHA 2004 de management al pacientilor cu infarct miocardic cu supradenivelare de ST, ² ghidurile ESC de preventie a mortii subite cardiace din 2001 si 2003,^3,4 ghidul ESC 2005 de diagnostic si tratament al insuficientei cardiace cronice^5a si update-ul ghidului ACC/AHA 2005 pentru diagnosticul si mana­gementul insuficientei cardiace cronice la adulti⁶ includ un numar mare de recomandari privind terapia cu defi­brilator implantabil care merita atentie.

Recomandarile pentru implantarea profilactica a ICD bazata pe fractia de ejectie au fost inconsecvente datorita faptului ca investigatorii au ales valori diferite ale FE la inrolarea in trialuri, valorile medii ale FE in aceste trialuri au fost substantial mai mici decat valoarea limita pentru inrolare iar analiza subgrupurilor pe baza fractiei de ejectie nu a fost consecventa din punct de vedere al implicatiilor clinice. De aceea au rezultat dife­rente semnificative intre ghiduri. Cu toate acestea nu exista nici un trial care sa fi randomizat pacienti cu valori intermediare ale FE. De exemplu, nu exista nici un trial care sa fi studiat specific pacienti cu FEVS intre 31 si 35%, si totusi au fost facute recomandari pentru acesti pacienti pe baza datelor din trialuri care au inclus pacienti cu FEVS <30%, din alte studii pe pacienti cu FEVS <35% si dintr-un trial care a cuprins pacienti cu FEVS <40%. Recunoscand aceste inconsecvente, Comi­tetul de Redactare a decis sa formuleze recomandarile astfel incat sa poata fi aplicate la pacienti cu fractia de ejectie mai mica sau egala cu un set de valori. Clasa de recomandari cea mai inalta a fost apoi obtinuta din toate trialurile care au inclus pacienti cu FE intre aceste li­mite. Astfel, se reduc conflictele intre ghiduri si se mini­mizeaza erorile rezultate din tragerea de concluzii false legat de grupurile de pacienti nestudiate (Tabel 3).

Este important de mentionat ca expertii pot da dife­rite interpretari acelorasi date. Incercarea de omoge­ni­zare a unor trialuri heterogene duce invariabil la obti­nerea unor interpretari diferite. Mai mult, diferentele dintre Statele Unite si Europa pot modula modul de imple­mentare a recomandarilor. Ghidurile cuprind reco­mandari rezultate din dovezile stiintifice disponibile actual; implementarea acestor recomandari depinde totusi de diferentele sociale, financiare si culturale dintre tari.

Tabelul 3. Inconsecvente intre Ghidul ACC/AHA/ESC pentru managementul pacientilor cu aritmii ventriculare si preventia mortii subite cardiace si alte ghiduri ACC/AHA si ESC referitoare la terapia cu ICD privind preventia primara pentru reducerea mortalitatii totale prin reducerea MSC

1.3. Clasificarea aritmiilor ventriculare si a mortii subite cardiace

Tabelul cu clasificari are rol de orientare si intro­ducere in ghid (Tabel 4).

Tabelul 4. Clasificarea aritmiilor ventriculare

2. Epidemiologie

Epidemiologia aritmiilor ventriculare acopera o plaja larga de descriptori de risc si aplicatii clinice, de la bata­i­­­le premature ventriculare (BPV) si tahicardia ventri­cu­lara nesustinuta (TVNS) la subiecti normali pana la MSC datorata tahiaritmiilor ventriculare la pacienti cu sau fara boala cardiaca structurala.⁹

Pattern-urile epidemiologice au implicatii care ajuta la imbunatatirea profilarii riscului in functie de carac­te­ris­ticile individuale ale subiectilor si a designului tria­lu­ri­lor clinice.¹⁰ Tehnicile epidemiologice includ identi­ficarea factorilor de risc clinici si a stilului de viata care predispun la dezvoltarea bolii, masurarea riscului in subgrupuri de pacienti cu boala instalata si domeniul nou aparut ale epidemiologiei genetice.^9,11

2.1. Aritmiile ventriculare

2.1.1. Bataile premature ventriculare si tahicardia ventriculara nesustinuta

Formele izolate sau repetitive de BPV au fost stu­diate pentru rolul lor in predictia riscului in cateva cir­cumstante clinice diverse, inclusiv la subiecti aparent sana­tosi comparativ cu cei cu boala diagnosticata, in eve­nimente cronice comparativ cu cele tranzitorii, la subiecti inactivi versus cei supusi stresului fizic. Impli­catiile epidemiologice variaza in fiecare din aceste cir­cumstante.

2.1.1.1. Bataile premature ventriculare in absenta bolii cardiace

La indivizii presupusi normali, prevalenta estimata a BPV si TVNS variaza in functie de tehnica de inregis­trare folosita si sursa de date. BPV au fost inregistrate pe ECG standard la 0,8% din subiectii dintr-o populatie de militari sanatosi, cu limite de la 0,5% sub 20 ani si pana la 2,2% la cei peste 50 ani.¹²

Intr-un studiu cu barbati de varsta medie cu sau fara boala cardiaca diagnosticata, monitorizarea timp de 6 ore a identificat o incidenta de 62% a aritmiilor ventri­cu­lare asimptomatice, mai mult de jumatate fiind BPV izolate.¹³ Incidenta, frecventa si complexitatea aritmiilor ventriculare au fost mai mari in prezenta unei boli cardiace cunoscute sau suspectate ; nu s-a asociat risc de mortalitate la cei fara boala cardiaca structurala.^13,14

In contrast cu BPV si episoadele de TVNS mono­morfa, tahiaritmiile ventriculare polimorfe in absenta bolii cardiace structurale sunt markeri de risc.¹⁵ Multe episoade de TVNS polimorfa care apar la indivizi fara anomalii cardiace structurale evidente se datoreaza ano­maliilor la nivel molecular, apar ca urmare a tulburarilor electrolitice sau sunt efecte adverse ale administrarii de medicamente.

In studiul epidemiologic din Tecumseh, Michigan, bataile premature ventriculare la subiecti cu cord normal nu au avut semnificatie prognostica sub varsta de 30 ani, dar la cei peste 30 ani, prezenta BPV si a paselor scurte de TVNS au influentat riscul.¹⁶ Studii mai recente dau informatii contradictorii privind riscul la indivizii asimpto­matici. Intr-un studiu,¹⁷ aritmiile ventriculare asimpto­matice in absenta unei boli cardiace identifi­ca­bile au asociat o crestere mica a riscului, in timp ce in alt studiu¹⁸ nu au modificat riscul.

In contrast cu implicarea aparent neutra a BPV apa­rute in repaus, ca risc vital, cele care apar la testul de efort, chiar la indivizi aparent normali, par sa implice un anumit risc in timp. Intr-un studiu,¹⁹ BPV si TVNS indu­se de efort s-au corelat cu cresterea riscului de mortalitate totala, in timp ce in alt studiu,²⁰ atat BPV aparute la efort cat si cele din faza de recuperare s-au corelat cu riscul, semnificatie mai mare avand aritmiile aparute in faza de recuperare.

Criteriile de selectie, bazate pe indicatiile testului de efort, se poate sa fi influentat aceste observatii.²¹

2.1.1.2. Bataile premature ventriculare in prezenta bolii cardiace

Prezenta BPV si a paselor de TVNS la pacienti cu boala cardiaca structurala contribuie la cresterea riscului de mortalitate, magnitudinea riscului variind cu natura si gradul bolii subiacente. La supravietuitorii unui infarct miocardic (IM), activitatea ventriculara ectopica frec­venta si repetitiva, asociata cu scaderea FE, este pre­dictor de risc crescut de MSC in urmarirea pe termen lung.^21-23 Cele mai multe studii citeaza un prag al frec­ventei de 10 BPV/ora si prezenta formelor repetitive de ectopie ventriculara ca markeri de risc crescut. Cativa investigatori au considerat ca cel mai puternic predictor, dintre variatele forme de BPV, ar fi pasele de TVNS.^21,22 Specificitatea acestei asocieri este acum pusa la indoiala. Puterea predictiva a BPV si TVNS pare a fi direct legata de extinderea bolii cardiace structurale, estimata prin FE si de limitarea cardiovasculara estimata prin capacitatea functionala.²⁴

Aritmiile ventriculare in timpul monitorizarii ambu­latorii la pacientii cu insuficienta cardica nu sunt pre­dictori specifici pentru riscul de MSC.²⁵ Acestia au deja un risc mare datorita bolii de fond. Supresia aritmiilor ventriculare nu mai este considerata tinta terapeutica pentru prevenirea mortalitatii la pacientii postinfarct miocardic sau la cei cu cardiomiopatie non-ischemica.

2.1.2. Tahicardia ventriculara si fibrilatia ventriculara din sindroamele coronariene acute

Observatii asupra pacientilor post-IM²⁶ si supravie­tui­torilor stopului cardiac din timpul fazei acute a unui IM transmural²⁷ sugereaza ca tahiaritmiile ventriculare amenintatoare de viata aparute in primele 24-48 ore post-IM nu asociaza o crestere a riscului pe termen lung. Un studiu de urmarire la pacientii cu FV intraspi­ta­li­ceasca a sugerat un prognostic negativ pe o perioada de 6 luni de la eveniment,²⁸ dar pacientii nu au fost selectati specific. FV tardiva in timpul spitalizarii a fost asociata anterior cu un risc pe termen lung.²⁹ In contrast, pacientii cu IM fara supradenivelare de segment ST au un risc crescut de MSC pe termen lung,³⁰ fapt datorat probabil in parte unei predispozitii persistente pentru tahiaritmii ventriculare.³¹ Asemenea pacienti au fost in general exclusi din trialurile clinice cu interventii care aveu drept tinta riscul de moarte aritmica pe termen lung, datorita riscului absolut mic, dar ramane neclar daca magnitudinea riscului este modulata de extinderea afectarii miocardice care apare in timpul evenimentului acut.

Implicatiile TV si FV aparute in faza acuta a IM asupra riscului pe termen lung se pot aplica de asemenea si in cazul BPV frecvente si paselor de TVNS.³² Este important de precizat faptul ca abilitatea clinicianului de a recunoaste indivizii cu cauze rever­si­bile sau tranzitorii de tahiaritmii ventriculare este limi­tata.³³

2.2. Moartea subita cardiaca

2.2.1. Incidenta MSC

Incidenta geografica a MSC variaza in functie de prevalenta bolii cardiace ischemice in diferitele regiuni.³ Estimarile pentru SUA^34-38 variaza de la mai putin de 200.000 pana la mai mult de 450.000 MSC anual, esti­marea cea mai des citata fiind de 300.000 – 350.000 MSC/an. Variatiile rezulta in parte din criteriile de inclu­dere utilizate in studii. In Europa, datele sunt simi­lare,³ cu variatii geografice semnificative.

Definitiile date MSC influenteaza puternic datele epi­demiologice.⁴⁰ Proportia de morti naturale datorate MSC este de 13% cand este folosita limita de o ora de la debutul simptomelor. In contrast, un studiu populational in Maastrich, Olanda, a raportat ca 18,5% din toate mor­tile sunt MSC utilizand limita de 24 ore in definitie.⁴¹ Aplicarea acestui de al doilea criteriu creste proportia de morti naturale incluse in categoria „subite“ dar reduce proportia de morti naturale subite care se datoreza unei cauze cardiace.⁴⁰

Aproximativ 50% din decesele din boala corona­ria­na sunt subite si neasteptate, aparand brusc (instantaneu sau pana la o ora) dupa o modificare a statusului clinic, cu cateva variatii geografice in procentul de morti cu sub­strat coronarian care sunt subite.⁴² Scaderea morta­li­tatii prin boala coronariana, ajustata in functie de varsta, nu implica o scadere a numarului absolut de morti car­diace sau subite^43,44 datorita imbatranirii populatiei si cres­terii prevalentei bolilor cardiace cronice.⁴⁵

2.2.2. Subgrupuri populationale si predictia riscului

Trei factori influenteaza abilitatea de a identifica subiecti si subgrupuri populationale la risc si evaluarea strategiilor pentru prevenirea MSC:

numarul absolut si rata evenimentelor (incidenta) in subgrupurile populationale (Figura 1)

subgrupurile clinice in care apare MSC

dependenta de timp a riscului

Incidenta MSC in SUA este intre 1 si 2 la 1000 locui­tori (0,1-0,2%) anual, cu cateva variatii in functie de sursa de date.

Acest grup mare populational include subiecti la care MSC apare ca prim eveniment cat si pe cei la care MSC poate fi prezisa cu o mare acuratete pentru ca ei sunt inclusi in categoria de risc crescut (Figura 1). Nive­luri mai mari de rezolutie a riscului pot fi obtinute prin identificarea unor subgrupuri mai specifice. Cu toate acestea, numarul absolut de morti corespunzatoare devi­ne progresiv mai mic pe masura ce subgrupurile devin mai centrate, limitand impactul potential al inter­ven­tiilor la o fractiune mult mai mica din populatia totala.¹⁰ Cel putin 50% din MSC datorate bolii coronariene apar ca prim eveniment sau in subgrupuri de pacienti consi­derate a fi la risc relativ scazut de MSC.⁴³

Figura 1. Numarul absolut de evenimente si rata MSC la un an in populatia generala si in subgrupuri specifice. Populatia generala se refera al o populatie neselectata cu varsta <de 35 ani, subgrupul cu risc mare se refera la cei cu multipli factori de risc pentru un prim eveniment coronarian.Trialurile care includ subpopulatii specifice sunt aratate in dreapta figurii. AVID, Antiarrhythmics Versus Implantable Defibrillators; CASH, Cardiac Arrest Study Hamburg; CIDS, Canadian Implantable Defibrillator Study; FE, fractia de ejectie; IC, insuficienta cardiaca; MADIT, Multicenter Automatic Defibrillator Implantation Trial; IM, infarct miocardic; MUSTT, Multicenter UnSustained Tachycardia Trial; SCD-HeFT, Sudden Cardiac Death in Heart Failure Trial. Modificat cu acord, dupa Myerburg RJ, Kessler KM, Castellanos A. SCD. Structure, function, and time-dependence of risk. Circulation 1992;85:I2–10.

2.2.3. Riscul dependent de timp

Riscul de MSC dupa un eveniment clinic nu este liniar ca functie de timp.^39,46 Curbele de supravietuire dupa evenimente cardiovasculare majore, care identifica atat riscul de mortalitate cardiaca subita si totala, de­mons­treaza ca cea mai rapida rata de actualizare a riscu­lui apare in primele 6-18 luni dupa evenimentul origi­nar. Curbele cu aceste caracteristici s-au obtinut din date de la supravietuitorii stopului cardiac din afara spita­lului, de la cei insuficienta cardiaca nou aparuta, angina instabila si subgrupurile cu risc crescut din pacientii cu IM recent. In contrast cu patternul cu riscului inerent, curbele de beneficiu din trialurile controlate pot arata diver­gente precoce (terapia cu beta blocante post-IM, clopidogrel in SCA) sau tardive (IEC si statine). Mor­talitatea este maxima in prima luna post-IM la pacienti cu FE <30%.⁴⁷

2.2.4. Varsta, ereditatea, sexul si rasa

Incidenta MSC creste cu varsta,⁴⁸ paralel cu cres­te­rea legata de varsta a incidentei totale a deceselor de cau­za coronariana, dar poate avea o relativa scadere in a opta decada si peste datorita interventiei altor cauze de moarte. Incidenta este de 100 ori mai mica la adoles­centi si adulti tineri sub 30 ani (1 la 100.000/an) decat la adultii peste 35 ani.^49-51 Proportia deceselor subite cu substrat coronarian si a celor de orice cauza cardiaca este cea mai mare in grupele de varsta mai tinere.

S-a considerat ca factorii ereditari care contribuie la boala cardiaca ischemica actioneaza nespecific in apari­tia MSC. Totusi, cateva studii au identificat mutatii si polimorfisme relevante de-a lungul multiplelor trepte ale evolutiei de la ateroscleroza la destabilizarea placii, tromboza si aritmogeneza, fiecare din acestia fiind aso­ciati cu risc de evenimente coronariene.^52-55 Integrarea acestor markeri poate furniza in viitor o putere predic­tiva mai mare pentru riscul individual.⁵⁶ In plus, doua studii populationale sugereaza ca MSC, ca expresie a bolii coronariene, prezinta o aglomerare familiala.^57,58 Exista o larga preponderenta a MSC la barbati compa­rativ cu femeile la populatia tanara si cea de varsta medie, datorita protectiei hormonale impotriva ateros­cle­rozei coronariene la femei pre-menopauza. Deoarece riscul de evenimente coronariene creste post-meno­pau­za, riscul de MSC creste proportional. Chiar daca riscul total este mult mai scazut la femeile tinere, factorii clasici de risc coronarian raman predictori pentru un eve­niment ischemic.^59,61-63

Studii care au comparat existenta unor diferente rasi­ale privind riscul de MSC din cardiopatia ischemica la populatia alba si cea african-americana au avut rezultate contradictorii si neconcludente. Cu toate acestea, unele studii au demonstrat cresterea riscului de stop cardiac si MSC la african-americani comparativ cu cei albi.^61,64 Rata de MSC la populatia hispanica a fost mai mica. ⁶¹

2.2.5. Profiluri de risc si moartea subita cardiaca

Conturarea profilului biologic si de comportament cu risc pentru boala coronariana folosind factorii con­ven­tionali de risc ai aterogenezei,⁶⁵ este utila pentru iden­tificarea nivelurilor de risc populational, dar are valoare limitata in identificarea individuala a pacientilor cu risc de MSC. Analizele multivariate ale unor factori selectati de risc aterogen au determinat ca aproximativ jumatate din MSC au loc in 10% din populatie, in gru­pul cu risc maxim. Astfel, riscul cumulativ asociat fac­to­rilor conventionali implicati in ateroscleroza coro­na­riana depaseste suma aritmetica a riscurilor indivi­duale.⁶⁵ Comparand factorii de risc la victimele MSC si la populatia cu boala coronariana aparenta clinic nu se obtin informatii utile. In plus, unele patternuri angio­grafice si hemodinamice discrimineaza intre riscul de moarte subita de cel de moarte non-subita numai in anu­mite conditii.⁶⁶

Markeri de risc care depasesc conceptia clasica a atero­­genezei ca depunere de lipide, spre o pato-biologie mai complexa, sunt acum identificati, concentrandu-se pri­mar pe mecanismele destabilizarii placii. Markeri ai infla­matiei, ca proteina C-reactiva si alti indicatori de infla­matie si destabilizare,⁶⁷ au intrat in uz, oferind infor­matii potential utile, pe langa markerii conven­tionali.^68,69 Agregarea familiala a MSC ca manifestare spe­cifica a bolii ischemice^57,58 poate duce la identi­fi­carea unor anomalii genetice specifice care predispun la MSC.^52-54,70

Hipertensiunea este un factor consacrat de risc coronarian, si mai nou factor de risc pentru MSC.⁷¹ Semnele de hipertrofie ventriculara stanga pe ECG si dovezile ecocardiografice de HVS se asociaza cu moartea cardiaca subita si neasteptata. Tulburarile de conducere intraventriculara ca Blocul de Ramura Stanga (BRS) asociaza de asemenea un numar disproportionat de MSC.^72,73

Exista de asemenea asocieri semnificative ale fuma­tului, obezitatii, diabetului si stilului de viata cu moartea subita cardiaca. Studiul Framingham demonstreaza ca fuma­torii au un risc de MSC de 2-3 ori mai mare; fumatul este unul din putinii factori de risc la care pro­portia de morti subite la pacientii cu boala coronariana creste in relatie cu factorul de risc.⁷² In plus, intr-un studiu care a cuprins 310 supravietuitori ai stopului car­diac extra-spitalicesc, rata de recurenta la 3 ani a fost de 27% la cei care au continuat sa fumeze si 19% la cei care au oprit fumatul.⁷⁴ Obezitatea este un al doilea fac­tor care pare sa influenteze proportia de decese subite cu substrat ischemic.⁷²

Relatia intre nivelul de activitate fizica si MSC a fost studiata, cu rezultate variabile.⁷⁵ O frecventa cardiaca de repaus mare, si putin modificata la efort si in perioada de recuperare, este un factor de risc pentru MSC. Date epidemiologice au sugerat o relatie intre sedentarism si riscul de deces prin boala coronariana. Studiul Framin­gham a indicat totusi o relatie nesemnificativa intre nive­lul redus de activitate fizica si incidenta MSC, dar cu o proportie mai mare de morti subite aparute la efort. ⁷² Asocierea MSC cu efortul acut are un risc relativ de 17 ori mai mare la toata populatia (activa sau inactiva). Pentru cei inactivi riscul relativ a fost 74.⁷⁶ Exercitiul fizic regulat atenueaza riscul.^76,77 Aceste date arata ca in timp ce riscul de stop cardiac este mai mare in timpul efortului intens (mai ales la indivizii sedentari), exerci­tiul fizic regulat scade riscul de stop cardiac, atat la efort cat si in repaus.⁷⁸

Magnitudinea recentelor modificari ale stilului de viata in ce priveste sanatatea, locul de munca, locuinta, familia, factorii individuali si sociali, au fost legate de IM si MSC.^79-82

Exista o relatie intre cresterile semnificative ale sco­ru­lui de modificare a vietii in perioada de 6 luni inaintea unui eveniment coronarian, aceasta este mai evidenta la victimele MSC. Dupa ajustarea in functie de alti factori prognostici majori, MSC si mortalitatea totala cresc cu stresul social si economic,⁸³ si influenta asupra stilului de viata a fost propusa ca o parte a strategiei de reducere a riscului de MSC in boala coronariana.⁸⁴ Stresul psiho­social acut se asociaza cu evenimentele cardiovasculare, inclusiv cu MSC.^85,86 Riscul pare sa se aglomereze la momentul stresului, la indivizi cu risc preexistent, stre­so­rul grabind evenimentul.⁸⁵

A fost sugerata si posibilitatea rupturii placii coro­nariene indusa de stresul fizic.⁸⁷

3. Mecanisme si substraturi

3.1. Substratul aritmiilor ventriculare

Substratul MSC depinde de boala cardiaca de baza, daca exista, si variaza de la cardiomiopatii avansate pana la lipsa unor modificari structurale evidente. Majo­ri­tatea studiilor sugereaza ca trei sferturi din pacientii care decedeaza prin MSC au boala coronariana. Atero­scleroza coronariana extinsa este in general prezenta, o mare parte din pacienti avand trei sau patru vase inte­resate. La examenul anatomo-patologic au fost gasite modificari morfologice ale placii coronariene, ca trom­boza sau ruptura placii, sau amandoua, la mai mult de 50% din cazurile de moarte subita ischemica. Pacientii care au cicartrice miocardica, dar nu au IM acut, au leziuni coronariene active in 50% din cazuri.⁸⁸ Eroziu­nea placilor bogate in proteoglicani si celule musculare netede, lipsite de un miez superficial de lipide, sau ruptura placii aterosclerotice, este frecvent intalnita.⁸⁹ Ruptura placii aterosclerotice pare mai frecventa la femeile in varsta.⁹⁰ Totusi, aceste modificari anatomice nu sunt reprezentate de factori clinici specifici de risc diferiti de cei care identifica pacientii cu boala corona­riana in general.

In mod evident substratul este diferit in functie de natura bolii cardiace de baza. Alte boli care predispun la MSC sunt reprezentate de: cardiomiopatia hipertrofica, cardiomiopatia dilatativa, cardiomiopatia de ventricul drept, anomaliile congenitale (in special anomaliile arte­relor coronare), spasmul coronarian si altele mai putin frecvente (vezi si Sectiunea 2).^44,46,91 Obezitatea, hiper­tensiunea, dislipidemia, diabetul zaharat sunt factori de risc importanti.^92-95 Anomaliile mostenite intalnite in cardiomiopatia de ventricul drept si CMH reprezinta substratul major la cei cu moarte subita la varste tinere (pre-coronarieni).^96-98 Riscul cumulativ de MSC a fost estimat intre 15-20% la adultii cu stenoza aortica, cu un risc mai mare la pacientii simptomatici si un risc egal sau mai mic de 5% la asimptomatici.⁹⁹ Prolapsul de valva mitrala este de obicei benign si legatura sa cu MSC nu a fost niciodata demonstrata.³ Rata MSC la pacien­tii cu sindrom Wolff-Parkinson-White (WPW) a fost de 0,15% in special la cei care au dezvoltat fibri­latie atriala (FA) cu raspuns ventricular rapid care poate degenera in fibrilatie ventriculara.^100,101

Factori genetici influenteaza riscul de MSC in con­textul bolii coronariene, si probabil si in altele.^3,55,102 Studiul prospectiv Paris I, analizand mai mult de 7000 de barbati urmariti in medie timp de 23 ani, a aratat ca istoricul familial de MSC a crescut riscul relativ la descendenti la 1,8, fara sa creasca riscul pentru infarct miocardic. Cand amandoi parintii au avut MSC riscul relativ la descendenti a fost 9,4.⁵⁸ Un studiu retrospectiv al supravietuitorilor stopului cardiac, din King County, Washington, a raportat deasemenea ca istoricul familial este un factor de risc semnificativ, independent, cu un risc relativ de 1,57.⁵⁷ Influentele genetice pot interveni prin multiple mecanisme, care nu sunt neaparat exclu­si­ve: prin modularea substratului fix, aterotrombozei, pro­pa­garea impulsului electric, reglarea si controlul neural.

In 5-10% din cazuri, MSC apare in absenta bolii coronariene sau a cardiomiopatiilor. Exista un grup de anomalii mostenite, precum sindromul de QT lung (LQTS), sindromul de QT scurt (SQTS), sindromul Brugada si TV catecolaminergica, care pot precipita MSC in absenta unor modificari structurale evidente.^103-105 Anomaliile canalelor de sodiu si potasiu, ankyrinei B si receptorului ryanodinic de la nivelul reticulului sarco­plasmic care este responsabil pentru eliberarea calciului necesar contractiei miocardice, pot afecta procesele elec­trice normale cu aparitia aritmiilor venticulare gra­ve. Este important sa subliniem ca anumiti indivizi cu anomalii mostenite pot sa nu aiba nici un fel de simptom pina la aparitia unui factor declansator extern. De exemplu, modularea autonomica asociata cu anumite tipuri de activitate, precum si medicamentele care afec­tea­za repolarizarea cardiaca, pot sa transforme o ano­malie genetica subclinica in moarte subita cardiaca. Este foarte probabil ca alte cauze genetice de MSC sa fie descoperite in viitor.⁵⁶

Dintre factorii genetici cele mai frecvente sunt poli­mor­fismele ADN, care pot fi prezente in proportie mare la nivelul populatiei si pot determina susceptibilitate pentru MSC. Polimorfismele mononucleotid (SNP - single nucleotide polymorphism) sunt variante de ADN care pot fi asociate cu modificari functionale. De exem­plu, un polimorfism identificat la nivelul receptorilor adre­nergici alfa 2b este asociat cu o crestere a riscului de infarct miocardic si MSC.¹⁰⁶ Asemenea studii nece­sita insa validare inainte de a intra in practica clinica. Totusi, pentru ca milioane de polimorfisme mono­nucleo­tid sunt prezente la nivelul ADN-ului fiecarui individ, o combinatie specifica de polimorfisme in gene diferite, interactionand cu un trigger sau un substrat spe­ci­fic, poate fi necesara pentru a determina un risc de moarte subita cardiaca.⁵⁶

3.2. Mecanismele mortii subite cardiace

Aritmia cea mai frecvent inregistrata in timpul MSC este fibrilatia ventriculara (FV). Studiile anterioare au aratat ca 75-80% din cazurile de MSC se produc prin acest mecanism, iar 15-20% din cazuri sunt atribuite bradiaritmiilor incluzand blocul atriventricular avansat si asistola.¹⁰⁷ Bayes de Luna si colab.¹⁰⁸ au aratat ca din 157 de pacienti cu MSC in timpul monitorizarii Holter 62,4% au avut FV, 16,5% au avut bradiaritmii, 12,7% au avut torsada varfurilor si 8,3% au avut TV primara. Incidenta reala a bradiaritmiilor nu este clara pentru ca un ritm inceput ca FV poate sa apara ca asistola atunci cand este inregistrat primul ECG. Cu toate acestea, un studiu raportat de Cobb si colab.³⁷ sugereaza ca FV explica o proportie mult mai mica de evenimente decat se credea anterior. Blocul atrioventricular avansat sau bradi­cardia severa pot cauza FV. Este dificil de iden­tificat precis mecanismul sau mecanismele electro­fizio­logice responsabile de MSC. Motivul este acela ca mecanismele pot fi multifactoriale si este destul de probabil sa fie diferite in functie de patologia cardiaca, iar un ritm poate sa inceapa printr-un mecanism si sa se perpetueze prin altul. Este de asemenea important sa amintim ca in timp ce multe studii au investigat meca­nismele electrofiziologice responsabile pentru initierea si perpetuarea TV si FV, nu s-a demonstrat clar ca un agent antiaritmic din clasa I sau III¹⁰⁹ ar reduce morta­litatea totala sau subita la pacientii cu risc de MSC.^7a,109 De fapt, tocmai medicamentele fara efecte elctrofizio­logice directe la nivelul fibrelor miocardice si tesutului specializat de conducere s-au dovedit eficiente in pre­ventia MSC. Aceste medicamente includ beta blocan­tele, IECA, blocantii receptorilor de angiotensina, hipo­li­pemiantele, spironolactona si agentii fibrinolitici si antitrombotici; anumite date sugereaza un efect protec­tor al acizilor grasi n-3,¹¹⁰ desi acest lucru ramane sa fie confirmat¹¹¹ (vezi Sectiunea 6.4).

Deoarece MSC este in cea mai mare parte rezultatul tahiaritmiilor ventriculare, aceste medicamente probabil ca actioneaza la nivelul proceselor fundamentale bio­chi­mice, ischemice, fibrotice sau altele care sunt la baza aparitiei si mentinerii aritmiei. Astfel, FV poate fi consi­derata o cale comuna finala evolutiei cordului insta­bil elec­tric. Mecanismele fundamentale pentru opri­rea car­dia­ca includ disociatia electromecanica, asistola, blocul atriventricular si FV (cea mai frecventa). Probabil ca aceste medicamente actioneaza asupra triggerilor insta­bi­litatii electrice. In timp ce indiscutabil este necesar sa continuam investigatiile electrofiziologice asupra tahi­arit­miilor ventriculare, sunt necesare mai multe studii cu medicamentele care influenteaza acesti triggeri, deoarece, la momentul actual cel putin, par a fi motivul care face ca un individ asimptomatic, aparent stabil, sa dezvolte MSC la o anumita ora dintr-o anumita zi. Probabil ca unul sau mai multi factori, posibil pasageri, interactioneaza cu un substrat fix precipitand aritmia. Exista o lista lunga de factori posibili care include efor­tul fizic, ischemia tranzitorie, modificarile de pH si electro­litice, inflamatia, hipoxia, stretch’-ul, modifica­rile la nivelul canalelor ionice, factori neuroendocrini, medicamentele si altele, toate fiind capabile sa modu­leze conducerea la nivel cardiac intr-un mod pe care nu il intelegem in totalitate. Deasemenea pot sa apara si modi­ficari permanente, ca de exemplu ruptura placii mentionata anterior.¹¹²

4. Tabloul clinic la pacientilor cu aritmii ventriculare si moarte subita cardiaca

Aritmiile ventriculare pot sa apara la indivizi cu sau fara o tulburare cardiaca. Exista o mare legatura intre tabloul clinic (Tabelul 5) si severitatea sau tipul de bola cardiaca de baza. De exemplu, tahicardiile ventriculare bine tolerate pot sa apara la pacientii cu infarct miocar­dic in antecedente si disfunctie ventriculara. Prognos­ticul si managementul pacientilor este individualizat in functie de simptomatologia si severitatea bolii cardiace de baza, la care se aduga tabloul clinic.

Tabelul 5. Tabloul clinic al pacientilor cu aritmii ventriculare si MSC

4.1. Pacienti asimptomatici

Aritmiile ventriculare pot fi detectate intamplator in timpul unei monitorizari ECG sau la examenul clinic. Deasemenea aritmiile ventrticulare pot fi identificate in timpul investigatiilor pentru stabilirea prognosticului la pacientii cu bola cardaica cunoscuta. In general, trata­mentul este indicat pentru a preveni morbiditatea poten­tiala (de exemplu tahicardiomiopatia), pentru a reduce simptomele si pentru a reduce riscul de MSC. Nu exista nici un motiv pentru a trata aritmiile ventriculare asimpto­matice in absenta oricarui potential beneficiu. Riscul de moarte subita cardiaca depinde mai mult de tipul si severitatea bolii cardiace asociate si mai putin de frecventa sau clasificarea aritmiilor ventriculare.^44,113 Anumite aritmii precum TV polimorfa trebuie tratate chiar si la pacientii asimptomatici fara boala cardiaca evidenta. Cu toate acestea, asemenea aritmii sunt rareori asimptomatice si sunt probabil determinate de modifi­cari la nivelul canalelor ionice inca incomplet eluci­date.^114,115 TVNS la pacientii cu infarct miocardic in antecedente si disfunctie ventriculara creste riscul de MSC si necesita evaluare in vederea tratamentului.¹¹⁶ Contributia aritmiilor ventriculare asimptomatice la managementul pacientilor nu este bine stabilita pentru alte boli cardiace precum CMD¹¹⁷ si CMH.¹¹⁸

4.2. Simptome potential legate de
aritmiile ventriculare

Palpitatiile sau perceptia neregularitatii ritmului cardiac pot fi determinate de majoritatea aritmiilor si sunt de asemenea frecvent relatate de pacienti in absenta oricarei aritmii.¹¹⁹ Mai putin frecvent, pacientii cu TV pot sa prezinte simptome precum dispnee paroxistica sau durere precordiala in absenta senzatiei de batai rapide ale inimii. In asemenea situatii dispneea sau dure­rea precordiala pot fi determinate de consecintele hemo­dinamice ale tahicardiei. „Presincopa“ este un ter­men nu foarte bine definit, dar probabil este interpretata de majoritatea pacientilor ca o senzatie de sincopa iminenta.¹²⁰ Nu este un simptom specific. TV poate fi o cauza de sincopa nediagnosticata, in special la pacientii cu boala cardiaca structurala.¹²¹ Pacientii cu disfunctie ventriculara si TV sau FV inductibile cu defibrilator implantat au o rata mare de socuri administrate adec­vat.^122-128 Asemenea pacienti cu disfunctie ventriculara severa pot avea risc de MSC.¹²⁹ Pacientii cu tahicardie ventriculara foarte rapida, precum torsada varfurilor cu sindrom de repolarizare, de obicei se prezinta cu sincopa sau convulsii, mai degraba decat cu palpitatii.¹³⁰

4.2.1. Tahicardia ventriculara stabila hemodinamic

Pacientii cu TV mai lenta, stabila pot fi asimpto­ma­tici, dar mai frecvent prezinta o senzatie de batai rapide ale inimii posibil insotite de dispnee sau disconfort tora­cic. Stabilitatea sau toleranta TV depind de frecventa tahicardiei, prezenta conducerii retrograde, functia ventri­culara si de integritatea mecanismelor compen­sa­torii periferice. TV stabila hemodinamic, relativ bine tolerata nu sugereza absenta unei boli cardiace si poate fi observata la pacientii cu disfunctie VS foarte severa. Chiar pacientii cu fuctie proasta a VS pot sa nu simta palpitatii in timpul TV. Prezentarea cu TV stabila nu indica per se un prognostic benign la pacientii cu boala cardiaca semnificativa.¹³¹ TV incesanta, desi stabila hemo­dinamic, poate fi o cauza de deteriorare hemo­di­namica ce duce la insuficienta cardiaca.¹³² La pacientii cu ICD, frecventa tahicardiei ventriculare poate scadea sub frecventa minima de detectare, ducand la lipsa de detectare a TV, ceea ce poate preveni oprirea aritmiei. Reinceperea imediata a TV dupa un soc adecvat al ICD poate duce de asemenea la deteriorare hemodinamica si la o consumare precoce a bateriei.^132,133

Tahicardia ventriculara instabila hemodinamic

Termenul de „instabil hemodinamic“ nu a fost defi­nit strict dar este larg folosit. Se refera la o tahicardie asociata cu hipotensiune si proasta irigare a tesuturilor, si care este considerata cu potential iminent de stop cardiac sau soc daca nu este tratata. TV instabila hemo­dinamic este de obicei, dar nu in mod exclusiv, obser­vata la pacientii cu functie ventriculara proasta. Pacien­tii cu functie ventriculara normala pot avea TV instabila sau FV daca tahicardia e suficient de rapida, ca in LQTS si alte sindroame de repolarizare anormala.¹⁰³ Unii pacienti cu cord normal si TV idiopatica monomorfa sau chiar tahicardii supraventriculare (TSV) pot deveni hipo­tensivi in timpul aritmiei datorita unei reactii vaso­vagale.

4.3 Stopul cardiac subit

TV rapida sustinuta sau FV duc la alterarea severa a perfuziei tisulare si pierderea constientei ca rezultat al debitului cardiac inadecvat, ducand la MSC daca nu sunt rapid intrerupte. Stopul cardiac subit poate fi simpto­mul de prezentare in orice boala cardiaca sau chiar la indivizi fara boala cardiaca aparenta.⁴⁴ Mecanis­mul de initiere al stopului cardiac subit poate sau nu sa fie legat de aritmie.

5. Evaluarea generala a pacientilor cu aritmii ventriculare documentate sau suspectate

5.1. Istoricul si examenul clinic

Palpitatiile, presincopa si sincopa sunt cele mai impor­­tante simptome ce necesita o caracterizare supli­men­tara in cazul pacientilor suspectati de a avea aritmii ventriculare. Palpitatiile sunt de obicei cu debut/final bruste si pot fi asociate cu presincopa si/sau sincopa. Episoade bruste de colaps cu pierderea constientei fara orice simptom premonitor, ce tin de regula cateva secun­de, trebuie sa ridice suspiciunea unor tulburari de conducere sau aritmii ventriculare. Alte simptome legate de boala structurala cardiaca pot fi de asemenea prezente, in special disconfortul toracic, dispneea sau fatigabilitatea. Un istoric minutios al mediamentelor luate inclusiv dozajele trebuie inclus in evaluarea pacien­tilor suspectati de aritmii ventriculare. Doua studii^57,58 importante au confirmat ca un istoric familial de MSC este un predictor independent de suscepti­bi­litate pentru aritmii ventriculare si MSC, cum a fost mentionat mai inainte. Examenul clinic adesea nu relava nimic la pacientii suspectati de aritmii ventriculare decat daca aritmia apare in timp ce pacientul este examinat sau are alte elemente ce indica boala structurala cardia­ca.

5.2. Evaluarea neinvaziva

5.2.1. Electrocardiograma de repaus

Recomandari

Clasa I

ECG de repaus pe 12 derivatii este indicata la toti pacientii care sunt evaluati pentru aritmii ventri­culare. (Nivel de dovezi : A)

ECG standard pe 12 derivatii permite nu numai iden­ti­ficarea diverselor anomalii congenitale asociate cu aritmii ventriculare si MSC (LQTS, SQTS, sindrom Brugada, CAVD) dar si identificarea altor parametrii ECG, ca aceia datorati diselectrolitemiilor, sau dovada unei suferinte structurale ca blocul de ramura, bloc AV, hipertrofia ventriculara, unde Q ce indica boala ische­mica cardiaca sau cardiomiopatie infiltrativa. Durata QRS si anomaliile de repolarizare sunt predictori inde­pendenti de MSC. O durata a QRS mai mare de 120–130 ms a fost intr-un numar de studii asociata cu cres­terea mortalitatii la pacientii cu FEVS redusa (egala sau mai mica de 30%). Studii prospective au raportat o asociere intre subdenivelarea segmentului ST sau ano­malii ale undei T si riscul crescut de moarte cardio­vas­culara si MSC in particular. Aceste studii au demonstrat un raport de risc pentru moartea de cauza cardiovas­culara de la 2,16 (intervalul de incredere [CI] de 95%: 1,30-3,58) la 2,4 (95% CI: 1,70- 3,53) in prezenta unui ECG „ischemic“¹³⁴ si 4,4 (95% CI: 2,6-7,4) pentru MSC in prezenta unei axe a undei T anormale.^135,136 Un inter­val QTc prelungit este de asemenea predictor indepen­dent de MSC. QTc mai mare de 420ms a fost dovedit ca avand un risc mai mare de deces cardiovascular decat un QTc mai scurt. Un QTc mai mare de 440ms prezice semnificativ mortalitatea cardiovasculara cu risc relativ ajustat de 2,1.¹³⁷ Desi un QTc mai lung prezice MSC, trebuie retinut ca anumite date sugereaza ca relatia intre QTc si supravietuire poate avea aspectul de J. Cu alte cuvinte intervale QTc relativ scurte s-au asociat de asemenea cu risc crescut. De exemplu, s-a mentionat ca pacientii cu QTc mediu mai scurt de 400ms in timpul unei monitorizari ECG de 24 ore au un risc de 2 ori mai mare de moarte subita decat pacientii cu QTc mediu intre 400 si 440ms dupa 2 ani de urmarire.¹³⁸ Un QTc mai mic de 300ms este adesea folosit pentru a defini SQTS, care este un predictor independent de MSC.^139,140

5.2.2. Testul de efort

Recomandari

Clasa I

Testul de efort este recomandat pacientilor adulti cu aritmii ventriculare care au o probabilitate intermediara sau mare de BCI prin varsta, sex, simptome,* pentru a produce modificari ische­mice sau aritmii ventriculare. (Nivel de Dovezi: B) *vezi Tabelul 4 in completarea Ghidului ACC/AHA 2002 pentru Testarea de Efort¹⁴¹ pentru explicarea suplimentara a probabilitatii de BCI.

Testul de efort, indiferent de varsta, este util la pacientii cu aritmii ventriculare cunoscute sau suspectate ca fiind induse de efort, incluzand TV catecolaminergica, pentru a provoca aritmia, a obtine un diagnostic si pentru a determina ras­pun­sul pacientului la tahicardie. (Nivel de Dove­zi: B)

Clasa IIa

Testul de efort poate fi util in evaluarea raspunsului la terapia medicala sau ablatie la pacientii cu aritmii ventriculare cunoscute ca fiind induse de efort . (Nivel de Dovezi: B)

Clasa IIb

Testul de efort poate fi util la pacientii cu aritmii ventriculare si o probabilitate mica de BCI prin varsta, sex, simptome.* (Nivel de Dovezi: C) *vezi Tabelul 4 in completarea Ghidului ACC/AHA 2002 pentru Testarea de Efort¹⁴¹ pentru explicarea suplimentara a probabilitatii de BCI.

Testul de efort poate fi util in investigarea extrasistolelor ventriculare izolate (BPV) la pacientii de varsta mijlocie sau mai batrani fara vreo alta dovada de BCI. (Nivel de Dove­zi: C)

Clasa III

Vezi Tabelul 1 in completarea Ghidul ACC/ AHA 2002 pentru Testarea de Efort¹⁴¹ pentru contra­indicatii. (Nivel de Dovezi: B)

Testul EKG de efort este folosit usual in evaluarea pacientilor cu aritmii ventriculare. Cea mai frecventa utilizare este pentru detectarea ischemiei silentioase la pacientii suspectati ca avand BCI¹⁴¹ subjacenta. La pacientii cu BCI cunoscuta sau silentioasa sau cardio­miopatii, prezenta BPV frecvente in timpul sau dupa efort se asociaza cu risc mai mare de evenimente cardio­vasculare semnificative dar nu in mod special de MSC.^19,20,24 BPV induse in timpul efortului la indivizi aparent normali nu trebuie folosite pentru a stabili tera­pia decat daca se asociaza cu ischemie documentata sau TV sustinuta. Cu exceptia beta blocantelor, la momentul actual folosirea antiaritmicelor pentru abolirea BPVV induse in timpul efortului nu s-a dovedit eficienta in redu­cerea MSC.

Testul de efort in cazul tulburarilor de ritm adrener­gic-dependente, incluzand TV monomorfa si polimorfa, poate fi util in evaluarea subiectilor simptomatici si eva­luarea raspunsului la terapie. ECG ambulatorie sau moni­torizarea evenimentelor poate sa esueze in inregis­trarea aritmiei, mai ales daca pacientul este relativ se­dentar. Mai mult, testul de efort poate oferi informatii prognostice la acesti pacienti avand in vedere ca prezenta aritmiei ventriculare induse de efort creste mortalitatea la 12 luni de 3 ori, comparativ cu pacientii cu aritmie numai in repaus.¹⁴² Pacientii cu dublete de BPV sau TV au o supravietuire mai mica decat aceia cu ectopie ventriculara simpla la efort.¹⁴³

Desi siguranta testului de efort supravegheat este bine stabilita, mai putine date sunt accesibile la pacientii cu risc pentru aritmii ventriculare severe. Intr-un studiu, testul de efort la pacientii cu aritmii ventriculare ce pun in primejdie viata a fost asociat cu o incidenta de 2,3% a aritmiilor ce necesita cardioversie, administrarea de medi­­camente intravenos sau resuscitare.¹⁴⁴ Un astfel de test de efort poate fi justificat intrucat e mai bine sa demasti aritmiile si riscul intr-un mediu controlat. Testul de efort trebuie facut acolo unde echipamentul de resus­citate si personalul antrenat sunt imediat accesibile.

5.2.3. Electrocardiografia ambulatorie

Recomadari

Clasa I

ECG ambulatorie este indicata cand este nevoie de clarificarea diagnosticului prin detectia arit­mii­lor, modificarilor intervalului QT, alternantei undei T (TWA) sau modificarilor ST, pentru eva­luarea riscului si a terapiei (Nivel de Dovezi: A)

Monitoarele event-triggered sunt indicate cand simptomele sunt sporadice pentru a stabili daca sau nu sunt cauzate de aritmii tranzitorii. (Nivel de Dovezi: B)

Dispozitive de inregistare implantabile sunt utile la pacientii cu simptome sporadice suspectate ca fiind legate de aritmie, ca sincopa, cand o core­latie simptom-ritm nu poate fi stabilita prin teh­nici conventionale de diagnostic. (Nivel de Dove­zi: B)

Folosirea de tehnici de inregistare ambulatorie conti­nua sau intermitenta poate fi foarte utila in diagnos­ti­carea unei artimii suspectate, stabilirea frecventei ei si raportarea simptomelor la prezenta aritmiei. Episoade de ischemie miocardica silentioasa pot fi detectate. O inregistare continua Holter pe 24-48 ore este adecvata cand se stie sau se suspecteaza ca aritmia apare cel putin o data pe zi. Pentru episoade sporadice ce produc palpi­tatii, ameteli sau sincopa, dispozitive conventionale de monitorizare a evenimentelor sunt mai adecvate intrucat ele pot inregistra pe perioade mai lungi de timp.¹⁴⁵

Noi dispozitive implantabile de inregistrare sunt capa­bile de monitorizare a ritmului si pot fi activate de catre paceint sau automatic pentru criterii prestabilite.

Desi aceste dispozitive necesita implantare chirur­gi­cala ele sunt extrem de utile pentru diagnosticarea tahi­arit­miilor severe si bradiaritmiilor la pacientii cu simpto­me amenintatoare de viata ca sincopa.^120,146

5.2.4. Tehnici si masuratori electrocardiografice

Recomandari

Clasa IIa

Este rezonabil de a folosi TWA pentru imbu­natatirea diagnosticului si stratificarea riscu­lui pacientilor cu aritmii ventriculare sau care au risc de a dezvolta aritmii ventriculare amenintatoare de viata. (Nivel de Dovezi: A)

Clasa IIb

Tehnicile ECG ca ECG de inalta rezolutie (SAECG), variabilitatea ritmului cardiac (HRV), sensibilitatea baroreflexa si turbu­len­ta frecventei cardiace pot fi utile pentru imbu­natatirea diagnosticului si stratificarea riscului pacientilor cu aritmii ventriculare sau care au risc de a dezvolta aritmii ventri­culare amenintatoare de viata. (Nivel de Dove­zi: B)

Trialurile cu ICD, in special Multicenter Automatic Defibrillator Implantation Trial (MADIT) II, au subli­niat nevoia de a dezvolta noi metode pentru a identifica pacientii cu cel mai inalt risc de aritmii ventriculare si MSC. Numeroase modalitati exista in prezent pentru aprecierea acestui risc dar numai doua sunt in prezent acceptate de U.S. Food and Drug Administration (FDA): SAECG si TWA. Totusi, HRV si sensibilitatea baro­reflexa sunt de asemenea promitatoare. SAECG imbu­natateste raportul semnal-zgomot al ECG de supra­fata, permitand identificarea semnalelor de amplitudine mica (nivel de microvolti) de la sfarsitul QRS care sunt numite „potentiale tardive“. Potentialele tardive indica regiuni de miocard anormal ce prezinta conducere lenta, o anomalie de substrat ce permite aritmii ventriculare prin reintrare, si se crede ca servesc ca marker al pre­zentei unui substrat EF pentru tahiaritmii ventriculare prin reintrare. Prezenta unei SAECG anormale creste riscul de evenimente aritimice de 6-8 ori post-IM.¹⁴⁷ Cu toate acestea, restabilirea patentei arterei coronare intere­sata de infarct prin fibrinoliza sau angioplastie si folosirea pe scara larga a revascularizarii chirurgicale au modificat substratul aritmogen, ducand la o scadere nota­bila in puterea predictiva a acestei metode. De aceea SAECG izolata nu mai este utila pentru identifi­carea pacientior post-IM cu risc de aritmii ventriculare. Oricum valoarea predictiva negativa mare, de 89-99%, a facut din SAECG o metoda utila cu care sa se excluda o tahicardie cu QRS larg drept cauza a unei sincope inex­plicabile.^148,149

TWA, care este o fluctuatie a amplitudinii sau morfo­logiei undei T ce alterneaza bataie cu bataie, deter­minata in timpul efortului sau pacingului atrial, a fost dovedita ca o metoda utila pentru identificarea pacien­tilor cu risc mare post-IM¹⁵⁰si in prezenta cardio­miopatiei ischemice sau non-ischemice. Acesta asociere pare independenta de FE si la fel de puternica la pacientii cu cardiomiopatie ischemica sau non-ische­mica. TWA pare sa aiba o putere predictiva negativa foarte mare.^151-153 TWA poate fi folosita de asemenea pentru identificarea riscului de mortalitate aritmica la pacien­tii cu disfunctie de VS datorita unui IM.¹⁵⁴ Intr-un studiu mic cu pacienti cu caracteristicile pacientilor din MADIT-II (post-IM, cu FE mai mica sau egala cu 30%) un test MTWA a fost mai bun decat durata QRS pentru identificarea unui grup cu risc foarte mare si de asemenea unui grup cu risc mic ce nu beneficiaza de terapie prin ICD.¹⁵⁵

HRV, care este o variatie bataie cu bataie a lungimii ciclului cardiac ce rezulta din influenta sistemului nervos autonom la nivelul nodului sinusal, la pacientii in ritm sinusal, prezice independent riscul de MSC si morta­litate totala la pacientii post IM¹⁵⁶ cu si fara disfunctie de VS.^157-159 Studii observationale sugereaza de asemenea utilitatea ei in prezenta cardiomiopatiei nonischemice, dar acest fapt trebuie confrmat in trialuri clinice mari. Exista multe moduri diferite de analiza a frec­ventei cardiace, unele dintre ele, cum este turbulenta frec­ventei cardiace pot fi mai productive decat celelalte. Scaderea sensibilitatii baroreflexe, o apreciere cantita­tiva a capacitatii sistemului nervos autonom de a reac­tiona la stimularea acuta ce implica in primul rand reflexe vagale, comparat cu o apreciere continua a informatiei simpatovagale bazale oferita de HRV, s-a dovedit de asemenea de succes in aprecierea riscului de MSC atat izolat (cresterea inductibilitatii evenimentelor aritmice incluzand TV in timpul testarii EF^160,161) si cand se foloseste in combinatie cu HRV (cresterea ris­cului de mortalitate cardiaca post IM¹⁵⁷) sau imeeeeeee TWA (cres­terea riscului de evenimente aritmice daca ambii parametri sunt anormali intr-o cohorta de pacienti cu ICD¹⁶²). Studii aditionale prospective sunt necesare pentru a clarifica rolul acestor parametri ECG in apre­cierea riscului in diferite circumstante clinice.

5.2.5. Functia si imagistica ventricului stang

Recomandari

Clasa I

Ecocardiografia este recomandata la pacientii cu aritmii ventriculare care sunt suspectati de boala structurala cardiaca (Nivel de Dovezi: B)

Ecocardiografia este recomandata la subsetul de pacienti cu risc mare de a dezvolta aritmii ventri­culare grave sau MSC, ca aceia cu cardiomio­pa­tie dilatativa, hipertrofica, sau de ventricul drept, supravietuitorii IMA sau rudele pacientilor cu boli mostenite asociate cu MSC (Nivel de Dove­zi: B)

Testul de efort impreuna cu o modalitate imagis­tica (ecocardiografia sau SPECT) este recoman­data pentru a detecta ischemia silentioasa la pacientii cu aritmii ventriculare care au o proba­bi­litate intermediara de BCI prin varsta, simpto­me, sex si la care aprecierea ECG nu este de incre­dere datorita utilizarii digoxinului, HVS, sub­de­nivelarii ST in repaus mai mari de 1mm, sindro­mului WPW sau BRS. (Nivel de Dovezi: B)

Testul de stres farmacologic combinat cu o mo­da­li­tate imagistica (ecocardiografie sau SPECT de perfuzie miocardica) este recomandat pentru detectarea ischemiei silentioase la pacien­tii cu aritmii ventriculare care au o probabilitate inter­mediara de BCI prin varsta, simptome, sex si sunt incapabili fizic de a face un test de efort limitat de simptome. (Nivel de Dovezi: B)

Clasa IIa

RMN, CT cardiac sau angiografia cu radio­nuclizi pot fi utile la pacientii cu aritmii ven­tri­culare cand ecocardiografia nu ofera o masu­rare adecvata a functiei VS si VD si/sau o evaluare a modificarilor structurale (Nivel de Dovezi:B)

Coronarografia poate fi utila in stabilirea sau excluderea prezentei stenozelor coronariene semnificative la pacientii cu aritmii amenin­tatoare de viata sau la supravietuitorii MSC, care au o probabilitate intermediara sau mai mare de BCI prin varsta, simptome, sex (Nivel de Dovezi:C)

Imagistica VS poate fi utila la pacientii ce sunt supusi unui pacing biventricular (Nivel de Dovezi:C)

5.2.5.1. Ecocardiografia

Ecocardiografia este tehnica imagistica cel mai frecvent folosita intrucat este ieftina comparativ cu alte tehnici ca RMN si CT cardiac, este rapid accesibila, si ofera un diagnostic corect al suferintelor miocardice, val­vulare sau congenitale asociate cu aritmii ventri­culare si MSC.^163,164 (Tabel 6). In plus, functia sistolica a VS si kinetica regionala pot fi evaluate, si la majori­tatea pacientilor poate fi determinata FE.¹⁶⁵ Ecocardio­grafia poate fi de aceea indicata la pacientii cu aritmii ven­triculare suspectati ca avand boala structurala cardia­ca si la subsetul de pacienti cu risc mare de a dezvolta aritmii ventriculare grave sau MSC, cum sunt aceia cu cardiomiopatii dilatative, hipertrofice sau de VD, supra­vietuitorii IMA sau rude ale pacientilor cu boli moste­nite asociate cu MSC. Combinarea ecocardio­grafiei cu testul de efort sau stresul farmacologic (denumita uzual „eco de stres“) se foloseste la un grup selectionat de pacienti suspectati de a avea aritmii ventriculare declan­sate de ischemie si aceia care nu sunt capabili de a face efort sau au anomalii ECG de repaus ce limiteaza acu­ratetea ECG pentru detectarea ischemiei.¹⁶⁴ Originea anormala a arterelor coronare poate fi detectata prin eco­cardiografie sau alte tehnici imagistice.

Tabelul 6. Conditii asociate cu aritmii ventriculare, ce pot fi diagnosticate prin ecocardiografie

5.2.5.2. Imagistica prin rezonanta magnetica nucleara

Progresele in RMN cardiaca au facut posibila folo­sirea acestei tehnici imagistice pentru a evalua atat structura cat si functia cordului in miscare. Rezolutia excelenta a imaginii obtinute prin tehnicile actuale per­mite cuantificarea exacta a volumelor camerelor, masei VS si functiei ventriculare.^166-168 Are o importanta particulara la pacientii suspectati de cardiomiopatie aritmogena de VD (CAVD) la care RMN ofera o evaluare excelenta a dimensiunilor VD, functiei si kine­ticii regionale si, important, permite detectarea infiltrarii grase in miocardul VD.^169,170 Angiografia VD poate fi de asemenea utila. RMN cardiaca este utilizata din ce in ce mai des si este validata pentru detectarea ischemiei (studii de kinetica la perfuzia de stress cu adenozina si dobutamina) si detectarea si cuantificarea infarcti­za­rii/fibrozei, ca substrat pentru TV. Costul si accesi­bi­litatea RMN cardiace devin mai competitive. RMN cardiaca poate oferi o evaluare cardiaca comprehensiva intr-un singur studiu. Este important de subliniat ca, asa cum se intampla la toate modalitatile imagistice, inter­pretarea corecta ii influenteaza utilitatea.¹⁷¹

5.2.5.3. Tomografia computerizata cardiaca

La fel ca RMN, domeniul CT a avansat mult cu dezvoltarea de scannere rapide cu mai buna rezolutie ce permite vizualizatrea tomografica a inimii si arterelor coronare. Aceste sisteme permit cuantificarea precisa a volumelor VS, FE si masei VS, cu rezultate comparabile cu RMN, dar in plus ofera imagini segmentare ale arte­relor coronare din care poate fi cuantificat gradul calci­ficarii.^172-176 Majoritatea bolilor cardiace associate cu aritmii ventriculare severe sau MSC sunt evaluate bine prin ecocardiografie. CT cardiaca poate fi folosita la pacienti selectionati la care evaluarea structurilor cardia­ce nu este accesibila prin ecocardiografie si RMN nu este accesibila. Actulal nu exista nici un beneficiu supli­mentar provenit din vizualizarrea arterelor coronare prin CT cardiaca la pacientii cu aritmii ventriculare.

5.2.5.4. Tehnicile cu radionuclizi

SPECT de perfuzie miocardica la efort sau folosind agenti farmacologici este aplicabila la un grup selec­tionat de paceinti care sunt suspectati de a avea aritmii ventriculare declansate de ischemie si care sunt inca­pabili de efort sau au anomalii pe ECG de repaus ce limiteaza acuratetea acesteia pentru detectarea ische­mi­ei. SPECT de perfuzie miocardica poate fi de asemenea folosita pentru a aprecia viabilitatea miocardului la pacientii cu disfunctie de VS datorita unui IM in antece­dente.¹⁷⁷ Cuantificarea precisa a FEVS este posibila prin angiografie cu radionuclizi (scanare cu multiple planu­ri/porti de achizitie) si astfel aceasta tehnica poate fi uti­la la pacientii la care aceasta masuratoare nu este acce­sibila prin ecocardiografie.

5.2.5.5. Coronarografia

La pacientii cu aritmii amenintatoare de viata sau la supravietuitorii MSC, coronarografia are un important rol diagnostic in stabilirea sau excluderea prezentei unor stenoze coronariene semnificative. Este obisnuit la acesti pacienti sa faca aceasta procedura ca parte a eva­lua­rii lor diagnostice, mai ales daca au o probabilitate intermediara sau mai mare de BCI. Recomandari deta­liate privind imagistica si testarea de efort pot fi gasite in ghidurile respective.^141,164,177

5.3. Studiul electrofiziologic

Studiul EF cu inregistrari intracardiace si stimulare electrica, bazal si cu medicamente a fost folosit pentru evaluarea aritmiei si stratificarea riscului pentru MSC. Testarea EF pentru evaluarea TV a fost introdusa in 1972 de catre Wellens si colab.¹⁷⁸ Sensibilitatea, speci­ficitatea si valorile predictive ale SEF au fost pe larg eva­luate de diversi autori, de obicei pe grupuri mici de pacienti. SEF este folosit pentru documentarea inducti­bilitatii TV, ghidarea ablatiei, evaluarea efectelor medi­camentelor, aprecierea riscului de TV recurenta sau MSC, evaluarea pierderii constientei la pacienti selec­tionati cu aritmii suspectate drept cauza si aprecierea indi­catiilor de terapie prin ICD.^121,179-183 Scopul SEF varia­za fundamental cu tipul si severitatea bolii cardia­ce, prezenta sau absenta TV spontane, terapia concomi­tenta cu medicamente, protocolul de stimulare, locul de stimulare. Cele mai mari rate de inductie si reproduc­tibilitate sunt observate la pacientii pos-IM.^184-186

Pentru evaluarea pacientilor cu aritmii ventriculare, majoritatea centrelor folosesc 8 stimuli ventriculari la cicluri intre 600 si 400ms la apexul VD, la dublul pragu­lui diastolic si cu durata pulsului intre 0,5 si 2ms, emitand 1 pana la 3 extrastimuli in conditii bazale. Acest test poate fi repetat in timpul infuziei de isopro­terenol.^187-189 Prematuritatea extrastimulilor este crescuta pana cand apare refractaritatea sau se obtine inductia unei tahiaritmii ventriculare sustinute. Secvente de ciclu lung-scurt pot fi testate. Intrucat stimularea ventriculara prematura cu un interval scurt de cuplare e mai probabil sa induca FV decat TV monomorfa, este rezonbil sa se limiteze prematuritatea extrastimulilor la un minimum de 180ms cand sunt studiati pacienti la care numai TV monomorfa sustinuta inductibila este considerata ca endpoint dorit.¹⁹⁰

Testarea EF poate fi repetata in tractul de iesire al VD sau in VS.¹⁸⁹ La anumiti pacienti la care inductia TV este dependenta de frecventa stimularea atrila sau ventriculara rapida poate induce TV.¹⁹¹

Studiul electrofiziologic la pacientii cu boala coronariana

Recomandari

Clasa I

SEF este recomandat pentru evaluarea diagnos_­tica a pacentilor cu IM vechi cu simptome suges­tive de tahiaritmii ventriculare, incluzand palpita­tii, presincopa sau sincopa. (Nivel de Dovezi: B)

Testarea EF este recomandata la pacientii cu BCI pentru a ghida si a aprecia eficienta ablatiei TV. (Nivel de Dovezi: B)

Testarea EF este utila la pacentii cu BCI pentru evaluarea diagnostica a tahicardiilor cu complex QRS larg cu mecanism neclar. (Nivel de Dovezi: C)

Clasa IIa

SEF este rezonabil pentru stratificarea riscu­lui la pacentii cu IM vechi, TVNS si FEVS egala sau mai mica decat 40% (Nivel de Dovezi:B)

Testarea medicamentelor pentru aprecierea eficacita­tii lor antiaritmice a fost in mare parte abandonata. Tes­tarea EF a fost o cerinta in trialurile MADIT, Multi­center UnSustained Tachycardia Trial (MUSTT), si Beta-Blocker Strategy Plus Implantable Cardioverter Defibrillator (BEST-ICD) si altele, dar nu in trialurile MADIT II, Sudden Cardiac Death in Heart Failure (SCD-HeFT), sau Antiarrhytmic Versus Implantable Defibrillators (AVID). Inductibilitatea TV la pacientii cu TVNS pe monitorizarea Holter a identificat o po­pulatie cu risc mare de TV/FV si la care s-a folosit ICD in trialul MADIT.¹⁹²

Intr-un substudiu al trialului MUSTT, caracteristicile ECG ale TVNS (frecventa, durata, aparitia in spital versus in afara spitalului) nu s-au corelat cu inducti­bilitatea. Supravietuirea a fost mai proasta penntru TVNS survenita in spital comparativ cu TVNS in afara spitalului,¹⁹³ sugerand ca pot fi necesare criterii diferite de stratificare a riscului la pacientii asimptomatici din ambulator. Intr-un substudiu al trialului MADIT II inductibilitatea a fost de 36%. O frecventa cardiaca mai mica, o FE mai mica si un interval mai mare intre IM si studiul EF se coreleaza cu o mai mare inductibilitate.¹⁹⁶

La pacientii cu BCI, TVNS asimptomatica si FE mai mica de 40%, inductibilitatea TV sustinuta  variaza intre 20% si 40%.¹¹⁶ Inductibilitatea identifica pacientii cu mare risc de TV ulterioare si lipsa inductibilitatii indica un risc mic la pacientii asemanatori celor din MADIT.¹⁹⁷ Oricum, acesti paceinti au beneficiat in pro­cent mare de revascularizare percutanata. La pacientii cu BCI cu FE joasa (mai putin de 30%), noninduc­tibilitatea nu implica un prognostic bun. Inductibilitatea persistenta in timp ce pacientul primeste antiaritmice prezice un prognostic prost.¹⁹⁹ Pacientii la care amio­darona suprima inductibilitatea TV sau scade frecventa TVpana la un ciclu mediu mai mare de 400ms au avut mortalitate mai mare cu 30% comparativ cu pacientii care nu raspund la amiodarona si li se implanteaza un ICD.²⁰⁰ Administarea medicatiei antiaritmice ghidata prin SEF la pacientii cu TVNS la care s-a indus TV sustinuta nu confera nici un beneficiu.¹⁹⁵

Valoarea prognostica a flutterului ventricular inductibil si a FV este inca controversata. Date limitate asupra valorii prognostice a flutterului ventricular induc­tibil sugereaza ca poate fi un endpoint impor­tant.^201,202

Studiul electrofiziologic la pacientii cu cardiomiopatie dilatativa

In CMD SEF joaca un rol minor in evaluarea si mana­gementul TV. Aceasta este legata de inductibi­li­tatea si reproductibilitatea reduse ale studiului EF, si valoarea predictiva a TV induse.^203,204 (vezi Sectiunea 9.1)

5.3.3. Studiul electrofiziologic in anomaliile de repolarizare datorate sindroamelor aritmice genetice

5.3.3.1. Sindromul de QT lung

Testarea EF nu s-a dovedit utila in LQTS^103,205 (vezi Sectiunea 11.1.1 pentru discutii suplimentare).

5.3.3.2. Sindromul Brugada

Rolul testarii electrofiziologice pentru stratificarea riscului in sindromul Brugada este dezbatut,^104,206-208 si va ramane probabil nedefinit pana cand vor fi obtinute date prospective la pacienti studiati cu un protocol uni­form, intr-o populatie mare, cu urmarire adecvata (vezi Sectiunea 11.1.3. pentru discutii suplimentare).

5.3.3.3. Cardiomiopatia hipertrofica

Valoarea SEF in CMH este controversata (vezi Sectiunea 9.2. pentru discutii suplimentare).

5.3.3.4. Cardiomiopatia aritmogena de ventricul drept

Manufestarile aritmice ale CAVD sunt variabile.⁹⁶ Rolul prognostic al testarii electrofiziologice la pacientii cu extrasistole ventriculare izolate sau TVNS este necu­noscut. Raspunsul la testarea EF poate fi influentat de severitatea bolii. Progresia bolii trebuie luata in consi­derare (vezi Sectiunea 9.3 pentru discutii suplimentare).

Studiul electrofiziologic la pacientii cu tahicardie cu origine in tractul de iesire

Este similar cu cel al altor forme de TV. Este moti­vat de nevoia de a stabili diagnosticul precis pentru a ghida ablatia cu cateter curativa.^209,210 (vezi Sectiunea 12.1. pentru discutii suplimentare)

Studiul electrofiziologic la pacientii cu sincopa

Recomandari

Clasa I

Studiul EF este recomandat la pacientii cu sin­copa de cauza necunoscuta cu disfunctie de VS sau boala cardiaca structurala. (Nivel de Dovezi: B)

Clasa IIa

Studiul EF pote fi util la pacientii cu sincopa cand bradiaritmii sau tahiaritmii sunt suspec­tate si la care studiile diagnostice nonin­va­zi­ve nu sunt concludente (Nivel de Dovezi: B)

Sincopa este un simptom tranzitor ce poate fi cauzat de o tulburare de ritm cu sau fara o boala cardiaca aso­ciata. Testarea EF este folosita pentru a documenta sau exclude cauza aritmica a sincopei.^120,211 Este cea mai utila la pacientii cu BCI sau disfunctie de VS. SEF nu este de obicei primul pas in evaluare ci mai degraba este complementara pentru explorarea completa a sinco­pei. Lipsa corelatiei intre simptome si o aritmie docu­mentata produsa in timpul SEF poate duce la supra­interpertarea sau subinterptretarea valorii predictive a rezultatelor. Efecte tranzitorii ale medicamentelor ce pot provoca sincopa pot ramane nedetectate. Alte cauze ca etiologia neurologica trebuie luate in considerare la unii pacienti.

5.3.5.1. Studiul electrofiziologic cand este suspectata bradicardia

Sincopa se poate datora bradiaritmiilor din disfunc­tia de nod sinusal sau blocului atrioventricular. Antiarit­micele, beta-blocantele, glicozizi cardiotonici si blocan­tii canalelor de calciu pot induce bradicardie simpto­ma­tica. Studiul electrofiziologic poate fi utilzat pentru a documenta sau provoca bradiaritmii sau blocul atrio­ventricular atunci cand celelalte investigatii nu au adus informatii clare. Stabilirea diagnosticului depinde de criteriile de selectie a pacientilor.²¹² Studiul electrofi­zio­logic este mai util in prezenta bolii cardiace organice.²¹³ Profitul diagnostic in absenta bolii cardiace organice si a ECG-ului anormal este mic. SEF fals pozitiv poate apa­rea pana la 24% din pacienti. La pacientii cu sincopa, bloc de ramura cronic si FE redusa (sub 45%), TV indusa la SEF apare in pana la 42% din cazuri.^184,214,215 La pacientii cu sincopa si bloc de ramura SEF fals nega­tive sunt frecvente.^216,217 SEF la pacientii cu bradicardie sporadica si sincopa are sensibilitate limitata chiar si atunci cand se asociaza stresul electrofar­ma­co­logic precum administrarea intravenoasa de procaina­mida sau atropina.²¹⁸ SEF poate determina aparitia unui raspuns tahiaritmic nespecific la pacientii cu functie VS pastrata care nu au boala cardiaca organica.²¹⁹

5.3.5.2 Studiul electrofiziologic in caz de suspiciune a tahiaritmiei supraventriculare

Rolul SEF este de a documenta tipul tahiaritmiei si de a ghida tratamentul. Intr-o populatie mixta, diagnos­ticul s-a obtinut la 5% din cazuri.²²⁰ In tahiaritmiile supra­ventriculare, sincopa este rareori unicul simptom si palpitatiile sunt de obicei prezente. Reactia vasodepre­soare ce apare la cativa dintre pacientii cu tahicardie supra­ventriculara indusa, in principal prin reintrare in nodul atrioventricular,²²¹ poate fi cauza sincopei. Sinco­pa nu se coreleaza cu frecventa sau durata intervalelor R-R preexcitate in sindromul WPW din timpul fibri­latiei atriale.²²¹

5.3.5.3 Studiul electrofiziologic in caz de suspiciune a tahicardiei ventriculare

Sincopa la pacientii cu boala cardiaca organica si, in special disfunctie de VS semnificativa este de rau augur. TVNS la monitorizarea Holter, sincopa si boala cardiaca organica sunt inalt sugestive pentru prezicerea TV inductibile.¹⁸⁴ Sincopa asociata cu boala cardiaca orga­nica si FE redusa are recurenta si rata de deces crescute^222,223 chiar si atunci cand rezultatele SEF sunt negative. SEF este util la pacientii cu disfunctie VS datorata unui IM vechi (FE<40%) dar nu este sensibil la pacientii cu cardiomiopatie non-ischemica.¹⁸⁴ Inducerea TV polimorfa sau FV, in special cu tehnici de stimulare agresiva, nu este specifica. In boala cardiaca ischemica un diagnostic se poate obtine in pana la 50% din cazuri.²²² In cardiomiopatia hipertrofica, SEF nu este diagnostic la majoritatea pacientilor.²²⁴ A fost observata inducerea TV non-specifica la 23% dintre pacientii cu reducere usoara a FE.²²⁵

6. Tratamentul aritmiilor ventriculare

6.1. Managementul general

Alegerea unui tratament adecvat pentru managemen­tul aritmiilor ventriculare (extrasistole ventriculare, TVNS, TVSM si TVSP si flutter ventricular/fibrilatie ven­triculara) necesita intelegerea etiologiei si meca­nismului aritmiei, evaluarea conditiilor medicale aso­ciate care pot contribui/exacerba aritmia, riscurilor dato­ra­te aritmiei si raportului beneficiu/risc privind selectia tratamentului.^{31,99,226-235} Tratamentul aritmiei manifeste poate implica oprirea drogurilor proaritmice, tratament antiaritmic specific, implantare de dispozitive, ablatia si interventia chirurgicala.

6.2. Tratamentul medicamentos

In trialurile clinice randomizate, cu exceptia beta-blocantelor, toate celelalte medicamente antiaritmice dis­ponibile actual nu s-au dovedit a fi eficiente in trata­mentul primar al aritmiilor ventriculare amenintatoare de viata sau in preventia mortii subite cardiace. Ca regula generala, tratamentul antiaritmic poate fi eficient ca terapie adjuvanta in managementul pacientilor pre­dispusi la aritmie in circumstante speciale. Datorita posibilelor efecte secundare adverse ale antiaritmicelor disponibile, aceste medicamente trebuie utilizate cu pre­cautie. Aceasta sectiune furnizeaza comentarii generale despre tratamentul medicamentos si interventional pentru aritmiile amenintatoare de viata. Recomandarile si nivelul de dovezi pentru tratamentul specific al aritmiilor ventriculare care apar in diferite boli cardiace sunt furnizate in alte sectiuni ale acestui ghid, cu excep­tia recomandarilor privind ablatia, care se gasesc in sectiunea 6.6.

Multe medicamente cardiovasculare si non-cardio­vas­culare prelungesc repolarizarea ventriculara si au capa­citatea de a precipita aparitia tahiaritmiilor ventri­culare amenintatoare de viata^{202, 236-239} (vezi sectiunea 13.6). Unii pacienti sunt mai susceptibili decat altii la efectele de alungire a intervalului QT chiar si la dozele obisnuite, posibil datorita predispozitiei genetice sau sexului feminin. Mai frecvent, efectul proaritmic al unui medicament este legat de cresterea concentratiei sangui­ne, ca rezultat al dozelor excesive, bolii renale sau interactiunilor medicamentoase. Odata ce s-a considerat ca aritimia ventriculara a fost datorata prelungirii QT de catre unul sau mai multe medicamente prescrise, trata­mentul in cauza trebuie oprit si urmat de monitorizarea atenta a repolarizarii ventriculare si a ritmului cardiac.

6.3. Medicamentele antiaritmice

6.3.1. Valoarea medicamentelor antiaritmice

Utilizarea antiarimicelor in situatii acute este des­crisa in sectiunea 7.

Antiaritmicele disponibile pot fi clasificate dupa Vaughan Williams in patru clase (tipul I: blocante ale canalelor rapide de sodiu, tipul II: beta-blocante, tipul III: blocante ale curentilor de potasiu repolarizanti, tipul IV: antagonisti ai canalelor de calciu)²⁴⁰ sau dupa Gambitul Sicilian, mult mai precis privind mecanismul si mult mai relevant clinic.²⁴¹ Clasificarea Vaughan Williams este oarecum depasita pentru ca antiaritmicele au actiuni complexe ceea ce nu face usoara clasificarea in una din cele patru clase de efecte antiaritmice speci­ficate. Aceasta clasificare are utilitate limitata cand se alege un antiaritmic pentru tratamentul unei aritmii specifice. Gambitul Sicilian, introdus in 1991, a fost o incercare de a clasifica antiaritmicele pe baza mecanis­melor lor de actiune si a mecanismelor antiaritmogene.

6.3.1.1. Beta-blocantele

Aceste medicamente sunt eficiente in suprimarea batailor ventriculare ectopice si a aritmiilor ca si in reducerea mortii subite cardiace la pacienti cu o serie de boli cardiace cu sau fara insuficienta cardiaca. Beta-blocantele sunt agenti antiaritmici siguri si eficienti putand fi considerate piatra de temelie a tratamentului antiaritmic.^242,243 Mecanismul eficacitatii antiaritmice a acestei clase de medicamente implica blocarea compe­titiva la nivelul receptorilor adrenergici a mecanismelor trigger simpatic-dependente, incetinirea frecventei sinu­sale si posibil inhibitia eliberarii excesive de calciu prin receptorul de ryanodina.²⁴⁴

6.3.1.2. Amiodarona si sotalolul

Amiodarona are un spectru de actiuni care include blocarea curentilor repolarizanti de potasiu care pot inhi­ba sau opri aritmiile ventriculare prin cresterea lungi­mii de unda a reintrarii. Beneficiul global pe ter­men lung al amiodaronei este controversat, majoritatea studiilor nearatand un avantaj clar fata de placebo. Cateva studii si o metaanaliza a catorva studii mari au aratat reducerea mortii subite cardiace cu amiodarona la pacientii cu disfunctie VS datorata unui infarct miocar­dic sau unei cardiomiopatii dilatative non-ischemice,^245-247 dar trialul SCD-HeFT nu a aratat beneficiu al trata­mentului cu amiodarona privind supravietuirea compa­rativ cu placebo.^7a,248 Administrarea cronica de amioda­rona este asociata cu interactiuni medicamentoase com­plexe si o serie de efecte adverse implicand plamanul, ficatul, tiroida si pielea. Ca regula generala, cu cat este mai mare probabilitatea aparitiei unui efect advers, cu atat este mai necesara oprirea administrarii medicamen­tului. Sotalolul, ca si amiodarona, este eficient in oprirea aritmiilor ventriculare, dar are efecte proaritmice mai mari si nu a fost dovedita o crestere clara a supra­vie­tuirii; agravarea aritmiilor ventriculare apare la 2-4% din pacientii tratati.²⁴⁹

6.3.1.3. Eficacitatea antiaritmicelor

Antiaritmicele disponibile, altele decat beta-blocan­tele, nu trebuie utilzate ca terapie de prima linie in trata­mentul aritmiilor ventriculare si preventia mortii subite cardiace. Eficacitatea antiaritmicelor non-beta-blocante este echivoca, si fiecare antiaritmic are potential semni­ficativ pentru efecte adverse, inclusiv proaritmia.

6.3.2. Situatii speciale cand pot fi indicate antiaritmicele

Tratamentul cu amiodarona poate fi considerat in situatii speciale;¹⁰⁹ analize secundare indica posibil bene­fi­ciu in supravietuire cand amiodarona este asociata cu beta-blocantele.^250,251 Oricum, studiul SCD-HeFT nu a aratat beneficiu al amiodaronei la pacientii cu insufi­cienta cardiaca clasa functionala II NYHA si a fost dau­natoare la pacientii cu insuficienta cardiaca clasa func­tionala III NYHA si FE≤35%.⁸ S-a aratat ca azimilida scade riscul de administrare a socurilor electrice adec­vate sau neadecvate la pacientii cu defibrilator automat implantat.²⁵² S-a aratat de asemenea ca atat sotalolul cat si amiodarona reduc frecventa administrarii socurilor la pacientii cu defibrilator automat implantat.^253,254

6.3.2.1. Pacientii cu tahiaritmii ventriculare care nu indeplinesc criteriile pentru implantarea unui ICD

Beta-blocantele sunt prima linie de tratament, dar daca aceasta terapie nu este eficienta in doze maxime, atunci pot fi incercate amiodarona sau sotalolul, cu moni­torizarea efectelor adverse pe durata tratamentului.

6.3.2.2. Pacientii cu ICD care prezinta tahicardie ventriculara recurenta/fibrilatie ventriculara cu descarcari frecvente adecvate ale defibrilatorului

Acest scenariu extrem, a fost denumit furtuna defi­bri­latorului/tahicardiei si necesita adaugarea unui antiaritmic si/sau ablatia pentru controlul tahicardiei ven­triculare recurente si a eliberarii de socuri asociate. Sotalolul este eficient in oprirea aritmiilor atriale si ven­triculare;²⁵³ o alternativa de ales este asocierea beta-blo­cantelor cu amiodarona. Deoarece multi astfel de pacien­ti au FE mica si functie renala scazuta, amioda­rona si beta-blocantele, mai mult decat sotalolul, pot fi terapie de prima linie pentru furtuna defibrilatorului. Sota­lolul trebuie evitat la pacientii cu functie VS sever deteriorata sau insuficienta cardiaca semnificativa. Stu­diile pe animale si un caz raportat au aratat beneficiile modularii neurale via maduva spinarii.²⁵⁷Adminstrarea intravenoasa a amiodaronei este utila.

6.3.2.3. Pacientii cu ICD care au fibrilatie atriala paroxistica sau cronica cu frecventa rapida si descarcare neadecvata a defibrilatorului

Controlul raspunsului ventricular rapid al tahiarit­miilor atriale este esential si tratamentul combinat cu beta-blocante si/sau antagonisti de calciu este util. Amio­darona a fost folosita pentru controlul frecventei daca alte terapii au fost contraindicate, netolerate sau inefi­ciente. Ablatia nodului atrioventricular poate fi nece­sara cand tratamentul farmacologic nu este eficient.

6.4. Medicamente non-antiaritmice

Folosirea medicamentelor non-antiaritmice in situa­tii acute va fi discutata in sectiunea 7.

6.4.1. Electrolitii

Administrarea de potasiu si magneziu, fie intravenos in situatii acute, fie oral pentru cresterea cronica a nive­lului lor sangvin, poate influenta favorabil substratul electro­fiziologic implicat in aritmiile ventriculare. Aceste medicamente sunt utile in special in prezenta hipo­potasemiei si hipomagneziemiei si trebuie luate in considerare ca tratament adjuvant in absenta nivelurilor electrolitice mici. Remodelarea ventriculara apare dupa un infarct miocardic sau este asociata unei cardio­miopa­tii non-ischemice; aceste modificari structurale cu alte­ra­rea secundara a canalelor ionice poate exacerba poten­tialul pentru aritmii ventriculare. Cateva medica­mente, precum inhibitorii enzimei de conversie a angiotensinei, blocantii receptorilor angiotensinei si blocarea aldoste­ronului cu spironolactona sau eplerenona, imbunatatesc substratul miocardic prin reversia remodelarii si se aso­ciaza cu reducerea mortii cardiace subite si non-su­bite.^110,258 Este important de retinut ca tulburarile elec­trolitice sunt comune la pacientii cu insuficienta car­dia­ca, in special la cei care folosesc doze mari de diuretice de ansa.

6.4.2. Antitrombinice/antiplachetare

Intr-o analiza retrospectiva a mai mult de 6700 pacien­ti participanti in Studies Of Left Ventricular Dys­func­tion (SOLVD), trialuri de preventie si tratament, tratamentul antitrombinic a fost asociat cu reducerea mortii subite cardiace.²⁵⁹ Tratamentul antiplachetar care include aspirina si tratamentul anticoagulant au contri­buit la aceasta reducere a mortii subite cardiace, posibil ca rezultat al reducerii frecventei ocluziilor coronariene trombotice in grupul de pacienti cu risc mare.

6.4.3. Acizii grasi n-3 si lipidele

Cresterea dovezilor experimentale si clinice sugerea­za ca acizii grasi n-3 sunt antiaritmici²⁶⁰ si pot preveni moartea subita cardiaca la oameni.²⁶¹ Oricum, datele sunt contradictorii. Intr-un trial randomizat incluzand pacien­ti cu un episod recent de aritmie ventriculara sustinuta si defibrilator-cardioverter implantat, supli­men­tarea dietei cu ulei de peste nu a redus riscul de tahicardie ventriculara/fibrilatie ventriculara si probabil a avut efect proaritmic la unii pacienti.²⁶² Un al doilea studiu similar a aratat o tendinta de prelungire a timpu­lui pana la primul episod de TV/FV sau decesul de orice cauza (p=0,057) si reducerea semnificativa a riscului cand au fost incluse toate evenimentele probabile TV/ FV.^262,263

Descoperirile arata ca statinele reduc aparitia arit­miilor amenintatoare de viata la pacientii cardiaci cu risc crescut cu instabilitate electrica.²⁶⁴ Ambele terapii sugereaza ca mecanismul efectelor antiaritmice poate fi legat de stabilizarea electrofiziologica a membranei mio­citare bilipidice implicata in mentinerea gradientilor electrolitici.  

6.5. Dispozitive implantabile si externe

6.5.1. Defibrilatorul-cardioverter implantabil

Cateva trialuri clinice prospective multicentrice au demonstrat imbunatatirea supravietuirii cu implantarea de defibrilator-cardioverter la pacientii cu risc crescut si disfunctie VS datorata unui infarct miocardic vechi si cardiomiopatie non-ischemica^{8,192,265-270} (Figura 2).

Tratamentul cu ICD, comparativ cu tratamentul anti­aritmic conventional sau traditional, a fost asociat cu redu_­­cerea mortalitatii de la 23% la 55% in functie de grupul de risc al participantilor la trial, cu imbunatatirea supravietuirii datorata aproape in exclusivitate reducerii mortii subite cardiace. Trialurile pot fi subclasificate in 2 tipuri: trialuri de preventie primara (profilactice) in care subiectii nu au avut aritmii ventriculare amenin­tatoare de viata sau echivalente simptomatice si trialuri de preventie secundara implicand subiecti care au avut in antecedente oprire cardiaca, tahicardie ventriculara ame­nintatoare de viata sau sincopa neexplicata cu probabilitate mare ca o tahiaritmie ventriculara ar fi fost cauza sincopei.

Progresele importante privind tratamentul cu ICD continua prin procedeul de implantare transvenoasa, reducerea dimensiunilor generatorului, longevitatea sis­te­mului, detectia aritmiei si modalitatile de multipro­gramabilitate. Oricum, este important de retinut ca defec­tarea dispozitivului, cu toate ca e rara, poate aparea. ICD-urile actuale au optiuni pentru o singura camera, doua camere si resincronizare cardiaca biven­triculara, pentru terminarea fara soc electric a aritmiilor ventriculare, in plus cu descarcarea socului la mai multe niveluri pentru tahicardie ventriculara sau fibrilatie ven­triculara. Problemele asociate cu tratamentul ICD includ descarcarea neadecvata a socului electric in special pentru fibrilatia atriala cu raspuns atrioventricular rapid, furtuna defibrilatorului cu descarcare adecvata recurenta a ICD pentru tahiaritmii ventriculare recurente sau des_­carcarea neadecvata pentru o multitudine de motive, infectii legate de implantarea dispozitivului si exacer­barea insuficientei cardiace cand un procent mare de ba­tai cardiace sunt produse de la apexul VD, in special cand functia VS este deja compromisa.

Figura 2. Trialuri majore cu ICD. Hazard ratio (linii verticale) si intervale de incredere 95% (linii orizontale) pentru deces de orice cauza in grupul cu defibrilator-cardioverter comparativ cu grupul fara defibrilator-cardioverter.

CABG, bypass aorto-coronarian; SEF, studiu electrofiziologic; LVD, disfunctie ventricul stang; FE, fractie de ejectie ventricul stang; IM, infarct miocardic; N, numar pacienti; NICM, cardiomiopatie non-ischemica; TVNS, tahicardie ventriculara nesustinuta; BPV, complexe ventriculare premature; SAECG, electrocardiograma cu semnal mediat. * Include doar pacientii cu defibrilator-cardioverter si amiodarona din CASH. Pentru numele intreg al trialurilor, vezi Anexa 3.

Este probabil recomandabila limitarea pacingului VD la minimum pentru orice pacient. Solutiile posibile includ selectarea unei frecvente minime adecvate si a unui interval atrioventricular suficient de lung. Evitarea unei accelerari agresive a frecventei, a modului de modu­lare a frecventei si, la unele modele de stimu­latoare recente, folosirea modului automatic de pacing cu selectarea algoritmilor care favorizeaza semnificativ pacingul atrial comparativ cu cel ventricular.²⁷¹ Insufi­cienta cardiaca apare de obicei in situatii cu disfunctie VS avansata cu ICD programat pentru pacing bicameral la frecvente cardiace care domina ritmul, ceea ce contri­buie la desincronizarea pacingului ventricular. Ghidul ACC/AHA/NASPE 2002 updatat pentru implantarea de stimulatoare cardiace si dispozitive antiaritmice, ghidul ACC/AHA 2004 pentru tratamentul pacientilor cu infarct miocardic cu supradenivelare de segment ST, ghidurile ESC 2001 si 2003 de preventie a mortii subite cardiace, ghidul ESC de diagnostic si tratament al insu­ficientei cardiace cronice, ghidul ACC/AHA 2005 updatat de diagnostic si tratament al insuficientei cardia­ce la adulti includ un numar mare de recomandari pri­vind tratamentul cu ICD.^1-6 Detaliile si referintele pro­vin din textele complete ale ghidurilor care se gasesc pe website-urile ACC, AHA, HRS (cunoscuta anterior ca NASPE) si ESC. Descoperirile din trialul SCD-HeFT furnizeaza dovezi suplimentare ca ICD-ul este eficient la pacientii cu risc crescut cu cardiomiopatie ischemica si non-ischemica. Diferentele in recomandarile acestui ghid fata de cele publicate anterior reflecta in principal datele din studiile noi. Discutii detaliate privind consi­deratiile pentru recomandarile de tratament se gasesc in introducere. Oricum, exista inconsecvente intre ghiduri privind limitele utilizarii electrofiziologiei folosite in recomandari.

6.5.2. Defibrilatoare automate externe

DAE salveaza vieti cand defibrilarea externa poate fi efectuata in cateva minute de la instalarea fibrilatiei ven­triculare. DAE reprezinta o metoda eficienta de defi­brilare a persoanelor care au un stop cardiac in afara spi­talului, si folosirea lor de catre primii responsedii tra­ditionali si non-traditionali, pare sa fie sigura si efi­ci­enta. Localizarea dispozitivului cat mai aproape pentru a reduce intarzierea de la oprirea cardiaca este criti­ca. Eforturile federale, statale si ale comunitatii au fost eficiente in plasarea DAE in scoli, la locul eveni­men­telor sportive, locuri cu densitate rezidentiala mare, aero­porturi, avioane si vehicule ale politiei si pom­pierilor. Aproximativ 80% din cazurile de oprire cardia­ca apar la domiciliu si plasarea de DAE la domiciliu pare sa fie rezonabila si adecvata pentru pacientii cu risc mare de aritmii amenintatoare de viata. Autoritatile fe­de­rale din SUA au aprobat folosirea la domiciliu a DAE in familiile cu risc mare de aritmii mostenit precum sindromul de QT lung si cardiomiopatia hipertrofica. FDA a aprobat vanzarea libera a DAE.

6.5.3. Defibrilatoarele automate portabile

Defibrilatorul automatic portabil este un dispozitiv asemanator cu o vesta care se poarta pe sub haine, moni­torizeaza continuu ritmul cardiac si elibereaza auto­mat soc electric cand este detectata fibrilatia ventri­culara. Acest dispozitiv este purtat permanent 24 ore/zi cu exceptia perioadei in care pacientul isi face baie sau dus. Defibrilatorul automatic portabil a fost aprobat in SUA de catre FDA pentru pacientii cardiaci cu risc tran­zitor mare pentru fibrilatie ventriculara precum cei care sunt in asteptarea unui transplant cardiac, cei cu risc foarte mare dupa un infarct miocardic recent sau o pro­cedura cardiaca invaziva, sau cei care necesita inlocuire temporara a unui defibrilator implantat infectat pentru tratament antibiotic.

6.6. Ablatia

Recomandari

Clasa I

Ablatia este indicata la pacientii care au risc mic de morte subita cardiaca si au tahicardie ventri­culara sustinuta predominant monomorfa rezis­ten­ta la medicamente, cu intoleranta la medica­mente sau care nu doresc tratament medicamen­tos pe termen lung. (Nivel de dovezi: C)

Ablatia este indicata la pacientii cu tahicardie ventriculara cu reintrare in ramura. (Nivel de dovezi: C)

Ablatia este indicata ca tratament adjuvant la pacientii cu ICD care necesita socuri multiple pentru tahicardie ventriculara sustinuta care nu se pot rezolva prin reprogramare sau schimbarea tratamentului medicamentos sau care nu doresc tratament medicamentos pe termen lung.^206,278 (Nivel de dovezi: C)

Ablatia este indicata la pacientii cu sindrom WPW resuscitat din oprire cardiaca subita dato­rata fibrilatiei atriale cu conducere rapida pe ca­lea accesorie determinand aparitia fibrilatiei ven­triculare.²⁷⁹ (Nivel de dovezi: B)

Clasa IIa

Ablatia poate fi utila la pacientii care au risc mic de morte subita cardiaca si au tahicardie ventriculara nesustinuta monomorfa simpto­ma­tica rezistenta la medicamente, cu intole­ranta la medicamente sau care nu doresc tra­tament medicamentos pe termen lung. (Nivel de dovezi: C)

Ablatia poate fi utila la pacientii care au risc mic de morte subita cardiaca si extrasistole ven­triculare predominant monomorfe, frec­ven­te, simptomatice, rezistente la medica­men­te, cu intoleranta la medicamente sau care nu doresc tratament medicamentos pe termen lung. (Nivel de dovezi: C)

Ablatia poate fi utila la pacientii cu sindrom WPW care au calea accesorie cu durata perioadei refractare mai mica de 240ms.²⁷⁹ (Nivel de dovezi: B)

Clasa IIb

Ablatia potentialelor fibrelor Purkinje poate fi considerata la pacientii cu furtuna aritmica ventriculara provocata de extrasistole ventri­cu­lare cu morfologie similara.²⁸⁰ (Nivel de dovezi: C)

Ablatia extrasistolelor ventriculare simpto­ma­tice poate fi considerata daca sunt foarte frecvente, pentru a evita sau trata cardiomio­patia indusa de tahicardie.²⁸¹ (Nivel de dove­zi: C)

Clasa III

Ablatia extrasistolelor ventriculare relativ rare nu este indicata. (Nivel de dovezi: C)

6.6.1. Ablatia pe cateter

Ablatia prin aplicarea specifica de radiofrecventa pentru tahicardia ventriculara a evoluat pe masura pro­greselor tehnologiei. Ablatia cu radiofrecventa poate fi aplicata ca tratament al pacientilor cu tahicardie ventri­culara cu disfunctie VS datorata unui infarct miocardic vechi, cardiomiopatiei, reintrarii in ramura si diferitelor forme de tahicardie ventriculara idiopatica.^282-284

6.6.2. Boala cardiaca organica aparent absenta

Mapping-ul specific si tehnicile de ablatie sunt utili­zate diferit in functie de tipul de tahicardie ventriculara. In timp ce pacientii fara boala cardiaca organica eviden­ta reprezinta un mic procent din pacientii cu tahicardie ventriculara, acestia prezinta interes particular pentru tratamentul ablativ deoarece aceasta tehnica poate fi curativa.^295,296 Acestea se prezinta tipic ca tahicardie ven­triculara cu punct de plecare din VD cu morfologie de BRS cu ax inferior, sau din VS cu morfologie de BRD, si se asociaza, in general, cu prognostic bun.^289,297-300

6.6.3. Tahicardia ventriculara cu reintrare in ramura

Tahicardia ventriculara cu reintrare in ramura este adeseori asociata cu cardiomiopatie.²⁷⁹ Cateter ablatia cu radiofrecventa a ramurilor este curativa pentru arit­mie dar nu si pentru anomalia structurala de baza.³⁰¹ Dato­rita severitatii bolii de baza si prevalentei mari a anomaliilor de conducere, tratamentul adjuvant cu dis­po­zitive trebuie luat in considerare la acesti pacienti.³⁰¹

6.6.4. Boala cardiaca structurala

Tahicardia ventriculara este o complicatie comuna a bolii cardiace organice si determina un risc de morta­litate semnificativ la pacientii cu boala cardiaca cronica si FE mica. La cei cu anomalii structurale extinse, in special cei cu infarct miocardic in antecedente, este adeseori prezenta tahicardia ventriculara cu morfologii diferite. Ca rezultat, ablatia unei tahicardii ventriculare cu o singura morfologie poate fi paliativa dar nu elimina necesitatea dispozitivului sau tratamentului antiaritmic. La acesti pacienti, tahicardia ventriculara isi poate avea originea in, sau implica, zone extinse de miocard si eliberarea de curent de radiofrecventa standard are o rata mica de succes.^302-304 Data fiind heterogenitatea cica­tri­cilor din tahicardia ventriculara ischemica, tehni­cile de mapping au evoluat luand in calcul natura complexa a circuitelor, inclusiv regiunile bystander de conducere anormala. Noul sistem de mapping tridimen­sional permite reconstructia anatomica si corelarea ca­rac­teristicilor electrofiziologice cu anatomia. Aceste sis­teme au condus la intelegerea mijloacelor prin care cir­cuitele pot fi cartografiate in timpul ritmului sinusal si pot facilita ablatia la pacientii ischemici care adeseori nu tolereaza bine tahicardiile ventriculare.^303,309-312 Utili­zarea acestor tehnici poate duce la o rata mai buna a succesului pe termen lung.³¹³

6.6.5. Instrumente aditionale ablatiei

In functie de substratul aritmic, circuitele tahicardiei ventriculare pot fi aproape de endocard sau se gasesc in profunzimea miocardului. Leziunea focala produsa de sistemele de eliberare a curentului de radiofrecventa traditional poate sa nu creeze leziuni suficient de adanci pentru a penetra circuitele intramiocardice. Ca rezultat, cateterele cu racire si irigare cu aolutie salina au fost create si folosite pentru ablatia tahicardiei ventriculare. Racirea varfului cateterului permite incalzirea tesutului in profunzime. Rezultatele preliminare sunt promita­toare dar sunt necesare date suplimentare. ³¹⁴ O alta teh­nica noua implica accesul pericardic transtoracic pentru mapping si ablatie. Aceasta tehnica a fost dezvoltata pentru a se adresa tahicardiilor ventriculare care sunt extrem de profunde la nivelul miocardului sau chiar epi­cardice. Implica inserarea unei teci la nivelul spatiului pericardic si efectuarea cartografierii la nivel epicar­dic.^206,315,316 Cateva centre aplica deja aceasta abordare. Aceasta tehnica trebuie efectuata cu suport chirurgical disponibil daca e necesar si trebuie luate precautii pri­vind arterele coronare epicardice.^317,318 O alta tehnica noua, neutilizata recent, este ablatia chimica transco­ronara a tahicardiei ventriculare incesante si a fibrilatiei ventriculare.^319,320 O tehnica si mai recenta implica modularea maduvei spinarii pentru supresia aritmiilor ventriculare.^255-257 Studii aditionale au sugerat ca ablatia cu cateter a fibrilatiei ventriculare pe cord structural normal poate fi posibila prin tintirea triggerilor din portiunea distala a sistemului Purkinje. Aceste tehnici sunt considerate inalt experimentale.^{280,317,318,321}

6.7. Chirurgia si procedurile de revascularizare

Tratamentul chirurgical pentru managementul arit­miilor ventriculare poate implica ablatia sau rezectia chirur­gicala a focarului aritmogen, simpatectomie cardia­ca sau rezectia anevrismului. Revascularizatia coro­na­riana chirurgicala sau percutanata cu imbuna­ta­tirea fluxului sangvin coronarian si reducerea ischemiei miocardice are efecte antiaritmice favorabile. (Vezi ghi­dul ACC/AHA updatat in 2004 pentru bypass aorto-coro­narian.³²²)

6.7.1. Chirurgia antiaritmica

La pacientii cu tahicardie ventriculara recurenta refractara la tratamentul medicamentos, defibrilatoare implan­tate si ablatie cu radiofrecventa, ablatia chirur­gicala directa sau rezectia focarului aritmogen este o abordare care continua sa fie utilizata in centre experi­mentate. Interventia chirurgicala necesita cartografierea precisa preoperator si intraoperator pentru determinarea locului sau locurilor tahicardiei. Unele centre folosesc abordarea bazata pe cicatrice pentru rezectia focarelor aritmogene. Ratele de succes pe termen scurt si lung ale tratamentului chirurgical ghidat de mapping pentru tahicardie ventriculara recurenta refractara se bazeaza in principal pe datele vechi din literatura de specialitate si doar cateva date sunt disponibile pentru evaluarea ra­por­tului risc-beneficiu in zilele noastre la pacientii refrac­tari la cateter ablatie si implantare de defibri­lator.³²³

Rezectia ganglionului simpatic cardiotoracic stang a fost introdusa in 1971 pentru tratamentul aritmiilor ven­tri­culare amenintatoare de viata declansate prin meca­nism adrenergic asociate cu sindrom QT lung.³²⁴ Aceas­ta procedura, efectuata prin abordare supraclaviculara limitata, implica rezectia jumatatii inferioare a ganglio­nului stelat stang si indepartarea cel putin a ganglionilor simpatici toracici 2 si 3 localizati pe partea stanga.³²⁵ Acest tratament chirurgical este asociat cu reducerea frecventei sincopei aritmogene in acest sindrom si poate fi utila ca tratament adjuvant la pacientii cu sindrom de QT lung cu risc mare care au sincopa recurenta si/sau oprire cardiaca in ciuda combinarii implantarii de defi­brilator-cardioverter cu tratamentul betablocant sau la pacientii cu sindrom de QT lung care nu pot tolera beta-blocantele.³²⁶

Anevrismul miocardic mare secundar unui infarct miocardic se asociaza cu compromitere hemodinamica si este frecvent insotit de aritmii ventriculare majore. La pacienti selectionati, rezectia anevrismului poate imbu­na­tati functia cardiaca si, alaturi de cartografierea electro­fiziologica si rezectia miocardului ventricular aritmogen, poate reduce sau elimina asocierea aritmiilor ventriculare.³²⁷

6.7.2. Revascularizarea pentru tratamentul aritmiei

La pacientii cu aritmii ventriculare, evaluarea pre­zen­tei bolii coronariene obstructive si ischemiei active este esentiala. Revascularizarea coronariana implicand fie angioplastia percutana cu balon/stent, fie bypass-ul este tratamentul antiischemic eficient. O revizuire a studiilor privind revascularizarea coronariana releva imbunatatirea supravietuirii si reducerea mortii subite cardiace pe termen lung.^328,329 Daca boala cardiaca ische­mica este complicata cu aritmii ventriculare, in special la pacientii cu afectarea trunchiului coronarei stangi si LAD proximala, este probabil rezonabil ca revas­cularizarea va reduce frecventa si complexitatea aritmiei iar la cativa pacienti va elimina aceste aritmii. Nici un trial controlat nu a evaluat efectele revascu­la­rizarii miocardice asupra TV/FV. Totusi studii obser­vationale sugereaza ca:

TVSM la pacientii post-IM este putin probabil sa fie afectata de revascularizare.

Revascularizarea miocardica este improbabil sa previna recurentele opririi cardiace la pacientii cu disfunctie marcata de VS chiar daca aritmia apare ca rezultat al ischemiei tranzitorii.

Discutii suplimentare pot fi gasite in sectiunea 8.7.

Pentru ca aritmiile ventriculare nu sunt reduse intot­deauna de revascularizare si pot fi de fapt exacer­bate de infarctul miocardic ocult din timpul procedurii, este indicata monitorizarea atenta postprocedural pentru suprimarea aritmiilor. Suprimarea aritmiilor ventriculare determinate de ischemie si imbunatatirea supravietuirii asociata cu revascularizarea miocardica se poate sa fi contribuit la lipsa eficacitatii ICD in Coronary Artery Bypass Graft (CABG) Patch Trial.²⁶⁵ La pacientii cu revas­cularizare miocardica dupa stop cardiac fara lega­tura cu infarctul miocardic se recomanda implant de defi­brilator dupa revascularizare in contextul starii de risc presupus crescut. Totusi este rezonabil sa nu se implanteze defibrilator daca exista dovezi clare si directa de ischemie miocardica care a precedat imediat debutul FV si nu exista dovezi de IM in antecedente (vezi de asemenea sectiunile 8.1 si 8.3.).

7. Managementul acut al aritmiilor specifice

7.1. Managementul stopului cardiac

Oprirea cardiaca este caracterizata prin pierderea brusca a fluxului sanguin efectiv, suficient pentru a deter­mina pierderea imediata a constientei determinand decesul imediat daca este netratata. Cele mai comune mecanisme electrice ale opririi cardiace sunt FV si TV fara puls (vezi sectiunea 3), dar un numar mare de stopuri cardiace incep cu bradiaritmii severe, asistola sau activitate electrica fara puls. Probabilitatea de supra­vietuire este mai buna la persoanele care prezinta TV/ FV decat la cei cu bradiaritmii sau asistola. Raspunsul rapid este determinantul major al supravietuirii.

Recomandari

Clasa I

Dupa stabilirea prezentei stopului cardiac cert, sus­pectat sau iminent, prima prioritate trebuie sa fie activarea unei echipe de raspuns capabila sa iden­tifice mecanismul specific si sa intervina prompt. (Nivel de dovezi: B)

Resuscitarea cardiopulmonara (RCP) trebuie inceputa imediat dupa contactarea echipei. (Nivel de dovezi: A)

In afara spitalului, daca este disponibil un DAE, trebuie aplicat imediat cu administrarea socului conform algoritmului RCP descris de AHA in aso­ciere cu International Liaison Commitee on Re­sus­ci­tation (ILCOR) si/sau European Resusci­tation Council (ERC). (Nivel de dovezi: C)

Pentru pacientii cu stop cardiac determinat de tahi­aritmii ventriculare, cand recurentele apar dupa socuri maximale (in general 360J pentru defi­­bri­latoarele monofazice), amiodarona i.v. trebuie sa fie antiaritmicul preferat pentru a incer­ca obtinerea unui ritm stabil. (Nivel de dove­zi: B)

Pentru tahiaritmiile ventriculare recurente sau mecanismele non-tahiaritmice care determina stopul cardiac, se recomanda urmarirea algorit­mu­lui de RCP al AHA in asociere cu ILCOR si/sau al ERC. (Nivel de dovezi: C)

Cauzele reversibile sau factorii care contribuie la stopul cardiac trebuie tratate in timpul suportului vital avansat, incluzand hipoxia, dezechilibre electro­­litice, factori mecanici si depletia vole­mica. (Nivel de dovezi: C)

Clasa IIa

In cazul raspunsului dincolo de primele 5 minute, o scurta (mai putin de 90-180 sec) perioada de RCP este rezonabila inaintea incercarii defibrilarii. (Nivel de dovezi: B)

Clasa IIb

O singura lovitura precordiala poate fi apli­cata de catre personalul medical care asista la un stop cardiac. (Nivel de dovezi: C)

Un numar de strategii de raspuns la stopul cardiac neasteptat au adus imbunatatirea probabilitatii supravie­tui­rii.³³⁶ Totusi numarul absolut si proportia supravie­tuitorilor raman reduse cu exceptia situatiilor rare cand exista un raspuns rapid la pacientii cu TV/FV. Redu­cerea supravietuirii dupa stop cardiac este de 7-10% pe minut daca RCP nu este initiata si de 3-4% pe minut cu RCP din partea martorilor stopului. Cand este disponi­bila defibrilarea imediata in conditii corespunzatoare, ca de exemplu in unitati de terapie intensiva si in labo­ra­toa­rele de EF, unde un timp de raspuns sub 30 sec este de obicei posibil, supravietuirea dupa FV este peste 90%, exceptand pacientii cu conditii fiziopatologice care favorizeaza persistenta acestei aritmii potential fa­ta­le. Probabilitatea supravietuirii scade rapid dupa 2 mi­nu­te de la debutul stopului cardiac, astfel incat la 4-5 min poate fi de 25% sau mai putin, iar la 10 min este sub 10%. Studiile au aratat ca in timp ce defibrilarea ime­diata este metoda preferata in primele 1-2 min dupa aparitia stopului cardiac, o scurta perioada de RCP pentru a sustine oxigenarea imbunatateste supravietuirea cand timpul scurs pana la defibrilare este mai mare.^338-340

Suportul vital avansat, in afara celui legat direct de metodele electrice pentru controlul tahiaritmiilor, presu­pune protocoale complexe de ghidare a responderilor. Aceste documente, publicate de AHA³³⁴ si ERC³³⁵ aco­pera o intindere larga de circumstanter clinice si meca­­ni­sme. Ele furnizeaza informatii despre manage­ment, stra­tificate pentru circumstante speciale ca de pilda varsta victimei (de la nou-nascuti la batrani), statu­sul fizio­patologic si probabilitatea de supravietuire. Algorit­mii raspunsului in aceste circumstante variate sunt compli­cati; detalii se pot gasi in documentele sursa.^334,335 Ca ghiduri de management, aceste docu­mente sunt clasificate ca avand Nivel de Dovezi: C, dar ele deriva din combinarea unor studii si opinii cu nivel variat de dovezi: A, B sau C. Versiuni prescurtate pentru tahiaritmii si mecanisme nontahiaritmice sunt descri­­se in Figura 3.

Consecvent ghidului AHA/ERC 2005, valoarea ener­­giei si timing-ul socurilor pentru tratamentul TV cu puls sunt determinate de starea pacientului si caracte­risticile morfologice ale TV. TV monomorfa instabila este tratata prin cardioversie, in timp ce TV polimorfa instabila este tratata ca si FV folosind socuri asincrone la doze defibrilatorii. TV monomorfa la pacienti cu puls raspunde in general bine la socuri monofazice sincrone cu energie initiala de 100 J sau mai mare. Sunt necesare mai multe date inainte de a formula recomandari compa­­rative specifice privind energia necesara pentru socurile bifazice. Cardioversia sincrona nu este reco­man­data pentru tratamentul TV polimorfe instabile dato­­ri­ta sincronizarii incerte cu complexul QRS fiind reco­mandate socurile electrice asincrone la doze defi­brilatorii. Daca exista orice indoiala asupra formei de TV prezenta la un pacient instabil, socul nu trebuie intar­ziat pentru analiza detaliata a ritmului. Energia socului recomandata initial pentru un defibrilator bifazic este de 150-200 J (se vor folosi energiile recomandate de producator; in absenta recomandarilor, se pot utiliza 200 J) si o doza egala sau mai mare este recomandata pentru socurile urmatoare. Daca se utilizeaza un defi­brilator monofazic energia este de 360 J pentru toate socurile. Doze mai mici de energie nu trebuie folosite pentru socurile asincrone pentru ca pot provoca FV cand se administreaza asincron. Dupa eliberarea socului, reani­matorul trebuie sa fie pregatit pentru RCP si sa respecte algoritmul ACLS pentru stopul fara puls daca acesta apare (Figura 3).

Scopurile generale ale suportului vital avansat sunt de a stabiliza un ritm eficient hemodinamic, a optimiza ventilatia, a mentine si sustine circulatia reluata. In timp ce in versiunea anterioara a ghidului ECC³⁴¹ erau reco­mandate 3 socuri succesive, acum este recomandata o strategie cu un soc pentru a reduce timpul dintre com­presiile toracelui, eliberarea socului si reluarea com­presiilor^6,334,335 (vezi Figura 3). Epinefrina, 1 mg i.v., este administrata si urmata de repetarea defibrilarii cu 360 J. Epinefrina se poate readministra la intervale de 3-5 min cu defibrilare intre doze, dar dozele mari de epi­ne­­frina nu par sa aduca beneficii suplimentare.³⁴²

Amiodarona i.v. a inlocuit lidocaina i.v. si alte medi­camente antiaritmice pentru tratamentul tahiaritmiilor ven­tri­culare rezistente si repetate.³⁴³ Amiodarona nu trebuie administrata de rutina la pacientii care raspund la prima defibrilare cu un ritm stabil. Daca sunt dovezi clinice suficiente ca stopul cardiac a survenit in cadrul unui SCA, se poate administra lidocaina i.v. pentru arit­miile rezistente. Betablocantele pot fi preferate in cazul SCA daca nu au fost deja administrate. Pentru suportul hemo­dinamic in managementul stopului car­diac, vaso­presina a fost propusa ca alternativa la epi­nefrina,³⁴⁴ dar superioritatea acesteia nu a fost clar stabilita. Mana­ge­mentul stopului cardiac nontahiaritmic se focalizeaza pe controlul factorilor metabolici si tran­zitori care pot pre­cipita evenimentele bradiaritmice sau activitatea elec­trica fara puls (Figura 3).

Simultan reanimatorul trebuie sa se concentreze asu­pra ventilatiei pentru a corecta dezechilibrele sangui­ne, asupra eforturilor de creste probabilitatea de obtine­rii rit­mului stabil (imbunatatirea oxigenarii, corectarea acido­zei, imbunatatirea starii EF). Desi oxigenarea sangu­i­­na adecvata este cruciala in managementul ime­diat al acidozei metabolice din stopul cardiac, corectarea suplimentara poate fi realizata la nevoie prin adminis­trarea i.v. a bicarbonatului de sodiu. Aceasta este reco­mandata pentru situatiile cand se cunosc sau sunt sus­pectate cauze preexistente de  acidoza corectabila cu bicar­bonat, unele supradozari medicamentoase si in resuscitarea prelungita.³³⁴ Un rol mai general al bicar­bona­tului in timpul stopului cardiac a fost pus la indo­iala; dar oricum, pentru corectarea acidozei in aceste conditii sunt necesare doze mult mai mici de bicar­bonat de sodiu decat se recomanda anterior. Canti­tatile exce­sive pot fi periculoase.

La pacientii la care hiperpotasemia acuta este facto­rul determinant pentru FV rezistenta, sau la cei care au hipocalcemie sau supradozaj cu blocanti ai canalelor de calciu, calciul gluconat 10%, 5-20 ml administrat in ritm de 2-4 ml/min, poate fi de ajutor.³³⁴ Calciul nu trebuie utilizat de rutina in timpul resuscitarii, chiar daca nive­lul Ca²⁺ ionizat poate fi scazut. Unele forme rezistente de TV polimorfa sau torsada varfurilor, TV monomorfa rapida sau flutter ventricular (frecventa mai mare sau egala cu 260/min), sau FV rezistenta pot raspunde la admi­nistrarea i.v. de betablocante (propranolol 1 mg i.v. bolusuri pana la doza totala de 15-20 mg; metoprolol 5 mg i.v., pana la 20 mg) sau MgSO₄ (1-2 g i.v. in 1-2 min).

Abordarea pacientilor cu bradiaritmii, asistola sau activitate electrica fara puls este diferita de cea a pacientilor cu evenimente tahiaritmice ca TV/FV.³³⁴ Odata ce aceasta forma de stop cardiac este recunoscuta, eforturile trebuie concentrate initial asupra stabilirii controlului statusului cardiorespirator (RCP continua, intubare, stabilirea abordului venos), apoi reconfirmarea ritmului (in 2 derivatii daca este posibil) si in final asupra actiunilor care favorizeaza ritmul stabil spontan sau incercarilor de pacing. Cauzele potential reversibile, in special pentru bradiaritmii si asistola, trebuie consi­derate si excluse (sau tratate) cu promptitudine. Acestea includ: embolia pulmonara, IMA, hipovolemia, hipoxia, tamponada cardiaca, pneumotoraxul in tensiune, acido­za preexistenta, supradozajul medicamentos, hipotermia si hiperpotasemia. Pacingul cardiac pentru stopul bra­diaritmic sau asistola este de obicei ineficace,³³⁴ dar corectarea hipoxemiei, acidozei, dezechilibrelor electro­litice poate ajuta in unele cazuri. Epinefrina (1 mg i.v. la fiecare 3-5 min) este obisnuit utilizata in incercarea de a obtine activitate electrica spontana sau pentru cresterea frecventei bradicardiei. Pentru asistola si activitatea elec­trica fara puls, se recomanda atropina 1 mg intra­venos sau intraosos, repetat la fiecare 3-5 min pana la 3 doze, sau 0,03-0,04 mg/kg. Pentru bradicardie, se reco­manda atropina 0,5 mg i.v./i.o., repetat la 3-5 min pana la doza totala de 0,04 mg/kg. Bicarbonatul de sodiu, 1 mEq/kg, poate fi incercat cand este cunoscuta sau sus­pectata hiperpotasemia sau acidoza responsiva la bicar­bonat.

7.1.1. Aritmiile asociate cu sindroamele coronariene acute

Pentru recomandari, vezi sectiunea 7.1. din ghidul actual si ghidurile curente de ACLS.^334,335 SCA pot deter­mina aritmii amenintatoare de viata care pot fi pri­ma manifestare a ischemiei. Mecanismele acestor arit­mii pot fi diferite de cele din boala cardiaca iscemica stabila. Aritmiile din ischemia acuta pot fi prin reintrare, automatism anormal sau prin activitate declansata si sunt influentate de o varietate de factori endogeni cum ar fi nivelul potasiului seric sau statusul autonom. Aceste aritmii pot fi cauza multor morti subite la pacientii cu sindroame ischemice. FV sau TV sustinuta au fost raportate in pana la 20% din IMA.^346,347

Incidenta FV (aparuta in primele 48 ore de la debu­tul SCA) a scazut probabil datorita revascularizarii agre­sive care limiteaza marimea infarctului si cresterii utili­zarii betablocantelor.³⁴⁸ FV aparuta precoce in SCA a fost asociata cu cresterea mortalitatii intraspitalicesti dar nu cu cresterea mortalitatii pe termen lung.³⁴⁶ Profilaxia cu lidocaina poate reduce incidenta FV din SCA dar pare a fi asociata cu cresterea mortalitatii probabil dato­rita bradicardiei si acest tratament a fost in mare masura abandonat.³⁴⁹ Folosirea profilactica a betablocantelor IMA reduce incidenta FV si aceasta practica este incu­rajata cand este cazul. Similar, corectarea hipomag­nezi­emiei si hipopotasemiei este incurajata datorita contri­butiei potentiale ale perturbarilor electrolitice la FV.³⁵⁰

Date recente arata beneficiul eplerenonei, antagonist aldosteronic, in reducerea riscului mortalitatii prin MSC cu 37% (p=0,051) la 30 zile dupa randomizare la pacien­tii cu IMA (cand tratamentul a fost initiat in medie la 7,3 zile dupa IMA), aditional tratamentului con­ven­tional al pacientilor cu FEVS mai mica sau egala cu 40% si semne de IC.³⁵¹

Figura 3. Algoritm de suport vital avansat pentru stopul fara puls. Republicat din Circulation 2005;112:IV57–66. DAE, defibrilator automat extern; BLS, basic life support – suport vital de baza; RCP, resuscitare cardio­pulmonara; iv/io, intravenos/intraosos; AEP, activitate electrica fara puls; FV, fibrilatie ventriculara; TV, tahi­cardie ventriculara.

7.1.1.1. Tahicardia ventriculara fara puls/fibrilatia ventriculara

In FV sau TV fara puls din SCA protocolul standard ACLS este initiat, incluzand socul electric asincron urmand evaluarii fundamentale a respiratiei si initierii RCP. Defibrilarea consta intr-unul sau mai multe socuri electrice monofazice de 360 J, sau bifazice cu doza recomandata de producatorul defibrilatorului ca fiind efi­cienta. Daca nu sunt disponibile aceste informatii, se recomanda 200 J pentru primul soc si o doza mai mare sau egala pentru socurile urmatoare. Energia optima pentru socurile bifazice nu a fost determinata si nu se pot face recomandari la acest moment privind tipul undei de soc sau amplificarii nivelului energiei. Daca resta­bilirea ritmului normal nu este realizata prin defi­brilare se urmareste protocolul ACLS al TV fara puls sau FV. Acesta include epinefrina (1 mg i.v. la fiecare 3-5 min) sau vasopresina (40 U i.v. o sigura data; o doza de vasopresina i.v./i.o. poate inlocui fie prima fie a doua doza de epinefrina) si amiodarona (300 mg sau 5 mg/kg i.v. rapid, cu posibila repetare 150 mg i.v. rapid o sin­gura data) sau ca a doua linie lidocaina (1-1,5 mg/kg cu repetare 0,5-0,75 mg i.v./i.o. pana la doza totala de 3 mg/kg). Tratamentul de linia a doua poate include Mg i.v. (1-2 g) sau procainamida (30mg/min pana la 17 mg/kg). Ultima este considerata acceptabila dar nu mai este recomandata.³³⁴

Dupa resuscitarea FV, administrarea profilactica de medicamente, de obicei amiodarona si betablocant poate fi continuata. Antiaritmicul ar trebui oprit cand se consi­dera necesar, pentru evaluarea recurentei aritmiei.

7.1.1.2. Ritmul idioventricular si tahicardia ventriculara nesustinuta

Nici ritmul idioventricular, nici TVNS (dureaza mai putin de 30 sec) aparute in SCA nu sunt markeri pre­dictivi de incredere pentru FV precoce. De fapt, ritmul idioventricular accelerat a fost asociat cu reperfuzia.³⁵² Astfel, aceste aritmii nu justifica tratamentul antiaritmic pro­filactic. Totusi, TV sustinuta si/sau cu deteriorare hemodinamica in SCA necesita tratament supresiv.² Mana­gementul TV fara puls urmareste recomandarile ghi­dului ACLS pentru TV fara puls/FV.

7.1.1.3. Tahicardia ventriculara sustinuta instabila

Pentru TV recurenta, daca TV este monomorfa si FE este normala, procainamida, sotalolul, amiodarona sau lidocaina pot fi utilizate. Alternativ, daca FE este scazu­ta, se recomanda amiodarona sau lidocaina (amiodarona 150 mg i.v. timp de 10 min sau lidocaina 0,5-0,75 mg/kg i.v. rapid). Daca TV este polimorfa si intervalul QT de baza este normal se pune accent pe corectarea ischemiei si dezechilibrelor electrolitice. Aceasta poate fi urmata, sau insotita de administrarea de betablocant, amiodarona, procainamida sau sotalol. Daca TV este poli­morfa si FE scazuta se recomanda tratamentul cu amiodarona 150 mg i.v. in 10 min sau lidocaina 0,5-0,75 mg/kg i.v. rapid. In TV polimorfa, daca intervalul QT de baza este lung, se recomanda corectarea electro­litica iar alte tratamente pot include: magneziu, pacing overdrive, ispoproterenol, fenitoina sau lidocaina.

7.1.1.4. Bradicardia si blocurile

Bradicardia si blocurile pot apare ca urmare a infarc­tului miocardic. Probabilitatea de a dezvolta bloc complet ca o complicatie a IM creste in prezenta unei tulbu­rari preexistente a sistemului de conducere. Apari­tia blocurilor ca rezultat al IM a fost asociata cu cres­terea mortalitatii intraspitalicesti dar nu influenteaza mor­talitatea pe termen lung.³⁵³ Cresterea mortalitatii in spital este legata de gradul mare de afectare miocardica necesar pentru a dezvolta blocul, mai degraba decat de prezenta blocului in sine. In timp ce pacingul nu a crescut supravietuirea pe termen lung post-IM, este inca indicat in bradiaritmiile simptomatice asociate cu IMA, iar recomandarile sunt cele din 2004 ACC/AHA Guide­lines for the Management of Patients With STElevation Myocardial Infarction² si ACC/AHA/NASPE 2002 Guide­lines Update for Implantation of Cardiac Pace­ma­kers and Antiarrhythmia Devices.¹

7.1.2. Tahicardia ventriculara asociata infarctului miocardic cu troponina mica

Recomandari

Clasa I

Pacientii cu TV sustinuta la care sunt documen­tate cresteri cu nivel scazut al biomarkerilor de leziu­ne/necroza miocardica trebuie tratati similar cu pacientii cu TV sustinuta la care nu este docu­mentata cresterea biomarkerilor. (Nivel de Dove­zi: C)

Episoadele prelungite de TV monomorfa sustinuta pot fi asociate cu cresterea biomarkerilor miocardici datorita cererii metabolismului miocardic crescute fata de oferta, in special la pacientii cu boala coronariana. Acesti pacienti au de obicei antecedente de infarct miocardic. Este rezonabil de evaluat ischemia miocar­dica la pacientii cu aceste constatari. Cand TV sustinuta este insotita de cresterea modesta a enzimelor cardiace nu trebuie presupus ca un nou IM a cauzat tahicardia. In absenta altor date, trebuie considerat ca pacientul cu TV sustinuta monomorfa are risc de TV recurenta si trebuie tratat pentru aceasta aritmie in aceeasi maniera ca pacien­tii fara eliberare de biomarkeri ce acompaniaza TV.

7.2. Tahicardia ventriculara
monomorfa sustinuta

Recomandari

Clasa I

Tahicardia cu QRS larg trebuie considerata a fi TV daca diagnosticul este neclar. (nivel de dove­zi: C)

Cardioversia electrica cu sedare corespunzatoare este recomandata in orice moment al cascadei trata­mentului la pacientii suspecti de TV mono­morfa sustinuta cu compromitere hemodina­mica. (nivel de dovezi: C)

Clasa IIa

Procainamida intravenos (sau ajmalina in unele tari europene) este rezonabila pentru tra­ta­mentul initial al pacientului cu TV mono­morfa stabila. (nivel de dovezi: B)

Amiodarona intravenos este rezonabila la pacien­tii cu TV monomorfa sustinuta insta­bi­la hemodinamic, refractara la conversia cu soc electric sau recurenta in ciuda adminis­tra­rii procainamidei sau altor agenti. (nivel de dovezi: C)

Pacingul prin cateterizare transvenoasa poate fi util in tratamentul pacientilor cu TV mo­no­morfa sustinuta refractari la cardio­ver­sie sau frecvent recurenta in ciuda medicatiei antiaritmice. (nivel de dovezi: C)

Clasa IIb

Lidocaiana intravenos poate fi rezonabila pentru tratamentul initial al pacientilor cu TV monomorfa sustinuta stabila specific aso­ciata cu ischemie sau infarct miocardic acut. (nivel de dovezi: C)

Clasa III

Blocantii de canal de calciu ca verapamilul sau diltiazemul nu trebuie folositi la pacienti pentru a stopa tahicardia cu QRS larg de origine necunos­cuta, in special la pacientii cu disfunctie miocar­dica in antecedente. (nivel de dovezi: C)

Conversia electrica este intotdeauna indicata in tahi­car­dia instabila hemodinamic. Managementul pacien­tilor cu tahicardie cu QRS larg bine tolerata hemodi­namic, este facilitata de diferentierea intre TV, TSV cu conducere aberanta si tahicardia prin preexcitatie.³⁵⁴ Aceasta poate fi realizata cu date din anamneza si examinarea ECG cu 12 derivatii in timpul tahicardiei. Statusul hemodinamic al pacientilor nu este de ajutor pentru diferentierea mecanismului. Un diagnostic de lucru de TV este util cand diagnosticul este neclar pentru ca TV este mai frecventa, in special la cei cu boala cardiaca structurala, si terapia adresata necores­punzator TSV, poate avea consecinte nedorite.^355,356 TV monomorfa este in general in relatie cu o anomalie struc­turala precum cicatricea post-IM, dar poate avea meca­nisme heterogene. Unele TV idiopatice raspund bine si se intrerup la verapamil si adenozina i.v. si medi­cii cu experienta in managementul aritmiilor pot alege sa trateze un astfel de episod cu acesti agenti.^357,358 Daca aceste entitati de TV nu pot fi recunoscute, este mai prudent sa presupunem ca este vorba de TV in relatie cu boala cardiaca structurala.

Corectarea potentialelor cauze sau cauze agravante cum ar fi hipopotasemia si ischemia este o prioritate importanta. Stoparea rapida a aritmiei este de dorit chiar daca TV este bine tolerata. Aceasta poate fi obtinuta cu cardioversie, medicamentos sau pacing. Cardioversia, chiar si in stadii precoce sau de prima intentie este rezonabila.^359,360 Avantajele includ absenta proaritmiei si eficacitatea inalta. Cardioversia nu previne recurenta si un dezavantaj major este nevoia de sedare profunda sau anestezie. Trebuie luate masuri de siguranta daca pacientul are si FA concomitenta (ex, tahicardie dubla) in astfel de cazuri poate fi urmarit ghidul 2006 ACC/ AHA/ESC pentru tratamentul pacientilor cu fibrilatie atriala.³⁶¹

Tratamentul initial include frecvent administrarea intravenoasa a medicamentelor antiaritmice. Avantajul este evitarea anesteziei si buna disponibilitate. Dezavan­tajul include intarzierea conversiei, esecul iesirii din TV la unii pacienti si efecte adverse ca hipotensiunea si proaritmia. Desi unele medicamente ca flecainida, propafenona si sotalolul sunt disponibile ca preparate i.v. in unele tari, numai amiodarona, lidocaina si procai­namida sunt larg disponibile. Ajmalina i.v. este frecvent utilizata in unele tari europene. Incarcarea cu amio­da­rona i.v. s-a dovedit utila in TV recurenta si instabila, in special cand TV e recurenta dupa soc si alte masuri anti­aritmice.^362-366 Este de asemeni rezonabila la pacientii la care va fi nevoie de administrare orala ulterioara. S-a dove­dit superioara lidocainei in imbunatirea supravie­tuirii la pacientii cu stop cardiac si FV rezistenta la soc.³⁴³ Desi amiodarona i.v. are efect precoce pe condu­cerea nodului AV si efecte antiadrenergice precoce, efec­tele pe conducerea miocardica si refractaritate se instaleaza treptat si efectul maxim poate fi vazut in sapta­mani-luni.^367-369 Amiodarona intravenos nu este ideala in conversia precoce a TV monomorfa stabila. Procainamida i.v. este mult mai potrivita daca se doreste incetinirea frecventei TV si oprirea ei rapida.^370,371 Este recomandata monitorizarea tensiunii arteriale si statu­sului cardiovascular in prezenta IC congestive sau dis­func­tiei VS severe pentru ca administrarea procaina­midei i.v. determina hipotensiune tranzitorie.³⁷² Lidocai­na este eficienta in TV asociata ischemiei miocardi­ce.^373,374

7.3. Tahicardia ventriculara
monomorfa repetitiva

Recomandari

Clasa IIa

Amiodarona i.v., betablocantele si procaina­mida i.v. (sau sotalolul ori ajmalina in Euro­pa), pot fi utile in tratamentul TV monomor­fe repetitive in contextul bolii coronariene³⁷⁵ si TV idiopatice. (nivel de dovezi: C)

Tahicardia ventriculara monomorfa repetitiva se carac­terizeaza ECG prin ectopie ventriculara frecventa si salve de TVNS cu intercalarea ritmului sinusal. Tipic apare in repaus si este autolimitata dar aritmia poate dura si mai mult.³⁷⁶ Desi aceasta terminologie se poate aplica la aritmii cu diferite mecanisme, se refera in general la TV idiopatica, foarte frecvent tipul din tractul de iesire al VD.^377-379 Acesta tahicardie cauzeaza palpi­tatii sau, rar, tahicardiomiopatie.³⁸⁰ Multi pacienti nu au nici o simptomatologie data de aritmie. La unii pacienti tahicardia este provocata de efort.²⁹⁷ Este mai putin frec­venta la pacientii cu boala cardiaca structurala si, spe­cific, post infarct.³⁷⁵

Tratamentul este rareori necesar de urgenta si mana­gementul cronic se bazeaza pe simptome si frecventa TV. Cardiomiopatia indusa de tahicardie este neobis­nuita pentru aceasta entitate si de obicei nu este nevoie de tratament la pacientii asimptomatici cu functie VS conservata. Pentru pacientii cu simptome moderate, linis­tirea poate fi singurul tratament necesar. Tahicardia ventriculara monomorfa repetitiva este o problema de management cronic (farmacologic sau prin ablatie) si strategia variaza considerabil dependent de situatia cli­ni­ca si etiologia TV. Agentii betablocanti sau calciu-blocanti sunt frecvent eficienti. Ablatia este in general reusita in tahicardia din tractul de ejectie al VD.³⁸¹ Cand tratamentul acut este necesar, medicatia antiaritmica este selectata in functie de etiologie si functia ventricu­lara subiacenta, cu consideratii de selectare a medica­mentelor similare cu cele descrise la TV monomorfa sus­tinuta (vezi sectiunea 7.2.).

7.4. Tahicardia ventriculara polimorfa

Recomandari

Clasa I

Cardioversia electrica cu sedare corespunzatoare este recomandata la pacientii cu TV polimorfa sustinuta cu compromitere hemodinamica si este rezonabila in orice moment al cascadei de trata­ment. (nivel de dovezi: C)

Betablocanele i.v. sunt utile la pacientii cu TV polimorfa recurenta, in special daca ischemia este suspectata sau nu poate fi exclusa. (nivel de dovezi: C)

Incarcarea i.v. cu amiodarona este utila la pacien­tii cu TV polimorfa recurenta in absenta ano­ma­liilor de repolarizare ca SQTL congenital sau dobandit. (nivel de dovezi: C)

Angiografia urgenta in vederea revascularizarii trebuie avuta in vedere la pacientii cu TV poli­morfa cand ischemia miocardica nu poate fi exclu­sa. (nivel de dovezi: C)

Clasa IIb

Lidocaina i.v. poate fi tratament rezonabil in TV polimorfa in special asociata ischemiei acute sau infarctului miocardic acut. (nivel de dovezi: C)

TV polimorfa poate fi sustinuta, necesitand cardio­ver­sie urgenta, sau autolimitata cu interpunerea ritmului sinusal. Este util de diferentiat TV polimorfa cu repo­larizare normala de cea asociata cu repolarizare anor­mala (ex, interval QT lung). Pot fi similare, cu mari neregularitati in frecventa si morfologia QRS cu cres­terea si descresterea fazica a amplitudinii QRS, frecvent descrise ca „torsada de varfuri”. TV polimorfa cu inter­valul QT normal in timpul intercalarii ritmului sinusal este intalnita cel mai frecvent in contextul ischemiei acute sau IM, dar aspectul QRS in timpul TV nu este specific si poate fi observat in cadrul altor boli cardiace cum ar fi cardiomiopatia sau insuficienta cardiaca, sau in absenta unei boli cardiace (ex, TV polimorfa idiopa­tica, TV catecolaminergica).^{15, 382, 383} Betablocantele i.v. sunt utile in acest context si scad mortalitatea in TV polimorfa cu IMA.³⁸⁴ Incarcarea i.v. cu amiodarona este de asemenea utila.^341,385,386 Angiografia coronariana de urgenta trebuie luata in consideratie in TV polimorfa recurenta cand ischemia este suspicionata sau nu poate fi exclusa.³⁸⁷ In toate situatiile, tratamentul insuficientei cardiace si al conditiilor corectabile asociate si repletia cu potasiu si magneziu trebuie realizate concomitent cu cele de mai sus.

7.5. Torsada varfurilor

Recomandari

Clasa I

Inlaturarea oricaror medicamente daunatoare si corectarea anomaliilor electrolitice este recoman­data la pacientii cu torsada de varfuri. (nivel de dovezi: A)

Pacingul temporar si pe termen lung este reco­mandat la pacientii cu torsada de varfuri datorata blocului si brahicardiei simptomatice. (nivel de dovezi: A)

Clasa IIa

Tratamentul cu sulfat de magneziu i.v. este rezonabil pentru pacientii cu QT lung si cate­va episoade de torsada. Magneziul nu pare sa fie eficient la pacientii cu interval QT nor­mal. (nivel de dovezi: B)

Pacingul temporar si pe termen lung este rezo­nabil la pacientii cu torsada recurenta dependenta de pauze. (nivel de dovezi: B)

Betablocantele si pacingul sunt rezonabile ca tratament de urgenta pentru pacientii cu tor­sa­da si bradicardie sinusala. (nivel de dovezi: C)

Isoproterenolul este rezonabil ca tratament temporar in faza acuta la pacientii torsada recurenta dependenta de pauza, care nu au SQTL congenital. (nivel de dovezi: B)

Clasa IIb

Repletia cu potasiu la 4,5-5 mmol/l poate fi eficienta la pacientii care prezinta torsada de varfuri. (nivel de dovezi: B)

Lidocaina i.v. sau mexiletina oral pot fi considerate la pacientii cu torsada de varfuri si LQT3. (nivel de dovezi: C)

Alungirea marcata a intervalului QT si TV polimorfa morfologic distincta ca torsada de varfuri apar in 3 situatii: sindrom de QT lung congenital, forme induse medicamentos, boala a sistemului de conducere avan­sata care a progresat la bloc. (vezi sectiunea 11.1.1). Torsada de varfuri complicand un bloc se trateaza prin stimulare temporara urmata de stimulare definitiva. Alte cauze, precum tulburari electrolitice grave sau afectarea sistemului nervos central sunt mai putin frecvente. Tor­sada de varfuri in episoade recurente frecvente in sind­roa­mele congenitale este neobisnuita. In aceste cazuri cotecolaminele trebuie evitate. Totusi, alte manevre utile in formele medicamentos-induse (magneziu, pota­siu, pacing) pot fi folosite, iar pacingul impreuna cu beta­blocantele sau lidocaina pot fi luate in conside­rare.³⁸⁸

7.6 Tahicardia ventriculara incesanta

Recomandari

Clasa I

Revascularizarea si betablocantele urmate de medicamente antiaritmice intravenos ca procai­na­mida sau amiodarona sunt recomandate la pacien­tii cu TV poliforma incesanta sau recuren­ta datorate ischemiei miocardice acute. (nivel de dovezi: C)

Clasa IIa

Amiodarona intravenos sau procainamida urmata de ablatia tahicardiei ventriculare pot fi eficace in tratarea pacientilor cu TV mono­forma incesanta sau recurenta. (nivel de do­vezi:C)

Clasa IIb

Amiodarona intravenos si betablocantele intra­venos, separat sau impreuna, pot fi admi­nistrate la pacientii cu furtuna TV. (nivel de dovezi: C)

Pacing overdrive sau anestezia generala pot fi rezonabile la pacientii cu TV incesanta sau frecvent recurenta. (nivel de dovezi: C)

Modularea maduvei spinarii poate fi tentata la pacientii cu TV incesanta sau frecvent recurenta. (nivel de dovezi: C)

7.6.1. Aspecte clinice

Sindromul cu episoade foarte frecvente de TV care necesita cardioversie a fost denumit „furtuna TV” (vezi sectiunea 13.5). O alta varianta o reprezinta socurile adecvate frecvente date de ICD. Desi a fost definita ca mai mult de 2 episoade in 24 de ore,^389,390 pot apare mult mai multe asemenea episoade. TV cu durata de cateva ore hemodinamic stabila a fost numita „incesanta”. Indicatiile ghidurilor pentru aceste situatii se bazeaza pe dovezi anecdotice deoarece sunt rare, au mecanisme potentiale multiple si nu exista trialuri randomizate.

O afectare cardiaca severa subiacenta este frecvent prezenta. Mai rar furtuna TV poate apare (ex, in sind­romul Brugada, SQTL, tahicardia ventriculara catecola­mi­nergica, sau in supradozajul medicamentos) la pacien­tii cu cord normal. „Furtuna TV” poate fi mono­mor­­fa sau polimorfa. Furtuna TV poliforma la un pacient coronarian este puternic sugestiva pentru ische­mia miocardica acuta; pauze pot apare inaintea tahi­cardiei ventriculare polimorfe chiar in absenta alungirii QT. TV dependenta de pauze cu alungire marcata a QT trebuie tratata ca torsada de varfuri (vezi sectiunea 7.5), desi si ischemia acuta se poate manifesta astfel. Frec­vente socuri adecvate ale defribilatorului pot fi expresia unei afectari cardiace avansate si pot sau nu sa preves­teasca o deterioare importanta a prognosticului.³⁹²

7.6.2. Tratamentul

Primul pas in furtuna TV este identificarea si corec­tarea factorilor declasantori, incluzand medicamente, tulburari electrolitice, ischemia miocardica acuta (vezi sec­tiunea 13.5 si 13.6). In cazul socurilor frecvente ale ICD electrocardiogramele si programarea trebuie reva­zu­te pentru a stabili daca se indica reprogramarea defi­bri­latorului.^393,394

Betablocantele intravenos trebuie considerate in furtuna TV poliforma fiind singura terapie mai eficienta. Revascularizarea de urgenta poate fi necesara. Este foarte important sa intelegem substratul aritmiei, pentru ca odata diagnosticul stabilit tratamentul tintit poate fi posibil. De exemplu in sindromul Brugada chinidina sau isoproterenolul pot opri aritmiile incesante.^139,395 In ischemia acuta, amiodarona intravenos pare sa fie mai eficienta decat alte antiaritmice.³⁹⁶

Contrapulsatia intraaortica cu balon poate fi incercata. Pacing poate fi util in special daca debutul tahicardiei este dependent de pauze. Alte terapii poten­tiale includ ablatia³⁹⁷ sau anestezia generala.³⁹⁸ Poate fi incercata alternativa autonomica cu modularea maduvei spinarii. 

Furtuna TV monoforma poate fi tratata cu antiarit­mice intravenos (ex, amiodarona, procainomida) pentru a scadea frecventa ventriculara, dar acestea pot agrava tahicardia prin promovarea episoadelor frecvente sau incesante. Ablatia poate fi eficienta. Implantarea de defi­brilator poate fi necesara eventual.

8. Aritmiile ventriculare si moartea subita cardiaca legate de patologie specifica

8.1. Disfunctia ventriculara stanga postinfarct miocardic

Recomandari

Clasa I

Trebuie tratata agresiv insuficienta cardiaca care poate apare la unii pacienti cu disfunctie ventri­culara stanga post-IM si tahiaritmii ventriculare (nivel de dovezi: C)

Tratament agresiv al ishemiei miocardice care poate fi prezenta la unii pacienti cu tahiaritmii ventriculare. (nivel de dovezi: C)

Revascularizarea coronariana este indicata in vederea reducerii riscului de MSC la pacientii cu fibrilatie ventriculara, cand exista dovezi docu­men­tate, directe, clare ca ischemia acuta mio­car­dica a precedat imediat debutul fibrilatiei ventri­culare. (nivel de dovezi: B)

Daca revascularizarea coronariana nu poate fi efec­tuata si exista dovezi ale unui IM si disfunc­tie ventricualara stanga semmnificativa, prima tera­pie a pacientilor resuscitabili pentru FV trebuie sa fie ICD la pacientii care primesc tera­pie medicala optima si care au o speranta de viata rezonabila, cu un status functional bun pentru mai mult de 1 an. (nivel de dovezi: A)

Impantarea de defibrilator este recomandata pentru preventia primara pentru a reduce mortali­tatea totala prin reducerea MSC la pacientii cu disfunctie ventriculara stanga post-IM care sunt la cel putin 40 zile post IM, au FE ≤30%-40%, sunt in clasa NYHA II sau III, primesc terapie optima medicamentoasa si au speranta rezonabila de supravietuire cu un status functional bun pentru cel putin 1 an. (nivel de dovezi: A) (vezi sectiunea 1.2)

ICD este terapia eficienta pentru reducererea mortalitatii prin reducerea MSC la pacientii cu disfunctie ventriculara stanga post-IM, care se prezinta cu TV sustinuta instabila hemodinamic, sub terapie medicamentoasa cronica optima, si care au speranta de viata rezonabila, cu un status functional bun pentru cel putin 1 an. (nivel de dovezi: A)

Clasa IIa

Implantarea unui ICD este rezonabila la pacien­tii cu disfunctie ventriculara stanga post-IM, la cel putin 40 de zile postinfarct, care au FE ≤30%-35%, in clasa functionala NYHA I, cu terapie medicamentoasa optima si care au speranta de viata rezonabila, cu un status functional bun pentru cel putin 1 an. (nivel de dovezi: B) (vezi sectiunea 1.2)

Amiodarona, adesea in combinatie cu beta­blo­cantele, poate fi utila la pacientii cu dis­functie ventriculara stanga post-IM, cu simp­tome date de TV neresponsiva la agentii beta­blocanti. (nivel de dovezi: B)

Sotalolul se poate administra pentru redu­cerea simptomelor induse de TV pentru pacien­tii cu disfunctie ventriculara stanga post-IM, care nu raspund la agentii beta­blocanti. (nivel de dovezi: C)

Terapiile asociate defibrilatorului implanta­bil, incluzand ablatia prin radiofrecventa sau rezectie chirurgicala si terapia medica­men­toasa cu agenti ca amiodarona sau sotalolul sunt rezonabile pentru imbunatatirea simpto­matologiei data de episoadele frecvente de TV sustinuta sau fibrilatie ventriculara la pacientii cu disfunctie ventriculara stanga post-IM. (nivel de dovezi: C)

Amiodarona este recomandata pentru redu­ce­rea simptomelor date de TV recurente stabi­le hemodinamic la pacientii cu disfunc­tie ventriculara stanga post IMA la care nu se poate sau refuza implantarea unui defibri­lator. (nivel de dovezi: C)

Implantarea de defibrilator este rezonabila pentru tratamentul TV recurente la pacientii post-IM cu functie ventriculara normala sau aproape normala si care au speranta de viata rezonabila, cu un status functional bun pentru cel putin 1 an. (nivel de dovezi: C)

Clasa IIb

Ablatia curativa prin radiofrecventa sau ami­o­darona pot fi utilizate in locul terapiei cu defibrilator implantabil pentru a imbunatatii simptomatologia la pacientii cu disfunctie ventriculara stanga post-IM cu TV recurenta hemodinamic stabila care au FE >40%. (nivel de dovezi: B).

Amiodarona poate fi indicata la pacientii cu disfunctie ventriculara stanga post-IM cu indi­catie pentru defibrilator implantabil, pre­ci­zata mai sus, pacienti la care nu se poate sau refuza implantarea de defibrilator. (nivel de dovezi: C)

Clasa III

Terapia antiaritmica profilactica nu este indicata pentru reducerea mortalitatii la pacientii cu arit­mii ventriculare nesustinute, asimptomatici. (ni­vel de dovezi: B)

Antiaritmicele de clasa IC nu trebuie utilizate la pacientii cu istoric de infarct miocardic. (nivel de dovezi: A)

Elementele luate in considerare de comitet pentru for­mu­larea recomandarilor din acest capitol sunt discu­tate detaliat in Introducere.

Pacientii cu boala coronariana cronica prezinta 3 tipuri generale de tahiaritmii ventriculare: TVNS (defi­ni­ta ca 3 sau mai multe batai ventriculare succesive ce dureaza sub 30 s la o frecventa mai mare de 100 bpm), TV sustinuta, stop cardiac prin TV sau FV. Mortalitatea cardiaca a pacientilor cu oricare tahiaritmie ventriculara este inalta, rezultand atat din MSC cat si din morta­litatea nonsubita. Aceste aritmii pot fi rezultatul ische­miei miocardice sau al insuficientei cardiace, in asociere cu anomalii electrice primare. Este necesara o abordare agresiva pentru tratamentul insuficientei cardiace si trebuie incercata corectarea ischemiei miocardice la pacientii cu tahiaritmii ventriculare. In unele cazuri, tratamentul adecvat al insuficientei cardiace si ischemiei va aboli aritmia (TV primara poliforma, FV si TVNS). Chiar daca terapia antiaritmica specifica este necesara, frecventa aritmiilor poate fi redusa si toleranta poate fi imbunatatita cu terapia adecvata a insuficientei cardiace si ischemiei.

8.1.1. Tahicardia ventriculara nesustinuta

Majoritatea TVNS la pacientii cu cardiopatie ische­mica cronica sunt scurte si nu produc simptome. Nu exis­ta dovezi ca supresia TVNS asimptomatice prelun­geste viata. Astfel, nu exista nici o indicatie pentru tra­tarea TVNS, exceptand rare cazuri cand episoade frec­vente (incesante) sau foarte rapide compromit stabi­litatea hemodinamica. In aceste cazuri TVNS pot fi tratate cu medicamente antiaritmice, ablatie pe catater sau rezectie chirurgicala. Cand TVNS provoaca simpto­me care necesita terapie, ar trebui determiniate caracte­rele electrocardiografice ale TVNS, pentru a afla daca TVNS este data de un IM vechi sau are un mecanism distinct care poate fi supus ablatiei prin radiofrecventa, precum tahicardia cu punct de plecare in tractul de ejec­tie ventricular. Terapia farmacologica initiala a TVNS trebuie sa fie reprezentata de agenti betablocanti, daca nu sunt deja folositi la o doza adecvata. Terapia medi­camentoasa cea mai adecvata la pacientii cu TVNS simptomatica neresponsiva la betablocanti este amioda­rona sau sotalolul.

8.1.2. Tahicardia ventriculara sustinuta

Tratamentul TV sustinute la pacientii cu cardiopatie ischemica cronica trebuie adaptat la manifestarile clinice produse de tahicardie ca si la frecventa episoa­delor. Pacientii care se prezinta cu TV sustinuta mono­morfa care nu determina stop cardiac si nu cauzeaza instabilitate hemodinamica severa sunt de obicei, dar nu intotdeauna, cu risc scazut pentru moarte subita cardiaca (2% pe an).^399,400 Trebuie efectuat un ECG pe 12 deriva­tii in timpul episodului de TV sustinuta si evaluata morfologia pentru a fi siguri ca e in concordanta cu un IM precedent. Trebuie avut in vedere ca pacientii cu un IM vechi pot dezvolta TV sustinuta fara legatura cu infarctul, prin alte mecanisme ca reintrarea prin ramura sau TV idiopatica. Daca episoadele sunt relativ rare, ICD singur poate terapia initiala cea mai potrivita, deoarece pacingul antitahicardic sau terapia cu soc electric cu energie inalta pot reduce necesarul de spita­lizare si terapie antiaritmica medicamentoasa. Mijloace adjuvante pot fi ablatia pe cateter, rezectia chirurgicala si terapia medicamentoasa cu amiodarona sau sotalol.

Terapia curativa a TV sustinute utilizand fie rezectia chirurgicala fie ablatia pe cateter, trebuie avuta in vedere la pacientii cu recurente frecvente de TV neresponsiva la terapia antiaritmica medicamentoasa. Pacientii la care tahicardia este stabila hemodinamic pot fi selectati pentru ablatia prin radiofrecventa curativa. Limita majora a ablatiei este faptul ca cei mai multi pacienti cu TV sustinute post-IM au multiple tahicardii si e dificil de inlaturat toate focarele complet utilizand tehno­logia disponibila actual la ablatia prin radiofrec­venta. Unii pacienti au doar 1 sau 2 circuite de tahicar­die si pot fi vindecati de prin ablatie; oricum ei pot dezvolta din nou TV in viitor, cu un circuit diferit. Desi nu toate tipurile morfologice de TV pot fi vindecate prin ablatie pe cateter, substratul tahicardiei poate fi modi­ficat suficient pentru a scadea frecventa episoadelor arit­mice. Ablatia tahicardiei utilizand chirurgia pentru a reze­ca sau a modifica substratul aritmiei este o alterna­tiva terapeutica ce poate fi potrivita la pacientii la care ablatia pe cateter nu a dat rezultate.

Dupa corectia ischemiei, pacientii care se prezinta cu TV sustinute cu compromitere   hemodinamica seve­ra pot beneficia de studiul electrofiziologic. Acesta poate releva ocazional aritmii curabile precum cele prin reintra­re in ramura. In plus rezultatul testului deseori ajuta la programarea adecvata a defibrilatorului implan­ta­bil. Defibrilatorul implantabil este terapia primara pentru acesti pacienti.

8.1.3. Tratamentul fibrilatiei ventriculare si supravietuitorilor unui stop cardiac

Pacientii care au suferit un stop cardiac prin fibri­latie ventriculara in afara primelor 24-48 h post-IM pot avea risc pentru stop cardiac recurent. Ca si pacientii cu TV sustinute, acesti pacienti trebuie evaluati si tratati pentru ischemia miocardica. Daca exista dovezi directe, clare pentru ischemie miocardica precedand imediat debu­tul FV si nu exista dovada unui IM vechi, prima atitudine terapeutica trebuie sa fie revascularizarea coro­na­riana completa. Daca revascularizarea coronariana nu poate fi realizata si avem dovada unui IM anterior cu disfunctie ventriculara stanga semnificativa, terapia de prima linie pentru pacientii resuscitati dupa FV trebuie sa fie implantarea unui defibrilator.

8.1.4. Preventia primara a mortii subite cardiace

Toti pacientii coronarieni au risc de MSC si cele mai multe MSC apar la pacientii fara disfunctie ventriculara stanga severa. Totusi, in absenta unor aritmii simpto­matice, pacientii fara IM in antecedente, si chiar cei cu IM vechi cu FE >40%, au un risc atat de mic, incat profilaxia nu este indicata in prezent. In plus, cand FE >40%, riscul de MSC este suficient de mic astfel incat terapia profilactica nu este indicata la pacientii cu aritmii asimptomatice, ca TVNS.

Subgrupuri de pacienti raman cu risc de MSC cativa ani dupa IM. S-a demonstrat ca multipli factori, in afara de scaderea fractiei de ejectie, cresc riscul de MSC post-IM; acesti factori includ prezenta TVNS, insuficienta cardiaca simptomatica si TV sustinuta monomorfa induc­tibila la SEF.

Singurul tratament antiaritmic dovedit a fi eficace pentru reducerea riscului de MSC si a mortalitatii totale este ICD. ICD este indicat pentru reducerea riscului de MSC la doua grupuri de pacienti: pacienti cu FE ≤40% post-IM si care au TVNS spontana si TV sustinuta monomorfa inductibila electrofiziologic,²⁶⁷ si pacienti cu FE <30%, ca rezultat al unui IM care a avut loc cu mai mult de 40 de zile anterior, cand insuficienta cardiaca (clasa functionala NYHA II sau III) este pre­zenta.^248,268 Motivul indicarii ICD la pacienti cu IC simptomatica, pe langa fractia de ejectie scazuta, este faptul ca beneficiul ICD este maxim la acesti pacienti. Cei mai multi pacienti inrolati in trialuri de preventie primara aveau insuficienta cardiaca simptomatica.⁸ Eva­luarea in vederea stabilirii necesitatii implantarii defi­brilatorului si implantarea sa trebuie amanate cel putin 3 luni dupa revascularizare (i.e., by-pass sau angioplastie percutanta), pentru a acorda timpul necesar pentru recu­perarea functiei ventriculare dupa revascularizare. In general, implantarea ICD trebuie amanata pana la cel putin 40 zile post-IM la pacientii care intrunesc criteriile de mai sus, astfel incat sa permita recuperarea functiei ventriculare si pentru ca nu s-a demonstrat imbuna­tatirea supravituirii cand implantarea avut loc in primele 40 zile post-IM.^{152,248,401-403} Daca exista indoieli, un stu­diu electrofiziologic poate fi efectuat.

Terapia cu amiodarona a fost considerata relativ sigura la pacientii post-IM care au aritmii simptomatice, care au necesitat supresie. Desi trialurile randomizate nu au demonstrat un beneficiu al supravietuirii cand terapia empirica cu amiodarona a fost initiata precoce post-IM, mortalitatea nu a fost crecuta si decesele de cauza arit­mica au avut un evident trend descrescator sub trata­mentul cu amiodarona.^404,405 Oricum, la pacientii cu insu­ficienta cardiaca severa (clasa functionala NYHA III) amiodarona se poate sa nu fie utila.^8,248 Astfel amio­darona nu trebuie utilizata de rutina post-IM, dar este probabil terapia cea mai sigura de utilizat pentru supre­sia aritmiilor simptomatice.

8.1.5. Utilizarea defibrilatorului implantabil pentru tahicardia ventriculara la pacientii cu fractie de ejectie a ventriculului stang normala sau aproape normala

TV sustinuta recurenta este de obicei tratata prin corec­tarea conditiilor favorizante, preventia factorilor predispozanti si declansatori si prin utilizarea terapiei antiaritmice clasa I sau III. Utilizarea agentilor antiarit­mici poate predispune pacientul la complicatii proarit­mice, care pot ameninta semnificativ viata. Tot mai frec­vent, ICD este folosit eficient pentru tratarea acestor aritmii, care per se pot sa nu fie amenintatoare de viata, pentru a evita ineficacitatea relativa si reactiile adverse ale terapiei medicamentoase. In cazul TV monomorfe, pacing-ul antitahicardic este deseori aplicat cu succes, fara sa provoace simptome nedorite. Pe de alta parte, TV polimorfa sau FV, legate sau nu de terapia anti­aritmica medicamentoasa, pot necesita terapie prin soc electric. In orice caz, strategia de utilizare a defibri­la­torului pentru terapia acestor aritmii pare sa fie de succes, desi scumpa.

8.2. Valvulopatiile

Recomandari

Clasa I

Pacientii cu valvulopatii si aritmii ventriculare trebuie evaluati si tratati urmarind recomandarile curente pentru fiecare boala. (Nivel de dovezi: C)

Clasa IIb

Nu a fost stabilita cu precizie eficienta repa­ra­rii valvei mitrale sau protezarii acesteia pentru a reduce riscul de MSC la pacientii cu prolaps de valva mitrala, regurgitare mitrala severa si aritmii ventriculare severe. (nivel de dovezi : C)

Aritmiile ventriculare care apar la pacientii valvulari pot fi cauzate prin orice mecanism de producere respon­sabil pentru aritmiile ventriculare din alte boli cardiace. Acesti pacienti pot asocia cardiopatie ischemica, dis­func­tie miocardica, HVS severa, tulburari de ritm depen­dente de tonusul adrenergic sau anomalii molecu­lare mostenite. Afectiunile valvulare nu pot produce in mod direct aritmii ventriculare, dar pot contribui la apa­ritia acestora prin efectul lor asupra miocardului. Desi MSC la bolnavii cu leziuni valvulare semnificative este produsa frecvent prin aritmii ventriculare grave, nu este clar daca evenimentul este declansat de aritmiile ventri­culare preexistente. In linii mari, se cunoaste mai bine riscul de MSC la pacientii cu afectare valvulara aortica comparativ cu alte valvulopatii. Desi riscul global este redus, MSC aritmica pare a fi mai frecventa in stenoza aortica decat in alte leziuni valvulare: aproximativ 0,4% pe an pentru stenoza aortica, mai putin de 0,2% pe an pentru regurgitare si mai putin de 0,2 % pe an pentru valvulopatiile mitrale.^406,407

Majoritatea bolnavilor care mor subit erau simpto­matici datorita bolii valvulare.⁴⁰⁶ Desi TVNS recurente pot situa la risc pentru sincopa un pacient cu stenoza aortica severa, managementul acestuia este ghidat de regula in functie de severitatea leziunii valvulare. In prezent, exista insuficiente date care sa demonstreze o reducere a aritmiilor ventriculare ca rezultat al repararii sau protezarii valvulare la majoritatea pacientilor valvulari. Din aceste motive, acesti bolnavi valvulari si cu aritmii ventriculare ar trebui evaluati si tratati urmand recomandarile actuale pentru fiecare boala.⁴⁰⁶ Prezenta unei aritrnii ventriculare per se nu constituie o indicatie pentru repararea sau inlocuirea valvulara. O exceptie de la aceste recomandari generale a fost indicata la pacientii cu prolaps de valva mitrala de etio­logie mixomatoasa si cu aritmii ventriculare grave, la care poate exista un risc crescut pentru MSC, mai ales la subgrupul care prezinta si un „flail“ al foitelor mitra­le.^408,409 Din acest motiv, aparitia frecventa a aritmiilor ventriculare la bolnavii eu regurgitare mitrala mixo­matoasa severa a fost incadrata ca o recomandare de clasa IIb pentru chirurgie,⁴⁰⁶ desi nu a fost stabilita efi­cienta sa in reducerea MSC. Rolul prelungirii inter­valului QT la subgrupul pacientilor cu prolaps de valva mitrala ramane neclar.^3,410

Pacientii cu leziuni valvulare moderate care nu au VS marit, HVS sau disfunctie trebuie tratati ca si cei fara boala structurala.

8.3. Boli cardiace congenitale

Recomandari

Clasa I

Implantarea de ICD este indicata la pacientii cu boli cardiace congenitale supravietuitori ai unui stop cardiac, dupa evaluare pentru precizarea cau­zei care a provocat evenimentul si eliminarea cauzelor reversibile. Implantarea ICD este reco­mandata la bolnavii care primesc terapie medi­camentoasa cronica optima si care au o speranta de viata rezonabila cu un status functional bun pentru cel putin 1 an (Nivel de dovezi : B)

Pacientii cu boli cardiace congenitale si TV sus­tinute spontane ar trebui sa fie supusi unei eva­luari invazive hemodinamice si unui studiu electro­fiziologic. Terapiile recomandate includ cateter-ablatia sau rezectia chirurgicala pentru eliminarea TV. Daca acestea nu au succes, se recomanda implantarea unui defibrilator. (Nivel de dovezi : C)

Clasa IIa

Evaluarea invaziva hemodinamica si studiul electrofiziologic se pot efectua la pacientii cu boli cardiace congenitale si sincope inex­pli­cabile precum si functie ventriculara alte­rata. In absenta unei cauze clare reversibile, este rezonabila implantarea unui ICD la pacien­tii care primesc terapie medicamen­toa­sa cronica optima si care au o speranta de viata rezonabila cu un status functional bun pentru cel putin 1 an. (Nivel de dovezi : B)

Clasa IIb

Studiul electrofiziologic poate fi luat in con­si­derare la bolnavii cu boli cardiace conge­nitale si TVNS sau cuplete ventriculare pentru a evalua riscul unei aritmii ventricu­lare sustinute. (Nivel de dovezi : C)

Clasa III

Terapia antiaritmica profilactica nu este indicata pacientilor asimptomatici cu boli cardiace conge­nitale si BPV izolate. (Nivel de dovezi : C)

Bolile cardiace congenitale alcatuiesc un spectru di­vers de defecte anatomice si fiziologice cu diferente semni­ficative in ceea ce priveste evolutia naturala, fizio­logia pre si postoperatorie precum si riscul aritmiilor si al MSC. Per ansamblu, defectele cardiace congenitale sunt o cauza majora de mortalitate infantila (varsta sub 1 an) in societatile industrializate. Oricum, o data cu progresele in cardiologie, aceasta rata a mortalitatii a fost redusa de la 105 la 59 de morti la 100.000 de nas­teri intre anii 1980 si 1995.⁴¹¹ Aproape toate defectele pot fi acum reparate sau ameliorate, cu un numar estimat de peste 1 milion de supravietuitori la nivel glo­bal ai interventilor chirurgicale pentru cardiopatiile con­genitale.⁴¹² Desi supravietuirea pe termen scurt sau lung a acestor pacienti reprezinta inca un subiect de studiat, se pare ca bolnavii cu anumite defecte prezinta un risc crescut de mortalitate tardiva subita si globala.⁴¹³' Dato­rita incidentei scazute a MSC tardive postoperatorii la pacientii cu boli cardiace congenitale, nu au fost reali­zate studii clinice pentru a evidentia factorii de risc pentru MSC sau rolul terapiilor de preventie primara. De aceea, nivelul dovezilor pentru majoritatea recoman­darilor este de clasa C.

In timpul perioadei de sugar si a copilariei, mai mult de 75% dintre decesele la pacientii cu boli cardiace congenitale sunt evenimente intraspitalicesti, majori­ta­tea petrecandu-se in perioada perioperatorie.⁴¹⁴ Restul deceselor se produc in afara spitalelor sau in depar­ta­mente de urgenta, adesea la pacientii cu alte anomalii con­genitale sau cu sepsis. De aceea, numarul bolnavilor foarte tineri cu boli cardiace congenitale care sunt vic­time ale MSC aritmice este destul de mic.

Peste varsta de 20 de ani, exista o crestere progre­si­va a incidentei mortalitatii subite precum si a mortali­tatii totale cardiace postoperatorii la pacientii cu boli car­diace congenitale.⁴¹³ Astfel, majoritatea studiilor de moarte subita la bolnavii cu patologie congenitala car­diaca au evaluat adolescenti si adulti tineri.⁴²⁵ 5 boli car­diace congenitale au fost asociate cu cel mai mare risc de MSC tardiva: tetralogia Fallot, D- si L- transpozitia de vase mari, stenoza aortica si ventriculul unic func­tional.^413,416,417

Cel mai mare numar de studii privind MSC tardiva postoperator la pacienti cu boli congenitale au fost cele pentru tetralogia Fallot. O metaanaliza a 39 de studii inglo­band un numar de 4627 de pacienti a aratat ca aso­cierea intre disfunctia ventriculara si ectopia ventri­cu­lara complexa a fost corelata primar cu MSC tardiva.⁴¹⁸ Desi au fost propusi peste 20 de factori de risc pentru MSC ⁴¹⁹ supraincarcarea volemica datorata insuficientei pul­monare si o durata a complexului QRS mai mare de 160 ms par a fi factorii aditionali cel mai probabil asociati cu un un risc crescut de MSC datorata aritmiilor ventriculare.^420,421 Rezultatele studiului electrofiziologic pentru stratificarea riscului la acesti bolnavi nu au fost multumitoare datorita fie protocoalelor diferite de stu­diu, fie definirii raspunsului la asemenea teste.^422-424

Postoperator, pacientii cu D- transpozitie de vase mari par a avea riscuri diferite pentru MSC tardiva, in functie de interventie - switch atrial (Mustard sau Sen­ning) sau switch arterial. O incidenta foarte crescuta a aritmiilor atriale tardive a fost observata la pacientii care au suferit interventii atriale de switch, complicate cu bradicardii sinusale marcate.^425,426 Mecanismul MSC pare a fi flutter­ul atrial cu conducere AV 1:1, urmat de ischemie miocardica si cu degenerare ulterioara in TV polimorfa sau fibrilatie ventriculara.⁴²⁷ Atat in D- cat si in L- transpozitia de vase mari, disfunctia ventriculara progresiva poate da nastere unor aritmii ventriculare care pot fi cauza MSC.^416,428

In principiu, pacientii operati cu sincopa inex­pli­cabila ar trebui evaluati atat hemodinamic cat si prin stu­diu electrofiziologic. A fost raportata o incidenta cres­cuta a TV sustinute inductibile la pacientii operati cu sincopa, care aveau ectopie ventriculara com­ple­xa.^429,430 Mai mult, un rezultat pozitiv la studiul electro­fiziologic, independent de indicatia clinica, poate iden­tifica pacientii cu un risc crescut de MSC tardiva.⁴²³ Dimpotriva, ectopia ventriculara izolata este frecventa postoperator la vechii pacienti cu boli cardiace conge­nitale. In absenta disfunctiei ventriculare sau simpto­me­lor, ectopia ventriculara izolata are o semnificatie prog­nostica minima, iar riscul tratamentului antiaritmic poate depasi potentialul bencficiu.⁴³¹ Astfel raman multi pacienti cu ectopie ventriculara simpla sau complexa, cu simptomatologie vaga sau cu afectare minima a functiei ventriculare, care necesita o judecata individuala in ceea ce priveste nevoia de evaluare si tratament.⁴³² Exista si cauze nonaritmice de MSC tardiva la pacientii operati incluzand: embolie pulmonara sau cerebrala, endocar­dita sau ruptura anevrismala.^413,416

O alta categorie de boli congenitale care pot genera MSC o reprezinta anomaliile coronarelor. Cea mai frec­venta anomalie coronariana congenitala care provoaca MSC este originea anormala a arterei coronare stangi din sinusul Valsalva drept. Mecanismul propus de MSC este fie angularea acuta a ostiumului coronar, fie com­pre­siunea coronarei stangi in portiunea care traverseaza regiunea cuprinsa intre peretele aortic si tractul de ejectie al VD, rezultand ischemie miocardica acuta cu dezvoltarea ulterioara de TV sau fibrilatie ventriculara. Riscul de MSC pare a fi cel mai mare in timpul primelor 3 decade de viata. Diagnosticul poate fi dificil deoarece doar o treime dintre bolnavi au in antecedente sincopa de efort sau angina. Diagnosticul decisiv prin angio­grafie coronariana reprezinta o indicatie pentru revascu­larizare chirurgicala. Riscuri asemanatoare de MSC au fost raportate si pentru originea anormala a arterei coro­nare drepte din sinusul stang Valsalva.⁴³³

Originea anormala a arterei coronare stangi din artera pulmonara se descopera, in general, in prima luna de viata. O data cu declinul normal al rezistentei vascu­lare pulmonare, se dezvolta ischemia si disfunctia mio­cardica pe masura ce perfuzia coronariana este suntata spre circulatia pulmonara. Atunci cand diagnosticul este stabilit ecocardiografic in timpul perioadei de sugar, reimplantarea chirurgicala a ostiumului coronarei stangi este asociata, in general, cu recuperarea functiei ventri­culare. Oricum, un mic procent dintre acesti pacienti pot supravietui unui IM precoce si sa dezvolte ulterior circulatie colaterala extensiva intre coronara dreapta si cea stanga. Acesti pacienti pot prezenta mai tarziu peste mai multi ani sau decade angina, insuficienta cardiaca sau aritmii ventriculare.⁴³⁴

8.4. Afectiuni inflamatorii sau metabolice

Desi bolile din aceasta categorie reprezinta cauze impor­tante de aritmii ventriculare amenintatoare de via­ta, incidenta TV/MSC este relativ rara si, de aceea, in majo­ritatea cazurilor, exista putine date din studii clinice despre cum trebuie abordate aceste aritmii. Date­le referitoare la preventia aritmiilor ventriculare amenin­tatoare de viata sunt chiar si mai rare. Din acest motiv, toate recomandarile din aceasta sectiune au un nivel de dovezi B sau C.

Urgentele, consecinta a oricarei boli subiacente din aceasta sectiune, ar trebui abordate conventional.

8.4.1. Miocardita, reumatismul
articular si endocardita

Recomandari

Clasa I

Implantarea de stimulator temporar este indicata la pacientii cu bradicardie simptomatica si/sau bloc in timpul fazei acute a unei miocardite. (Ni­vel de dovezi : C)

Regurgitarea aortica acuta asociata cu TV ar trebui tratata chirurgical daca nu exista contra­indicatii. (Nivel de dovezi : C)

Endocardita acuta complicata cu abces aortic sau de inel si bloc AV ar trebui tratata chirurgical daca nu exista contraindicatii. (Nivel de dovezi: C)

Clasa IIa

Implantarea ICD poate aduce aduce beneficii pacientilor cu aritmii amenintatoare de viata, care nu se gasesc in faza acuta a miocarditei, dupa cum este indicat in Update-ul ghidului ACC/NASPE 2002 de implantare a stimu­latoarelor cardiace si dispozitivelor antiarit­mice,¹ care primesc terapie cronica medica­men­toasa optima si care au o speranta de viata rezonabila cu un status functional bun pentru cel putin 1 an. (Nivel de dovezi : C)

Terapia antiaritmica poate fi utila la pacientii cu TVNS sau TV sustinute simptomatice in timpul fazei acute a miocarditei. (Nivel de dovezi: C)

Clasa III

Implantarea ICD nu este indicata in timpul fazei acute a miocarditei. (Nivel de dovezi : C)

8.4.1.1. Miocardita

Miocardita este un proces inflamator care afecteaza miocardul fiind, cel mai adesea, asociata cu infectia. Oricum, alte expuneri la toxice, cum ar fi radiatiile, substantele chimice sau alti agenti fizici pot conduce la inflamatie cardiaca. Cei mai frecventi agenti infectiosi care provoaca miocardita sunt virusurile.^435,436 Alti agen­ti infectiosi implicati in etiologia miocarditelor includ bacterii, fungi, protozoare, metazoare, spirochete si rickettsii.^435,437-453 Imunosupresia nu pare a influenta semnificativ prognosticul, nefiind recomandata in acest moment.⁴⁵³

Evolutia miocarditei acute variaza ca si modul de prezentare.⁴⁵⁴ Prezentarea variaza de la o descoperire asimptomatica datorata modificarilor tranzitorii ST-T pe ECG pana la o afectiune fulminanta amenintatoare de viata cu simptome care mimeaza ischemia. Abordarea de urgenta este in mare masura de sustinere, putand fi destul de agresiva in functie de modul de prezentare.⁴⁵⁵ Aritmiile cardiace asociate cu miocardita acuta pot varia de la tulburari de conducere pana la aritmii ventriculare amenintatoare de viata. Mortalitatea este datorata insufi­cientei cardiace si aritmiilor, inclusiv blocurilor cardia­ce. ^{444,445,455-460} Pacieniti cu aritmii sau sincopa pot nece­sita medicamente antiaritmice si/sau terapie invaziva.⁴⁶¹ Implantarea unui stimulator cardiac temporar este indi­cata bolnavilor cu miocardita acuta care prezinta bloc simptomatic, ca si in cazul altor situatii cu bloc simpto­matic. Pacing-ul este indicat pacientilor cu disfunctie simpto­matica de nod sinusal sau cu bloc AV, ca si in cazul altor situatii de disfunctie a nodului sinusal sau nodului AV.

Miocardita acuta poate evolua spre cardiomiopatie cronica prin mai multe mecanisme.⁴⁵⁵ La bolnavii cu cardio­miopatie reziduala severa si aritmii ventriculare, defibrilatoarele si/sau dispozitivele biventriculare sunt implantate pentru aceleasi indicatii precum cele reco­man­­date in sectiunile de insuficienta cardiaca si cardio­miopatii.

Miocardita idiopatica cu celule gigante este destul de rara, dar are ca particularitate faptul ca afecteaza indivi­zii tineri si este de regula fatala, daca nu este tratata.^462-467 Diagnosticul este confirmat prin biopsie endomio­cardica. Pacientii pot dezvolta blocuri, necesitand pace­makere temporare sau permanente. Un defibrilator sau anti­aritmice de genul amiodaronei pot fi necesare in cazul TV.⁴⁶²

Cardita Lyme este o complicatie a bolii Lyme afec­tand intre 0,3% si 8% dintre cei infectati cu Borrelia burg­dorferi.^468-471 Bolnavii pot dezvolta tulburari diverse de conducere. Pot apare ritmul jonctional sau perioade de asistola. Disfunctia de VS este in general moderata, iar procesul este de regula autolimitat atunci cand este tratat cu antibiotice.⁴⁶⁸ TV, in general nesustinuta, a fost raportata rareori.^473-475

Implicarea cardiaca a fost mentionata adeseori la pacien­tii cu sindromul imunodeficientei dobandite (SIDA) si a fost intalnita, de asemenea, la cei cu infectie cu HIV fara SIDA.^476-479 MSC a fost raportata in impli­carea miocardica primara a HIV.^480,481 Prelungirea QT si aritmiile au fost atribuite terapiei medicamentoase.^482-484

Boala Chagas este provocata de protozoarul Trypa­no­soma cruzi; este transmisa printr-un insecta vector si este comuna in America Centrala si de Sud. Miocardita acuta este rara, dar peste o treime dintre pacienti dezvolta deteriorare miocardica tardiva cu insuficienta cardiaca progresiva si au o supravietuire redusa. Tulbu­rarile de conducere cu progresie spre bloc complet sunt frecvente. Amiodarona pare a fi eficienta in tratamentul tahiaritmiilor ventriculare, iar moartea se produce ca rezultat al insuficientei cardiace refractare sau datorita aritmiilor.⁴⁸⁵ Terapia cu dispozitive intracardiace, inclu­siv ICD este utilizata adesea in faza tardiva.⁴⁸⁶ La cei cu un status functional bun (ex, clasa functionala NYHA I sau II), MSC este un eveniment rar, atunci cand pacien­tii sunt tratati cu amiodarona. Oricum, rata recurentelor TV este crescuta, la 30% pe an. Ablatia prin RF de la suprafata epicardica a fost raportata ca fiind o metoda folositoare. La cei cu insuficienta cardiaca avansata, terapia medicamentoasa aduce un beneficiu minor, iar rata recurentei aritmiilor se apropie de 100%. Mortali­tatea este crescuta la acesti pacienti, cu o medie de 40% la 1 an.⁴⁸⁷

8.4.1.2. Boala reumatismala

Reumatismul articular acut produce pancardita impli­cand pericardul, miocardul si endocardul. Tahi­cardia sinusala si prelungirea PR sunt comune. Pot apare blocuri de ramura, modificari nespecifice ST-T precum si batai ventriculare sau atriale premature. Blocul complet si aritmiile ventriculare sunt rare.^488-490 A fost asociat cu intervalul QT prelungit si cu torsada varfurilor.⁴⁸⁹

8.4.1.3. Endocardita

Endocardita infectioasa poate apare ca endocardita bacteriana subacuta sau acuta. Endocardita bacteriana subacuta este legata cel mai adesea de infectiile cu specii de streptococi si mai rar cu Staphylococcus aureus, S. Epidermidis sau cu dificilul Haemophylus sp. In mod caracteristic, se dezvolta pe valve anormale dupa bacteriemii asimptomatice de la nivelul gingiilor infec­tate sau din tractul genitourinar sau gastro­intes­tinal. Endocardita acuta este legata cel mai adesea de infectiile cu S. aureus, streptococi hemolitici de grup A, pneumococi sau gonococi si cu microorganisme cu viru­lenta mai scazuta. Se poate dezvolta pe valve norma­le.⁴⁹¹ Endocardita netratata este aproape intotdeauna fa­ta­la. Endocardita pe valve protezate reprezinta un pro­cent important din toate cazurile de endocardita infec­tioasa. Desi incidenta globala a endocarditei infectioase nu s-a modificat de-a lungul ultimelor 3 decade, a cres­cut varsta debutului. Atunci cand apare endocardita cor­dului drept, cel mai adesea este legata de abuzul de sub­stante intravenoase.

Endocardita valvelor aortice si mitrale a fost asociata cu decesul rapid datorita rupturilor valvulare, emboliilor in arterele coronare sau abceselor din inelele valvulare sau din sept.^492,493 Desi aceste morti sunt de regula rapi­de, ele nu sunt de obicei clasificate drept morti subite. Mai rar, endocardita a fost asociata cu MSC datorata tamponadei secundara rupturii.^494,495 Aparitia tulbura­rilor de ritm are un prognostic prost in endocardita infectioasa.⁴⁹⁶ Formarea abceselor in inelul valvular poate determina blocuri de gradul I sau II. Acest lucru se produce mai frecvent in endocardita valvei aortice decat in cea a valvei mitrale.⁴⁹⁷ Blocul cardiac avansat poate apare daca abcesul erodeaza septul si intrerupe sistemul de conducere. Blocul cardiac cu debut recent la un patient cu endocardita are specificitate foarte mare pentru abces.⁴⁹⁸ Pacientii cu abcese perivalvulare au un risc foarte mare de a face alte complicatii, cum ar fi emboliile sau moartea.⁴⁹⁹

Terapia antimicrobiana va fi initiata in functie de agen­tul cauzal specific.⁵⁰⁰ Interventia chirurgicala este reco­mandata acelora cu embolii recurente sau cu insu­ficienta cardiaca refractara sau celor care nu ras­pund la terapia antimicrobiana. Majoritatea medicilor sunt con­vinsi ca formarea abceselor sau endocardita fungica sunt indicatii chirurgicale.^501,502 Deteriorarea hemodinamica acuta datorata regurgitarii aortice acute secundare endo­carditei poate determina TV si este o indicatie pentru interventia chirurgicala precoce.^498,499,503 Terapia medi­ca­mentoasa a aritmiilor nu difera de la principiile clinice acceptate in general. Interventia chirurgicala poate fi recomandata in cazul implicarii miocardice documen­tate sau formarii abceselor.⁵⁰⁴

8.4.2. Cardiomiopatiile infiltrative

Recomandari

Clasa I

In plus fata de abordarea cardiomiopatiilor infil­trative subiacente, aritmiile amenintatoare de via­ta ar trebui tratate in aceeasi maniera cu aritmiile care apar in alte cardiomiopatii, inclusiv cu folosirea defibrilatoarelor sau stimulatoarelor la pacien­tii care primesc terapie cronica medica­men­toasa optima si care au speranta de viata rezo­nabila, cu un status functional bun timp de peste 1 an. (Nivel de dovezi: C)

Asocierea dintre cardiomiopatiile infiltrative si TV/ MSC este bine documentata. In toate cazurile, atunci cand se impune, tratamentul afectiunii de baza trebuie sa insoteasca abordarea manifestarilor cardiace.

8.4.2.1. Sarcoidoza

Un sfert dintre pacientii cu sarcoidoza prezinta leziu­ni cardiace, dar exista o corelare slaba intre simptoma­to­logie si implicarea miocardica, chiar si in cele mai avan­sate cazuri, iar MSC poate fi astfel prima manifestare a bolii.⁵⁰⁵ In cazurile dovedite de sarcoidoza cardiaca, aritmiile supraventriculare si ventriculare apar frecvent (73%), iar blocul de ramura este prezent la aproximativ doua treimi dintre pacienti.

Aproximativ un sfert dintre acesti bolnavi dezvolta bloc complet; un procent asemanator au insuficienta cardiaca congestiva. Monitorizarea Holter sau ECG nu sunt destul de sensibile sau specifice pentru aprecierea implicarii miocardice, dar pot fi utile in identificarea tulburarilor de ritm, o data ce diagnosticul a fost confir­mat prin alte metode (ex, SPECT cu Thallium-201 si Gallium 67 sau RMN). Biopsia miocardica, desi insen­si­bila, are o specificitate crescuta pentru diagnosticul de sarcoidoza miocardica. Terapia corticoida poate reduce numarul batailor premature ventriculare si al episoa­delor de tahicardie, facand astfel aritmia mai usor de tratat;⁵⁰⁶ poate fi astfel redus si pericolul de MSC, iar in tulburarile de conducere poate fi observata o imbuna­tatire. Folosirea imunosupresoarelor nu poate elimina ris­cul aparitiei ulterioare a aritmiilor. Rezolutia granu­loa­melor poate constitui un substrat pentru aritmoge­neza. Nu exista date din studii clinice prospective, dar TV spontane, disfunctia severa de VS si tulburarile de conducere intraventriculare severe justifica implantarea de ICD sau stimulatoare.⁵⁰⁷

8.4.2.2. Amiloidoza

Afectarea cardiaca din amiloidoza, indiferent de tipul interventiei chimioterapice, poarta un prognostic foarte slab. In subtipul AL, media supravietuirii este de 6 luni, cu o rata a supravietuirii de 6% la 3 ani.^508,509 Insu­ficienta cardiaca progresiva reprezinta, de regula, modalitatea de deces, dar bradiaritmiile si, mai ales, TV pot fi evenimentul final. Aritmiile ventriculare comple­xe sunt frecvente, afectand 57% dintre pacienti; 29% au cuplete, iar 18% au TVNS.⁵¹⁰ Troponinele cardiace, mai ales troponina T;⁵¹¹ grosimea peretelui VS, in special cea mai mare de 12-15 mm la ecocardiografia bidimen­sionala;⁵¹² prezenta potentialelor tardive pe SAECG;⁵¹³ si timpul prelungit de conducere infrahisian (HV) la studiul electrofiziologic⁵¹⁴ pot fi predictori independenti ai mortalitatii. Troponinele cardiace crescute pot influen­ta decizia finala, deoarece supravietuirea medie la pacientii cu valori detectabile este intre 6 si 8 luni, comparativ cu cei fara valori detectabile a caror supra­vietuire medie este intre 21 si 22 de luni.⁵¹¹ QTc este prelungit la pacientii cu amiloidoza cardiaca, dar acest lucru nu pare a se corela cu aritmiile amenintatoare de viata.⁵¹⁵ Utilizarea ICD sau a stimulatoarelor cardiace permanente poate sa nu influenteze prognosticul pe ter­men lung, dar in cazurile familiale pot fi folosite drept punte terapeutica pana la transplant.⁵¹⁶

8.4.2.3. Boala Fabry

Boala Fabry este o afectiune recesiva X-­linkata a depo­zitelor lizozomale, produsa prin deficitul de alfa galactozidaza lizozomala. Cardiomiopatia Fabry are o prevalenta intre 3 si 6% la barbatii cu HVS inexpli­cabila.^517,518 Femeile care au o activitate scazuta a alfa-1 galactozidazei pot prezenta, de asemenea, manifestari cardiace.⁵¹⁹ Desi afectarea cardiaca provoaca o serie de anomalii ECG si tulburari de conducere, blocurile car­diace, aritmiile ventriculare si MSC par sa fie foarte rare.^520-525 Ameliorarea hipertrofiei cardiace si a tulbu­rarilor de conducere a fost obtinuta cu terapie de substi­tutie enzimatica.⁵²⁶

8.4.2.4. Hemocromatoza

Pana la o treime din homozigotii cu hemocromatoza au afectare cardiaca. Desi evolutia naturala a bolii car­diace netratate este spre insuficienta cardiaca progre­siva, au lost raportate si aritmii ventriculare;^527,528 inci­denta lor, ca si a MSC, este insa necunoscuta. Diagnos­ticul precoce si abordarea corespunzatoare a hemocro­matozei sunt esentiale pentru un prognostic favorabil, deoarece afectarea cardiaca si hepatica pot fi reversibile in stadiile precoce ale bolii.⁵²⁹ Aritmiile trebuie abordate conventional.

8.4.3. Bolile endocrine si diabetul

Recomandari

Clasa I

Abordarea aritmiilor ventriculare secundare boli­lor endocrine ar trebui sa se adreseze dezechili­brului electrolitic (potasiu, magneziu si calciu) si terapiei endocrinopatiei subiacente. (Nivelde do­ve­zi: C)

Aritmiile amenintatoare de viata persistente care apar la pacientii cu afectiuni endocrine ar trebui tratati in aceeasi maniera cu aritmiile care apar la bolnavii cu alte boli, inclusiv folosirea ICD si a stimulatoarelor la cei care primesc terapie croni­ca medicamentoasa optima si care au o speranta de supravietuire rezonabila cu un status functio­nal bun timp de peste 1 an. (Nivel de dovezi: C)

Pacientii cu diabet si cu aritmii ventriculare ar trebui tratati, in principiu, in aceeasi maniera ca si cei fara diabet. (Nivel de dovezi: C)

8.4.3.1. Introducere

Bolile endocrine pot induce TV/MSC prin activitate hormonala in exces sau insuficienta pe receptorii mio­car­dici (ex, feocromocitom, hipotiroidism). Endocrino­patiile pot produce modificari ale miocardului (ex, acro­megalie), precum si tulburari electrolitice datorate exce­sului hormonal (ex, hiperkalemia din boala Addison, hipo­kalemia din sindromul Conn), iar anumite tulburari endocrine pot accelera progresia unor afectiuni cardiace structurale secundare dislipidemiei sau hipertensiunii, crescand astfel riscul de aparitie al aritmiilor severe.

8.4.3.2. Afectiunile tiroidiene

Tireotoxicoza produce in mod frecvent aritmii atriale, cazurile de TV/MSC sunt extrem de rare dar pot surveni cand exista si tulburari electrolitice conco­mi­tente.⁵³⁰ TV/MSC sunt mai frecvente in hipotiroidism, mecanismul ce sta la baza lor avand probabil legatura cu prelungirea intervalului QT.^531,532 Terapia de substitutie cu tiroxina corecteaza de obicei aceste tulburari si pre­vine aparitia altor aritmii, dar in situatii de urgenta au fost folosite cu succes si medicamente antiaritmice ca procainamida.⁵³¹

8.4.3.3. Feocromocitomul

Feocromocitomul poate produce TV/MSC, dar nu exista date care sa cuantifice incidenta acestora, cea mai buna metoda de management, respectiv raspunsul la trata­ment. Incidenta este probabil mica, si posibil exa­cer­bata de cardiomiopatia hipertrofica/dilatativa reversi­bila indusa de catecolamine.⁵³³ Terapia conventionala de antagonizare a excesului de catecolamine cu alfablo­can­te, urmata de administrarea de betablocante, nu numai ca ajuta la controlul hipertensiunii si previn deteriorarea structurala ulterioara,⁵³⁴ dar exista dovezi anecdotice ca previne recurenta aritmiilor ventriculare.⁵³⁵ Tratamentul chirurgical definitiv si precoce al feocromocitomului ar trebui sa fie prioritar, mai ales in cazurile cu aritmii amenintatoare de viata documentate. La cativa pacienti cu TV asociata feocromocitomului s-a identificat un interval QT prelungit.^536,537

8.4.3.4. Acromegalia

MSC este o manifestare cunoscuta a acromegaliei, arit­miile amenintatoare de viata fiind probabil o cauza impor­tanta a acesteia.⁵³⁸ Pana la jumatate din acro­me­gali prezinta aritmie ventriculara complexa pe monitori­zarea Holter pe 24 de ore, iar din acestia la aproximativ doua treimi aceasta este repetitiva.⁵³⁹ Exista o corelatie stransa intre aceste aritmii ventriculare si masa ventri­cu­lului stang si durata bolii, dar nu si cu nivelurile hormo­­nale.⁵³⁹ Tratamentul chirurgical adecvat al tumorii pitui­tare este un decisiva pentru prognosticul bun pe termen lung, mai ales la tineri, modificarile cardiace fiind rever­sibile^540,541 Analogii de somatostatina, cum ar fi octreo­tidul si lanreotidul reduc amandoi HVS si imbunatatesc profilul aritmic ventricular.^542-544

8.4.3.5. Aldosteronismul primar, boala Addison, hiper- si hipoparatiroidismul

Tulburarile electrolitice severe stau la baza aritmo­ge­nezei si TV/MSC asociate cu endocrinopatiile mai sus mentionate. O serie de modificari ECG cum ar fi alun­gi­rea intervalurilor QRS si QT pot acompania anomaliile electrolitice. Dezechilibrele electrolitice necesita o co­rec­tare imediata, inaintea tratamentului definitiv ce vi­zea­za cauza subiacenta.^545-549

8.4.3.6. Diabetul

Diabetul zaharat este un factor de rise major pentru ateroscleroza precoce si accelerata, ducand la cresterea incidentei infarctului de miocard, accidentului vascular cerebral, decesului in comparatie cu o populatie de varsta similara si de acelasi sex, fara diabet.⁹⁵ Mana­gementul complicatiilor aterosclerotice care predispun la aritmii ventriculare si MSC la pacientii cu diabet este similar cu cel al pacientilor fara diabet.⁵⁵⁰

In plus fata de ateroscleroza si hiperglicemie, care predispun pacientii cu diabet la aritmii ventriculare si MSC, neuropatia autonoma, episoadele tranzitorii de hipoglicemie ce pot surveni in urma terapiei medica­mentoase, afectarea organelor tinta cum ar fi insufi­cienta renala, in care apar hiperpotasemia si ocazional episoade de hipopotasemie iatrogena, cresc riscul de MSC.^551-557 Cardiomiopatia restrictiva poate fi o compli­catie tardiva la pacientii cu diabet.

Episoadele de hipoglicemie cresc tonusul simpatic. Probabilitatea de aparitie a aritmiilor ventriculare este crescuta mai ales in situalia particulara a pacientilor cu neuropatie autonoma. Hipoglicemia severa se asociaza cu anomalii ale repolarizarii ventriculare, alungirea intervalului QT si aritmii ventriculare.^551,552 S-a aratat ca betablocantele reduc amploarea acestor anomalii in tim­pul hipoglicemiei indusa experimental.⁵⁵⁸ Desi mas­chea­za simptomatologia hipoglicemiei, betablocantele imbunatatesc semnificativ rata de supravietuire la pacien­tii cu diabet, iar indicatiile lor de utilizare sunt simi­lare ca si in cazul pacientilor fara diabet.⁵⁵⁹ La un sub­grup de pacienti cu diabet si HVS inrolati in trialul Losartan Intervention for Endpoint Reduction in Hyper­ten­sion, losartanul se pare ca ofera o protectie mai buna impotriva MSC decat atenololul.⁵⁶⁰ IECA sau blocantele de angiotensina-2 sunt recomandati tuturor pacientilor ce prezinta complicatii vasculare datorate diabetului, daca au contraindicatii.

8.4.4. Stadiul final al insuficientei renale

Recomandari

Clasa I

Managementul aritmiilor ventriculare din stadiul final al insuficientei renale ar trebui sa se adre­seze imediat corectarii statusului hemodinamic si dezechilibrelor electrolitice (de potasiu, magne­ziu, calciu). (Nivel de dovezi: C)

Aritmiile amenintatoare de viata ar trebui sa fie tratate conventional mai ales la pacientii ce asteap­ta un transplant renal, incluzand ICD si pace­maker-ul la pacientai ce primesc medicatie cronica optima, care au o speranta de viata rezo­nabila cu un status functional bun timp de cel putin un an. (Nivel de dovezi: C)

Afectiunile cardiovasculare sunt responsabile de cel putin 40% din decesele pacientilor cu insuficienta renala in stadiul final, si 20% dintre decese sunt subite. Arit­miile apar frecvent pe parcursul hemodializei si chiar la 4-5 ore dupa aceasta. Pe parcursul acestei perioade sta­tu­sul hemodinamic si fluctuatiile electrolitice in special ale potasiului, magneziului si calciului joaca un rol crucial in declansarea acestor evenimente nefavorabile si ar trebui monitorizate cu atentie. Sindromul de QT lung a fost evidentiat ocazional, uneori fiind corelat cu tera­pia cu sotalol.⁵⁶¹ Factorii de risc ce predispun la aritmii ventriculare includ: HVS, hipertensiunea, ane­mia, disfunctia cardiaca si cardiopatia ischemica subia­centa.⁵⁶² Dintre acestea, s-a sugerat ca tensiunea arte­riala sistolica si disfunctia miocardica ar fi cele mai impor­tante cauze ale aritmiilor complexe.⁵⁶³ Din pacate exista putine date in ceea ce priveste identificarea si tratamentul pacientilor cu risc maxim. Accesul vascular restrictiv ar putea influenta alegerea terapiei.

8.4.5. Obezitatea, dieta si anorexia

Recomandari

Clasa I

Aritmiile ventriculare la pacientii cu obezitate, ano­rexie sau care tin dieta trebuie tratate in acelasi mod ca aritmiile ventriculare la pacientii cu alte boli, incluzand implantarea unui ICD sau pacemaker cand sunt necesare. Pacientii care necesita ICD trebuie sa fie pe terapie medica­men­toasa optima cronica si sa aiba o speranta de supravietuire rezonabila, cu un status functional bun timp de mai mult de un an. (Nivel de dovezi: C)

Clasa IIa

Scaderea controlata in greutate la pacientii obezi realimentarea atent controlata la pacien­tii cu anorexie pot sa reduca eficient riscul de aritmii ventriculare si MSC. (Nivel de dovezi: C)

Clasa III

Dietele prelungite, neechilibrate, cu calorii puti­ne, de semistarvare nu sunt recomandate, ele pot fi daunatoare si pot provoca aritmii ventriculare amenintatoare de viata. (Nivel de dovezi: C)

Tulburarile de alimentatie si metodele prea rapide de corectare a acestora sunt asociate cu MSC. La indivizii supraponderali acest risc este in mod particular evident la cei cu obezitate severa care au o incidenta de 40-60 de ori mai mare comparativ cu indivizii cu aceeasi vars­ta din populatia generala.^564,565 Acesta este cel mai pro­babil legat de aritmii ventriculare care pun in pericol viata, dar modificarile la nivelul sistemului de condu­cere la indivizi tineri obezi, victime ale MSC, au fost deasemenea raportate.⁵⁶⁶ Anumite persoane obeze au intevalul QTc prelungit^567,568 si studiile au aratat de asemenea o crestere a dispersiei intervalului QT la aceste persoane.⁵⁶⁹ Cardiomiopatia intalnita in obezitate (ex, cardiomegalia,VS dilatat si hipertrofia miocitelor in absenta fibrozei interstitiale) are cea mai frecventa asociere cu MSC⁹² si acesta asociere poate sa apara si la indivizii normotensivi.⁵⁷⁰ Complexele premature ventri­culare sunt de 30 de ori mai frecvente la pacientii obezi cu HVS comparativ cu pacientii normoponderali. Comp­lexi­tatea activitatii ventriculare ectopice se core­leaza cu diametrul diastolic al VS precum si cu masa VS.⁵⁷¹ Apneea in somn poate juca un rol in geneza aritmiilor si a insuficientei cardiace la indivizii obezi.⁵⁷²

Riscul de MSC la persoanele obeze poate fi redus semnificativ prin scaderea in greutate. Cardiomiopatia intalnita la persoanele obeze este reversibila cel putin in stadiile intiale ale bolii^573,574 ca si majoritatea modifi­carilor ECG inclusiv alungirea intervalului QTc.^568,569,575 Strategia de reducere a greutatii trebuie initiata la toti pacientii obezi cu risc, dar acesta implica o dieta hipoca­lorica bine echilibrata. Dietele prelungite, dezechili­bra­te, extrem hipocalorice, de infometare (in special dietele proteice lichide) au fost asociate cu aritmii cardiace si MSC prin mecanisme variate. Astfel de diete trebuie evi­tate in special la cei cu anomalii cardiace subia­cen­te.^576-580

Rata mortalitatii in anorexia nervoasa oscileza intre 5 si 20% in studiile raportate, dar rata reala este probabil in jur de 6%.⁵⁸¹ Pana la o treime din aceste decese, inclu­siv cele din perioada reluarii alimentatiei, se presu­pune ca sunt de cauze cardiace dar nu exista date precise asupra MSC. Perioadele prelungite de infometare induc nu numai modificari anatomice cum ar fi atrofia celu­lelor musculare cardiace si efuziune pericardica,⁵⁸² dar si modificari ECG cum ar fi bradicardia sinusala si alun­girea inrevalului QTc, un efect care este probabil produs si de prezenta concomitenta a tulburarilor electroli­ti­ce.^582-584 De aceea MSC este cea mai frecventa cauza de mortalitate in aceste situatii. Greutatea redusa, indexul de masa corporala scazut si scaderea rapida recenta in greutate sunt cei mai importanti factori predictori inde­pen­denti pentru alungirea intervalului QTc.⁵⁸² Majori­tatea manifestarilor cardiace ale anorexiei nervoase sunt complet revesibile prin realimentare corespunzatoare.⁵⁸² „Sindromul de realimentare“ este caracterizat de com­pli­catii cardiace, neurologice si hematologice declansate de perturbari hidroelectrolitice intalnite in timpul reali­mentarii la indivizii cronic infometati.⁵⁸⁵ Complicatiile cardiace ale acestui sindrom apar de obicei in prima sapta­mana de realimentare si sunt tipic asociate cu grade severe de malnutritie (mai putin de 70% din greutatea ideala),⁵⁸⁶ hipofosfatemie⁵⁸⁷ si nutritie parenterala tota­la.⁵⁸⁸

8.5. Bolile pericardului

Recomandari

Clasa I

Aritmiile ventriculare aparute la pacientii cu boa­la pericardica trebuie tratate in acelasi mod in care sunt tratate aritmiile la pacientii cu alte boli, incluzand implantarea unui ICD sau pacemaker cand sunt necesare. Pacientii care necesita ICD trebuie sa fie pe terapie medicamentoasa optima cronica si sa aiba o speranta de supravietuire rezonabila, cu un status functional bun timp de mai mult de un an. (Nivel de dovezi: C)

MSC poate sa apara in timpul bolii pericardice dato­rita unor modificari patologice variate; acestea includ atat procesele constrictive cat si restrictive, produse de trau­matisme, inflamatie, neoplazii, infectii. Nu exista dovezi care sa arate o legatura specifica a aritmiilor ventriculare cu aceste boli. Cazurile de MSC la pacientii cu boli pericardice sugereaza ca procesele hemodina­mice primare (tamponada cardiaca, hernierea miocar­dului prin pericard) sunt responsabile de mare majori­tate a MSC la acesti pacienti.^589-592

8.6. Hipertensiunea arteriala pulmonara

Recomandari

Clasa III

Terapia antiaritmica profilactica nu este indicata in preventia primara a MSC la pacientii cu hiper­tensiune arteriala pulmonara sau alte boli pulmo­nare. (Nivel de dovezi: C)

MSC este responsabila de decesul a 30-40% din pacien­tii cu HTAP. Apare mult mai frecvent la pacientii cu HTAP primara decat la cei cu HTAP tromboembo­lica.⁵⁹³ Pacientii cu MSC au presiunea partiala a oxi­genului mai mica.⁵⁹⁴ MSC la pacientii cu HTAP severa se pare ca se datoreaza nu numai aritmiilor ventriculare presupuse ci si disectiei sau rupturii arterei pulmona­re.^595,596 Aritmiile cardiace pot sa apara si ca rezultat al ischemiei. Dilatarea marcata a trunchiului arterei pul­mo­nare poate fi cauza ischemiei miocardice datorita compre­siunii pe care o poate realiza la nivelul trunchiu­lui arterei coronare stangi.⁵⁹⁷ Cateterismul cardiac este asociat cu o crestere a riscului de deces, incluzand FV documentata la acesta populatie.⁵⁹⁸ In afara pacientilor cu HTAP, aritmiile ventriculare pot sa apara la cei cu tulburari respiratorii in timpul somnului si pot fi respon­sabile de MSC la pacientii cu apnee in somn.⁵⁹⁹

Nu a fost realizat nici un trial cu terapie antiaritmica profilactica la pacientii cu HTAP sau alte afectiuni pulmo­nare. Terapia antiaritmica nu este indicata pentru preventia MSC la pacientii cu HTAP sau alte afectiuni pulmonare.^600,601 In managementul aritmiilor asimpto­matice la acesti pacienti trebuie folosita o buna judecata clinica pentru ca pot fi expusi efectelor proaritmice ale medicamentelor. Acesti pacienti pot fi expusi la un risc inalt in timpul inteventiilor chirurgicale, cum ar fi implan­tarea unui ICD.

8.7. Aritmii tranzitorii datorate unor

cauze revesibile

Recomandari

Clasa I

Revascularizarea miocardica trebuie efectuata, cand se impune, pentru a reduce riscul de MSC la pacientii cu stop cardiac prin FV sau TV poli­morfa in contextul ischemiei acute sau infarctului micoardic. (Nivel de dovezi: C)

Daca dezechilibrele electrolitice nu sunt dovedite a fi cauzale, supravietuitorii stopului cardiac prin FV sau TV polimorfa la care sunt descoperite tulbu­rari electrolitice trebuie evaluati si tratati in acelasi fel ca si in cazul stopului cardiac fara ano­malii electrolitice. (Nivel de dovezi: C)

Pacientii care fac TV monomorfa sustinuta in pre­zenta unor medicamente antiaritmice sau a unor dezechilibre electrolitice trebuie evaluati si tratati in mod similar cu pacientii cu TV fara dezechilibre electrolitice sau prezenta unor medi­ca­mente antiaritmice. Medicamentele antiarit­mi­ce si dezechilibrele electrolitice nu trebuie presu­pu­se a fi singura cauza a TV monomorfe sustinu­te. (Nivel de dovezi: B)

Pacientii cu TV polimorfa ascociata cu alungirea intevalului QT datorita medicamentelor antiarit­mi­ce sau altor medicamente ar trebui sfatuiti sa evi­te toate medicamente asociate cu alungirea inteva­lului QT. O lista cu asemenea medicamen­te poate fi gasita pe pagina de internet www. qtdrugs.org si www.torsades.org (Nivel de dove­zi: B)

Mortaliatatea supravietuitorilor unui stop cardiac este mare chiar si atunci cand cauza initiala pare sa fi fost o anomalie tranzitorie sau corectabila si cea mai mare mortaliatate se datoreaza stopului cardiac recu­rent.^33,602 Majoritatea cauzelor reversibile sunt ischemia acuta si dezechilibrele electrolitice. Alte cauze potential reversibile ale stopului cardiac sunt efectele proaritmice ale medicamentelor antiaritmice.⁶⁰³ Pana in prezent nici un trial nu a evaluat efectele revascularizarii miocardice asupra TV sau FV. Cu toate acestea studiile observa­tionale sugereaza ca:

TV monomorfa sustinuta la pacientii cu infarct miocardic in antecedente este putin probabil sa fie influentata de revascularizarea miocardica.³³⁰

Revascularizarea miocardica este terapia sufici­en­ta numai la pacientii care au supravietuit unei fibrilatii ventriculare asociata cu ischemie mio­car­dica atunci cand functia ventriculara este nor­mala si nu exista istoric de infarct miocardic.⁶⁰⁴

Mortalitatea pe termen scurt (in spital) la pacientii cu fibrilatie ventriculara primara care complica faza acuta a infarctului miocardic este inalta. Cu toate acestea pacientii care au supravietuit spitalizarii initiale dupa un infarct miocardic cu unda Q au o rata de supra­vietuire aproape identica cu a pacientilor fara FV in faza acuta a infarctului miocardic.⁶⁰⁵ Riscul scazut pentru un stop cardiac ulterior pare sa fie valabil numai pentru pacien­tii cu infarct cu unda Q; pacientii cu infarct defi­nit prin cresterea biomarkerilor, fara sa dezvolte unda Q au un risc semnificativ crescut de stop cardiac tar­div.^606,607 Ischemia tranzitorie determinata de spasmul coronarian poate determina TV polimorfa sau FV.⁶⁰⁸ In asemenea cazuri tratamentul spasmului coronarian poate fi suficient pentru a preveni aritmia recurenta.^609,610 Spas­mul coronarian poate creste riscul de aritmii ventri­culare si moarte subita cardiaca.

Dezechilibrele electrolitice incluzand hipopotasemia si hipomagneziemia favorizeaza dezvoltarea TV la pacien­tii predispusi care primesc medicamente antiarit­mice sau alte medicamente asociate cu SQTL. Cu toate acestea, hipopotasemia poate fi rezultatul stopului car­diac si nu ar trebui considerata o cauza a acestuia, cu excep­tia unor circumstante neobisnuite.⁶¹¹ Corectarea hipo­potasemiei nu afecteaza inductibilitatea TV mono­morfa dupa infarctul miocardic. Anomaliile electrolitice nu trebuie considerate cauza stopului cardiac decat in prezenta SQTL indus medicamentos.

La pacientii care dezvolta TV polimorfa in asociere alungirea intervalului QT indusa medicamentos, renun­ta­rea la aceste medicamente este de obicei suficienta pentru a preveni recurenta aritmiei. Daca functia ventri­culara este normala evitarea acestor medicamente si corectarea dezechilibrelor electrolitice este necesara. In schimb, daca functia ventriculara este anormala stopul car­diac si sincopa nu ar trebui atribuite exclusiv medi­camentelor antiaritmice, si evaluarea si tratamentul trebuie sa fie similar pacientilor cu astfel de evenimente in absenta medicamentelor antiaritmice.

Ocazional, pacientii dezvolta TV monomorfa susti­nuta numai in prezenta unor medicamente antiaritmice fara alungirea intervalului QT. In astfel de cazuri se pare ca aparitia TV spontane este dependenta de medica­mentele administrate. La marea majoritate a acestor pacienti, TV monomorfa poate fi indusa in timpul stu­diilor electrofiziologice in absenta medicamentelor anti­aritmice.^612,613

9. Aritmiile ventriculare asociate cardiomiopatiilor

9.1.Cardiomiopatia dilatativa (nonischemica)

Recomandari

Clasa I

Studiul electrofiziologic este util pentru diagnos­ticul tahicardiei prin reintrare in ramura si pentru a ghida ablatia la pacientii cu CMD nonische­mica. (nivel de dovezi: C

Studiul electrofiziologic este util pentru evalua­rea pacientilor cu CMD nonischemica care pre­zin­ta palpitatii, tahicardie cu complex QRS larg, presincopa sau sincopa. (nivel de dovezi: C)

ICD trebuie implantat la pacientii cu CMD nonischemica si disfunctie VS semnificativa care au TV sustinuta si FV, primesc terpie medicala optima pe termen lung si au o speranta de supra­vietuire rezonabila cu un status functional bun mai mult de un an. (nivel de dovezi: A

Tratamentul cu ICD este recomandat pentru preventia primara in scopul reducerii mortalitatii totale prin reducerea MSC la pacientii cu CMD nonischemica care au FEVS mai mica sau egala cu 30-35%, clasa functionala NYHA II sau III si primesc tratament medical optim pe termen lung si au o speranta de supravietuire rezonabila cu un status functional bun timp de peste un an. (nivel de dovezi: B

Clasa IIa

Implantarea unui ICD poate fi benefica la pacientii cu sincopa inexplicabila, disfunctie VS semnificativa si CMD nonischemica care primesc terapie medicala optima pe termen lung si au o speranta de supravietuire rezona­bila cu un status functional bun timp de peste un an. (nivel de dovezi: C)

Implantarea unui ICD poate fi eficienta pentru terminarea TV sustinuta la pacientii cu functia VS normala sau aproape normala si CMD nonischemica care primesc terapie medicala optima pe termen lung si au o spe­ranta de supravietuire rezonabila cu un status functional bun timp de peste un an. (nivel de dovezi: C) (vezi sectiunea 1.2.)

Clasa IIb

Amiodarona poate fi luata in considerare la pacientii cu TV sustinuta sau FV care au CMD nonischemica. (nivel de dovezi: C)

Implantarea unui ICD poate fi luata in consi­derare la pacientii cu CMD nonischemica, FEVS mai mica sau egala cu 30-35%, clasa functionala NYHA I, care primesc terapie medicala optima pe termen lung si au o speranta de supravietuire rezonabila cu un status functional bun timp de peste un an. (nivel de dovezi: C) (vezi sectiunea 1.2.)

Consideratiile luate de Comitetul de Redactare in formularea recomandarilor pentru aceasta sectiune sunt discutate in detaliu in introducere.

9.1.1 Stratificarea riscului

La 5 ani mortalitatea prin CMD a fost recent esti­mata la 20%, MSC reprezentand aproximativ 30% din decese.^614,615 Aritmiile ventriculare simpto­ma­tice sau asimptomatice sunt frecvente, dar sincopa sau MSC sunt rar prima manifestare a bolii.^616,617 Incidenta MSC este mare la pacientii cu indicatori de boala car­diaca mai avansata care au de asemenea cel mai mare risc pentru toate cauzele de mortalitate. Desi TV si/sau FV sunt considerate cel mai comun mecanism al MSC, bradicardia, embolia pulmonara, disociatia electro­meca­nica si altele reprezinta pana la 50% din cazurile de MSC la pacientii cu insuficienta cardiaca avansa­ta.^107,618,619 Stratificarea riscului este dificil de realizat la pacientii cu CMD. MSC apare mai putin frecvent la pacientii cu boala cardiaca care nu este avansata dar proportia MSC din toate decesele este mare la acest grup de pacienti.^617,618,620 Predictorii mortalitatii gene­rale sunt si cei pentru MSC si reflecta in general seve­ritatea bolii (FE, volumul telediastolic, varsta inaintata, hiponatremia, presiunea in capilarul pulmonar, hipoten­siunea arteriala, fibrilatia atriala).⁶¹⁴ Din nefericire, acesti factori predictori nu sunt specifici pentru moartea aritmica si nu sunt folositori la pacientii cu boala cardiaca mai putin severa.^3,621 Chiar si fractia de ejectie redusa (mai putin de 20%) poate sa nu aiba o valoare predictiva pozitiva mare pentru MSC.^622-624 Sincopa a fost asociata cu un risc inalt de MSC indiferent de etiologia sa dovedita^223,625 si pacientii cu ICD primesc un numar de socuri adecvate similar cu cei din cohorte de preventie secundara.^223,625,626 Complexele ventricu­lare premature si TVNS se coreleaza cu severitatea bolii cardiace si apar la majoritatea pacientilor cu disfunctie severa de VS.^619,627,628 Folosirea aritmiilor ventriculare la stratificarea riscului are astfel utilitate limitata si se asteapta a fi sensibile dar nu si specifice. S-a sugerat ca prezenta TVNS poate fi mai specifica pentru stratifi­ca­rea riscului la indivizii cu functie VS mai buna.³ Indu­cerea TV prin studii electrofiziologice a fost asociata cu riscul de MSC,⁶²⁵ dar din nefericire esecul in inducerea TV apare la majoritatea indivizilor predispusi la moarte subita.^{129,627,629,630} Microalternanta de unda T a prezis riscul de MSC intr-un studiu cohorta care a inclus 137 pacienti cu CMD.¹⁵¹ Studiul a inclus 37 de pacienti cu indicatie pentru ICD si cele mai multe endpoint-uri s-au realizat in acest grup. Cu toate acestea, valoarea predic­tiv pozitiva a fost relativ modesta (0,22) ca si FE mai mica decat 35% (0,15). CMD idiopatica are o etiologie heterogena dar in cel putin 40% din cazuri are trans­mi­tere familiala, de obicei autosomal dominanta cu pene­tranta variabila, dar si X-linkata.^631-634 Din nefericire, infor­matiile genetice nu sunt folositoare in acest mo­ment pentru stratificarea riscului.

9.1.2. Studiul electrofiziologic

In CMD studiul electrifiziologic ocupa un rol minor in evaluarea si managementul tahicardiilor ventriculare. Acest lucru este in legatura cu slaba inductibilitate si slaba reproductibilitate a TV in timpul studiilor electro­fi­ziologice precum si cu valoarea predictiv redusa.^203,204 Trialul multicentric CAT a inclus 104 pacienti cu CMD si FEVS mai mica de 30% fara TV sustinuta sau FV.⁶³⁵ TVNS in timpul monitorizarii Holter a fost inregistrata in 52% din cazuri. Folosind protocolul complet al stu­diului electrofiziologic numai 2,9% din pacienti au avut TV sustinuta si 9,6% au avut FV indusa. Cu toate acestea, pacientii simptomatici pot avea tahicardii supra­ventriculare variate, flutter atrial tipic sau atipic sau fibrilatie atriala fiind nevoie de studiu electro­fizi­logic pentru diagnostic sau pentru realizarea ablatiei. Reintrarea prin ramuri poate fi suspectata la pacientii cu CMD, tulburari de conducere intraventriculara in timpul ritmului sinusal si tahicardie cu pattern de BCRS.⁶³⁶

9.1.3. Management

Tratamentul CMD este adesea bazat pe experienta medicului si situata individuala a pacientului. Medica­mentele care au redus mortalitatea la pacientii cu insufi­cienta cardiaca, ca de exemplu betablocantele si IECA, au redus de asemenea si MSC.^622,637-640 Amiodarona este in general preferata pentru a trata pacientii cu aritmii simptomatice datorita abesntei efectelor hemodinamice negative semnificative si efectului proaritmic redus desi trialuri comparative controlate nu sunt disponibile. S-a sugerat, in trialuri necontrolate, ca amiodarona reduce mortalitatea.⁶⁴¹ In studii controlate amodarona a redus incidenta MSC in populatia de pacienti cu CMD predominant nonischemica,⁶³⁷ dar nu si intr-un studiu cu pacienti cu insuficienta cardiaca unde majoritatea aveau boala coronariana.⁶³⁸ Implatarea unui ICD s-a dovedit a fi superioara amiodaronei in preventia secundara a TV si FV in studiile unde majoritatea pacientilor aveau boala coronariana.^266,642,643 Subgrupul de pacienti cu CMD nonischemica a beneficiat de implantarea unui ICD mai mult decat pacientii coronarieni.⁶⁴⁴ Rolul ICD in profilaxia primara a fost controversat. Trialul CAT a inrolat pacienti recent diagnosticati cu CMD si a fost intrerupt precoce datorita inutilitatii printr-o incidenta mai mica decat era asteptata a mortalitatii generale.⁶³⁵ Acesta a fost un studiu relativ mic (50 de pacienti in bratul cu ICD si 54 pacienti in grupul de control), desi la cinci ani au fost raportate mai putine decese in grupul cu ICD comparativ cu grupul control (13 versus 17). In studiul AMIOVERT⁶⁴⁵ 103 pacienti cu CMD care aveau fractie de ejectie mai mica de 35% si TVNS au fost randomizati pentru amiodarona sau ICD. Obiectivul primar a fost mortalitatea totala si studiul a fost intrerupt prematur datorita inutilitatii. Studiul DEFINITE^646-648 a randomizat 458 de pacienti diagnosticati cu cardiomio­patie nonischemica cu fratie de ejectie mai mica decat 35% si frecvente BPV sau TVNS, care au primit cea mai buna terapie medicala cu sau fara implantarea unui ICD. S-a inregistrat o tendinta de reducere a mortalitatii la pacientii cu ICD, dar care nu a fost semnificativa statistic.

Pacientii din studiul DEFINITE au fost randomizati sa primeasca cea mai buna terapie medicala cu sau fara implantarea unui ICD si obiectivul primar a fost morta­litatea de toate cauzele. La doi ani mortalitatea a fost de 13,8% in grupul cu terapie standard comparativ cu 8,1% in grupul de pacienti care au beneficiat de implantarea unui ICD, ceea ce inseamna o reducere absoluta a riscului de 5,7% si o reducere relativa de 35% la cei cu ICD implantat. Aceasta nu reprezinta o reducere semnificativ statistica (p=0,06) dar rezultatele au fost comparabile cu cele din trialuri similare.^647,648 Studiul SCD-HeFT a comparat amiodarona, ICD si cea mai buna terapie medicala la 2521 pacienti cu boala coro­nariana sau cardiomiopatie nonischemica, cu insufi­cien­ta cardiaca clasa II sau III NYHA si FE mai mica de 35%. Bratul cu amiodarona a fost dublu-orb si versus placebo. Perioada media de urmarire a fost de 45,5 luni. Mortalitatea totala in grupul care a primit terapie medicala a fost de 7,2% pe an dupa cinci ani cu o reducere a riscului relativ cu 23% in grupul cu ICD comparativ cu grupul placebo (CI 0,62-0,96, p=0,007). Reducerea riscului relativ a fost comparabila la cei cu disfunctie de VS datorita infarctului miocardic si grupul cu cardiomiopatie nonischemica dar mortalitatea abso­luta a fost mai redusa in grupul cu cardiomiopatie non­ischemica, cu un numar mai mare de pacienti care trebuie tratati pentru a salva o viata. Nu a existat nici o diferenta in reducerea mortalitatii la cei tratati cu amio­darona si grupul placebo.⁸ Stratificarea suplimentara a riscului poate reduce numarul de pacienti care trebuie tratati pentru a salva o viata in acesta populatie.⁶⁴⁹ Cu exceptia trialului DEFINITE (25% in grupul cu ICD) trialurile care au evaluat implantarea ICD pentru profi­laxia primara la pacientii cu CMD nu au inclus si pacienti asimptomatici cu clasa functionala NYHA I si de aceea eficienta ICD la acesta populatie nu este pe deplin cunoscuta.⁶⁵⁰ Pentru ca mortalitatea este redusa in acest subgrup beneficul terapiei cu ICD la acesti pacienti este in cel mai bun caz moderat.

9.1.4. Analiza genetica

Aplicabilitatea clinica a analizei genetice la pacientii cu CMD este inca limitata, cunostintele actuale neper­mi­tand genotiparea majoritatii pacientilor cu afectare cli­nica. La pacientii cu CMD si bloc atrioventricular si la pacientii cu CMD si afectiuni ale muschilor scheletici exista o probabilitate mai mare de genotipare. Cand este identificata o mutatie patogenica devine posibila stabili­rea unui diagnostic presimptomatic al bolii printre mem­brii familiei existand si posibilitatea de a fi consiliati genetic, de a monitoriza progresia bolii si de a evalua riscul transmiterii bolii la descendenti. Pe baza cunos­tintelor actuale, analiza genetica nu contribuie in plus la stratificarea riscului in CMD.

9.2. Cardiomiopatia hipertrofica

Recomandari

Clasa I

Terapia cu ICD trebuie folosita la pacientii cu CMH care au TV sustinuta si/sau FV, care pri­mesc tratament medical optim pe termen lung si la care ne asteptam la o supravietuire rezonabila cu un status functional bun mai mult de un an. (nivel de dovezi: B)

Clasa IIa

Implantarea unui ICD poate fi eficienta in pro­filaxia primara a MSC la pacientii cu CMH care au unul sau mai multi factori ma­jori de risc pentru MSC (vezi tabelul 7), care primesc tratament medical optim pe termen lung si la care ne asteptam la o supravituire rezonabila cu un status functional bun mai mult de un an. (nivel de dovezi: C)

Terapia cu amiodarona poate fi eficienta pentru tratamentul pacientilor cu CMH si istoric de TV sustinuta si/sau FV atunci cand terapia cu ICD nu este posibila. (nivel de dovezi: C)

Clasa IIb

Studiul electrofiziologic pot fi utilizat pentru evaluarea riscului de MSC la pacientii cu CMH. (nivel de dovezi: C)

Amiodarona poate fi utilizata pentru pro­filaxia primara a MSC la pacientii cu CMH care au unul sau mai multi factori majori de risc pentru MSC daca implantarea ICD nu este posibila. (nivel de dovezi: C)

Tabelul 7. Factori de risc pentru moartea subita cardiaca la pacientii cu CMH

9.2.1. Stratificarea riscului

Majoritatea pacientilor cu CMH sunt asimptomatici si prima manifestare poate fi MSC.^651-657 MSC este in general legata de aritmii ventriculare cu o contributie variata a factorilor declansatori ca ischemia, obstructia in calea de ejectie sau fibrilatia atriala.^653-656,658 MSC este mai putin frecvent prin bradicardie.⁶⁵⁹ Mortalitatea anuala prin CMH a fost estimata la 6% in centrele tertiare,^653,660,661 dar studiile locale au sugerat o prezenta ca este o boala mai benigna la majoritatea indivizilor, cu o mortalitate anuala de 1% sau mai putin.^622-667 Inci­denta relativ redusa este o problema pentru stratificarea riscului pentru ca rezultatele fals pozitive ale unui marker le pot domina pe cele adevarat pozitive. Unii mar­keri de MSC au fost indicati de studii observa­tionale.^{98,662,669-677} Intr-un studiu, 23 din 480 de pacienti au murit subit intr-o perioada medie de urmarire de 6,5 ani.⁶⁷⁸ Riscul de MSC a fost in relatie directa cu grosimea peretelui VS; riscul pe 20 de ani la pacientii cu grosime a peretelui mai mica de 20 mm a fost practic nul, spre deosebire de cei cu grosimea mai mare sau egala cu 30 mm, la care mortalitatea a fost aproape de 40%. Cei din acest ultim grup erau mai tineri si frecvent asimptomatici. Cinci din cei 12 pacienti sub 18 ani au murit subit. A fost sugerat ca pacientii cu hipertrofie impor­tanta de sept ar avea si alti factori de risc, valoa­rea^98,679 predictiva independenta a hipertrofiei de sept fiind astfel neclara. Gradul obstructiei tractului de ejec­tie se asociaza cu moartea de cauza cardiovas­cula­ra^674,678 dar nu cu MSC.⁶⁷⁸ Atletii cu CMH nu ar trebui sa participe la sporturile intens solicitante, cu posibila exceptie a celor de intensitate dinamica sau statica joa­sa.^680-682 Participarea la activitati atletice cu solicitare mica sau moderata poate fi permisa la pacienti cu risc mic.⁶⁸³

RMN cardiac⁶⁸⁴ si CT⁶⁸⁵ pot fi utile in evaluarea bo­lii si a riscului de MSC. Antecedentele heredocolaterale de MSC sunt asociate cu un risc mai mare.^653,660,686 Acest aspect este legat logic de sugestia ca anumite anomalii genetice specifice au fost asociate cu riscul crescut de MSC;^687-691 este de asteptat ca rolul testelor genetice in predictia MSC sa creasca.⁶⁸⁷ Sincopa se asociaza cu riscul de MSC.^657,692-695 Severitatea altor simptome ca dispneea, durerea precordiala si intoleranta la efort nu s-a corelat cu un risc mai mare de MSC.^695,696 Un raspuns aplatizat sau hipotensiv la testul de efort la pacientii sub 40 de ani este un factor de risc pentru MSC, dar cu valoare predictiva pozitiva mica.⁶⁵⁸ Ras­pun­sul normal al tensiunii arteriale a identificat un grup cu risc mic.^658,697-699 Prezenta TV pe monitorizarile Hol­ter^{665,696,700-702} se asociaza cu un risc mai mare de MSC, desi valoarea predictiva pozitiva este relativ mica. Absenta TV pare sa aiba o valoare predictiva negativa buna. TV indusa in laboratorul de electrofiziologie⁹⁷ a fost de asemenea asociata cu riscul mai mare de MSC, dar unii autori au sugerat ca inducerea TV prin tehnici agresive de stimulare isi pierde din specificitate.^703,704

Un document de consens al Colegiului American de Cardiologie si al Societatii Europene de Cardiologie a impartit factorii cunoscuti de risc pentru MSC in „majori“ si „posibili la anumiti pacienti⁷⁰⁵“ (vezi Tabe­lul 7). Este clar ca multi din factorii de risc listati in Tabe­lul 7 sunt interdependenti si ca factorii indepen­den­ti majori se pot dovedi a fi extensia bolii si anomaliile genetice. Absenta factorilor de risc a identificat un grup cu risc mic, dar valoarea predictiva pozitiva a oricarui mar­ker luat singur este limitata. Stratificarea riscului ba­za­ta pe mai multi markeri probabil va imbunatati acu­ratetea predictiei.⁶⁹³

9.2.2. Studiul electrofiziologic

Valoarea testului electrofiziologic in CMH este contro­versata.⁷ In 1989, Fananapazir et al. au aratat folosind 2 stimuli prematuri ca numai 16% din pacientii cu CMH si sincopa sau stop cardiac resuscitat au TV sustinuta inductibila. Intr-un studiu ulterior, aceiasi autori au publicat date despre 230 de pacienti, inclu­zandu-i pe cei 155 de pacienti raportati anterior.^97,707 Pacientii cu TV inductibila au avut un prognostic mai sever; TV indusa a fost frecvent polimorfa. Testul electrofiziologic pozitiv a fost considerat un factor de prognostic important, alaturi de istoricul de sincopa sau stop cardiac. Intr-un studiu prospectiv la 29 de pacienti cu CMH, dintre care 8 cu sincopa, studiul electro­fiziologic cu pana la 3 extrastimuli la 3 lungimi ale ciclului, inclusiv cu stimulare in VS, nu a putut deosebi pacientii cu sincopa in antecedente de ceilalti.²²⁴ La pacientii care au primit un ICD pentru preventie primara rata de descarcare adecvata a fost de 5% pe an.⁷⁰⁸

9.2.3. Management

Principalele mijloace terapeutice medicamentoase la pacientul simptomatic au fost beta­blocantele si vera­pamilul, care probabil isi exercita efectul prin reducerea frecventei cardiace si a contractilitatii,^653,660 Disopi­ra­mida a fost folosita datorita presupusului efect inotrop negativ.⁷⁰⁹ Fibrilatia atriala poate fi o problema,^710,711 prin deteriorarea clinica brusca rezultata din frecventa ventriculara rapida si pierderea umplerii atriale. In plus, este asociata cu risc mare de embolii, insuficienta car­diaca sau moarte. Riscul mare de embolii justifica anti­coagularea cu warfarina desi eficienta nu a fost validata la acest grup de pacienti printr-un trial randomizat mare. Amiodarona este larg folosita si este considerata cel mai eficient antiaritmic, desi nu exista trialuri controlate comparative mari.^710,712 Terapia medicamentoasa nu s-a dovedit a preveni progresia bolii la pacientii asimpto­matici si in general nu este indicata. Totusi, tratamentul cu betablocante si/sau blocanti de calciu este tentanta chiar la asimptomatici, daca sunt tineri si au hipertrofie severa sau gradiente semnificative.⁶⁶⁰ Este rezonabil sa credem ca terapia medicamentoasa optima si controlul comorbiditatilor vor reduce riscul de MSC, desi acest lucru nu a fost demonstrat riguros.

Desi nu exista studii randomizate, implantarea de ICD a fost folosita la pacientii cu istoric de stop cardiac, TV sustinuta sau fibrilatie ventriculara, un procent mare de pacienti primind descarcari adecvate in perioada de urmarire, la o rata de 11% pe an.⁷⁰⁸ Implantarea de defi­brilator pentru profilaxie primara la un grup de pacienti pe baza riscului perceput mare de MSC (sincopa, istoric familial de MSC, TVNS, TV inductibila, grosime a sep­tului mai mare sau egala cu 30 mm) au dus la o rata mai mica de descarcare adecvata, de 5% pe an.⁷⁰⁸ Amio­da­rona s-a dovedit folositoare in preventia MSC in studii nerandomizate,^712,713 in timp ce alte studii au aratat imbu­natatiri ale simptomatologiei fara o preventie com­pleta a MSC. Studii versus placebo­ sau studii care sa compare ICD cu amiodarona nu sunt disponibile si rolul amiodaronei in preventia MSC este neclar. Este putin probabil ca amiodarona sa fie superioara ICD si este posi­bil ca un studiu comparativ sa nu fie niciodata realizat.⁷¹⁶ ICD nu este indicat la majoritatea pacientilor asimptomatici cu CMH care vor avea o evolutie relativ benigna. Rolul ICD trebuie individualizat la pacientii considerati a avea risc mare de MSC.^3,717,718 Desi o stratificare exacta a riscului nu a fost validata, pacientii cu multipli factori de risc (mai ales hipertrofia septala severa, mai mare sau egala cu 30 mm) si cei cu MSC (mai ales multiple cazuri) la rudele apropiate par a avea un risc suficient de mare pentru a lua in considerare terapia cu ICD.

9.2.4. Analiza genetica

Analiza genetica este utila la familiile cu CMH, pentru ca daca se identifica o mutatie patogena devine posibil diagnosticul presimptomatic existand si posibi­li­tatea de a fi consiliati genetic, de a monitoriza progresia bolii si de a evalua riscul transmiterii bolii la descen­den­ti. Analiza genetica poate contribui la stratificarea riscu­lui in anumite circumstante.

9.3. Cardiomiopatia aritmogena de ventricul drept

Recomandari

Clasa I

ICD este recomandat pentru preventia mortii subite la pacientii cu CAVD cu TV sustinuta sau FV documentate ce primesc tratament farma­cologic optim si au o speranta de viata rezonabila cu un bun status functional mai mult de 1 an. (Nivel de dovezi: B)

Clasa IIa   

ICD poate fi eficient pentru preventia MSC la pacientii cu CAVD cu boala extinsa, inclusiv cei cu afectare de VS, cu MSC la unul sau mai multi membrii din familie afectati de boala, sincopa neexplicata cand TV sau FV nu au putut fi excluse ca fiind cauze ale sincopei, daca primesc tratament farmacologic optim si au o speranta de viata rezonabila cu un bun status functional mai mult de un an. (Nivel de dovezi: C)

Amiodarona sau sotalolul pot fi eficiente pentru tratamentul TV sustinute si FV la pacientii cu CAVD cind implantarea ICD nu este realizabila. (Nivel de dovezi: C)

Ablatia poate fi utila ca terapie aditionala la pacientii cu CAVD si TV recurente in ciuda terapiei medicamentoase antiaritmice opti­me. (Nivel de dovezi: C)

Clasa IIb

Studiul EF poate fi util pentru evaluarea ris­cului de MSC la pacientii cu CAVD. (Nivel de dovezi: C)

9.3.1. Stratificarea riscului

CAVD (displazia) este suspectata de obicei la bar­batii tineri, cu aritmii cu originea in VD sau la rudele indivizilor cu CAVD cunoscuta. Sincopa, presincopa si mai putin frecvent insuficienta biventriculara sunt de asemeni observate.^719,720 Aritmiile ventriculare au mor­fo­logie de BRS si pot fi reprezentate de ectopia ventri­culara simpla, TV nesustinute sau sustinute, FV. CAVD trebuie sa fie luata in considerata alaturi de TV idiopa­tica din tractul de ejectie al VD la pacientii cu extra­sistole ventriculare si TV cu originea in tractul de ejec­tie al VD. In comparatie cu CAVD, TV idiopatica din tractul de ejectie al VD nu este asociata de obicei cu modificarile ECG vazute in CAVD, este mai frecventa la femei si este initiata de perfuzia cu isoproterenol si nu prin SEF.^721,722 Pe electrocardiograma pacientilor cu CAVD se observa frecvent inversarea undelor T in derivatiile precordiale, de obicei de la V₁ la V₃, si durata QRS mai mare de 110 ms.⁷²¹ Undele epsilon (potentiale de voltaj redus ce urmeaza complexului QRS) sunt caracteristice dar sunt relativ rare si potentialele tardive sunt pozitive la mai mult de 50% din cazuri.^721,723,724

Din nefericire moartea subita cardiaca este frecvent prima manifestare a bolii.^96,725,726 O schema de diagnos­tic standardizata a fost realizata pentru stabilirea diag­nos­ti­cului clinic pe baza unor scoruri.⁷²⁷ Incidenta anua­la a MSC a variat de la 0,08% la 9%. Dintr-un numar de 27 de autopsii, s-a determinat ca 24 de pacienti au de­cedat subit si 3 au decedat datorita IC congestive.⁷³¹ Moartea subita cardiaca apare relativ frecvent in timpul efortului sau stresului, dar moartea subita fara o provo­ca­toare nu este neobisnuita.⁷³² Intr-un studiu italian, pana la 25% din MSC au fost legate de CAVD.⁷³³ Chiar daca moartea subita este intilnita de obicei la pacientii cu anomalii evidente ale VD, ea poate apare si la cei cu anomalii microscopice si fara dilatare de VD.⁷³⁴ Dila­tarea VD, anomaliile de repolarizare din derivatiile pre­cordiale si afectarea VS au fost asociate cu riscul de moarte subita.^730,735,736 Anumite tipuri genetice pot fi asociate cu un risc mai mare de MSC.⁷³⁷ MSC la unul sau mai multi membri ai familiei poate sugera un risc mai mare la un individ cu CAVD, dar acesta nu a fost bine cuantificat.¹⁷⁰

9.3.2. Studiul electrofiziologic

Manifestarile aritmice ale bolii sunt variabile.⁹⁶ Ro­lul prognostic al SEF la pacientii cu extrasistole ventri­culare izolate sau TVNS este necunoscut. Raspunsul la studiul electrofiziologic poate fi influenjat de severitatea bolii. Progresia boli trebuie sa fie luata in considerare. Studiul electrofiziologic pentru stratificarea risculuzi a fost evaluat la un numar limitat de pacienti. Di Biase si colab.⁷³⁸ au utilizat studiul electrofiziologic la 17 pacien­ti cu displazie moderata si s-a indus TV numai la pacien­tii cu TV sustinuta spontana. TV a fost indusa la 90% din cei 12 pacienti cu TV sustinuta spontana.⁷³⁹ Valoa­rea predictiva pozitiva pentru TV recurenta a fost de numai 55%. TV sustinuta nu a putut fi indusa la 20 de pacienti care aveau TVNS.⁷³⁶ In acest studiu, induc­tibilitatea a fost de 88% la 24 de pacienti din 27 care aveau TV sustinute. Studiul electrofiziologic in general este utilizat pentru reproducerea TV clinice si ghidarea ablatiei.^740,741

9.3.3. Management

Tratamentul CAVD este adesea in functie de pre­zentarea fiecarui pacient si de experienta medicului. ICD a fost utilizat la pacientii cu sincope neexplicate, TV sustinute sau FV, cu o incidenta made de socuri adec­vate.⁷⁴² Desi nu exista trialuri randomizate mari care sa sprijine aceasta abordare, situatia este destul de ase­ma­natoare cu alte situatii, cum ar fi cazurile de IM vechi, unde aceste indicatii sunt bine stabili­te.^{266,718, 741,743} ICD la pacienti cu istoric familial de MSC sau sincope neexplicate este intuitiv necesar dar nu este dovedit. Impactul terapei farmacologice pe mortalitate nu este stabilit. Ablatia prin RF a fost utilizata la pacienti cu TV refractare la tratamentul medical.⁷⁴⁴ Eli­minarea uneia sau mai multor tahicardii cliniceprin abla­tie cu RF este un tratament simptomatic util, dar este posibil sa nu fie suficienta pentru preventia MSC. Inter­ventia chirurgicala de deconectare electrica totala a VD s-a dovedit eficienta la pacientii refractari la trata­mentul medicamentos, cu functie normala de VS dar are un risc postoperator mare de IC dreapta.⁷⁴⁵ Transplantul cardiac si dispozitivele de asistare ventriculara sunt o optiune la pacientii cu insuficienta biventriculara.

9.3.4. Testele genetice

Sunt utile in familiile cu CAVD deoarece cand este identificata o mutatie patogenica devine posibila stabi­li­rea unui diagnostic presimptomatic al bolii printre mem­brii familiei, existand si posibilitatea de a fi consi­liati genetic, de a monitoriza progresia bolii si de a eva­lua ris­­cul transmiterii bolii la descendenti. Pe baza cunos­tintelor actuale, analiza genetica nu contribuie la strati­fi­carea riscului in CAVD.

9.4. Bolile neuromusculare

Recomandari

Clasa I

Pacientii cu boli neuromusculare care au aritmii ventriculare trebuie tratati in general in acelasi mod ca pacientii fara boli neuromusculare. (Nivel de dovezi: A)

Clasa IIb

Cardiostimularea permanenta poate fi consi­derata pentru boli neuromusculare cum ar fi: distrofia musculara miotonica, sindromul Kearns­-Sayre, distrofia Erb, atrofia muscu­la­ra peroneala, cu orice grad de bloc AV (inclu­siv blocul de gradul I) cu sau fara simpto­me, deoarece progresia afectarii siste­mu­lui de conducere poate fi imprevizibila. (Nivel de dovezi: B)

Bolile neuromusculare mostenite pot predispune la arit­mii atriale, tulburari de conducere, blocuri AV de grad inalt, TV monomorfe, TV polimorfe si MSC.^746-755 O lista exhaustiva a bolilor neuromusculare mostenite depa­seste scopul acestui ghid. Tabelul 8 prezinta cele mai comune boli asociate cu manifestari cardiovas­cu­lare, produse in anumite cazuri de degenerarea siste­mului specializat de conducere si in alte cazuri prin modi­ficari degenerative ale miocardului atrial si ven­tricular ce favorizeaza aparitia cardiomiopatiilor si aritmiilor ventriculare. In multe cazuri electrocardio­gra­ma de repaus este anormala, cu bloc AV de gradul I, bloc de ramura, unde Q, anomalii ale fazei de repolari­za­re (ST-T) sau BPV.^753,754

Prezentarea clinica, indicind substratul potential de MSC, este foarte variabil, mergand de la asimptomatic la simptome cum ar fi sincopa, senzatia de cap gol si palpitatii. Nu exista serii mari de pacienti asimptomatici tratati cu dispozitive si momentul implantarii unui pace­maker/defibrilator nu este clar bazindu-ne pe datele din literatura actuala. In general cu cat afectarea cardiaca (structurala sau a sistemului de conducere) este mai avansata cu atat probabilitatea de aparitie a unei aritmii importante este mai mare. MSC este o complicatie bine cunoscuta a unor boli neuromusculare si progresia ano­maliilor de conducere poate fi imprevizibila.^756-762 Odata ce implicarea cardiaca apare, in special la pacientii cu distrofii musculare, medicul trebuie sa foloseasca un prag jos in evaluarea simptomelor si a modificarilor ECG care indica necesitatea implantarii unui pace­maker, defibrilator sau efectuarea unui studiu electro­fiziologic. Indiferent de simptomatologie trebuie realizat un screening al implicarii cardiace cu ajutorul ECG de repaus si a ecocardiografiei. Probabilitatea relativa a unui pacient cu boala neuromusculara mostenita sa dez­volte o tulburare de conducere, aritmie ventriculara sau cardiomiopatie este prezentata in Tabelul 8. In general, indicatiile dispozitive implantabile la pacientii cu boala Duchenne, Becker, cardiomiopatii cu transmitere X-linka­ta, membru-centura 2C-2F si ataxie Friedreich trebuie sa ghidurile standard pentru cei cu cardiomio­pa­tie dilatativa. Lista completa a indicatiilor se gaseste in ACC/AHA/NASPE 2002 Guidelines Update for Impla­n­tation of Cardiac Pacemakers and Antiarrhyth­mic De­vi­ces.¹ Implantarea unui pacemaker sau defibri­lator la pacientii asimptomatici cu ECG normal si fara manifes­tari cardiovasculare nu este de obicei indicata.

Indicatiile pentru tratament farmacologic sau dispo­zi­tiv implantabil la pacientii cu miastenia gravis, sind­rom. Guillaiin-Barre sau evenimente vasculare cerebrale acute sunt destul de diferite de cele intilnite la pacientii cu boli neuromusculare mostenite. Tratamentul este ade­sea temporar pentru abordarea evenimentelor acute si nu este necesar pe termen lung.

Tabelul 8. Frecventa evenimentelor in bolile neuromusculare associate cu afectare cardiaca

10. Insuficienta cardiaca

Recomandari

Clasa I

ICD este recomandat pentru preventia secun­dara a MSC la pacientii ce au supravietuit FV sau unei TV instabile hemodinamic, sau unei TV cu sincopa si care au FE a VS mai mica sau egala cu 40%, ce primesc tratament farmacologic optim si care au o speranta de viata rezonabila cu un status functional bun mai mult de un an. (Nivel de dovezi: A)

ICD este recomandat in preventia primara pentru reducerea mortalitatii totale prin redu­cerea MSC la pacientii cu disfunctie de VS datorata unui IM ce au cel putin 40 de zile post-infarct, au FE <30-40%, sunt in clasa func­tionala NYHA II sau III, primesc trat­ament farmacologic optim si au o speranta de viata rezonabila cu un status functional bun mai mult de 1 an. (Nivel de dovezi: A) (vezi sectiunea 1.2.)

ICD este recomandat in preventia primara pentru reducerea mortalitatii totale prin redu­cerea MSC la pacientii cu boli cardiace neische­mice ce au FE <30-35%, sunt in clasa functionala NYHA II sau III, ce primesc tratament farmacologic optim, si care au o speranta de viata rezonabila cu un status func­tional bun mai mult de 1 an. (Nivel de dovezi: B) (vezi sectiunea 1.2.)

Amiodarona, sotalolul si/sau alte betablo­can­te sunt recomandate ca terapie complemen­tara la ICD pentru supresia tahicardiilor ven­tri­culare simptomatice (sustinute sau nesus­tinute), la pacienti cu tratament optim. (Nivel de dovezi: C)

Amiodarona este indicata pentru supresia tahicardiilor supraventriculare sau ventricu­lare cu compromitere hemodinamica unde cardio­versia si/sau corectia cauzelor nu au reusit sa opreasca aritmia sau sa previna re­cu­ren­ta precoce. (Nivel de dovezi: B)

Clasa IIa

ICD combinat cu cardiostimularea biventri­cu­lara poate fi eficient in preventia primara pentru reducerea mortalitatii totale prin redu­cerea MSC la pacientii cu clasa functionala NYHA III sau IV, ce primesc tratament farma­cologic optim, in ritm sinusal cu o durata a QRS de cel putin 120 ms si care au o speranta de viata rezonabila cu un status functional bun mai mult de un an. (Nivel de dovezi: B)

ICD este rezonabil in preventia primara pentru reducerea mortalitatii totale prin redu­ce­rea MSC la pacientii cu disfunctie de VS datorata unui IM vechi de cel putin 40 de zile, care au FE 30-35%, sunt in clasa func­tionala NYHA I, primesc tratament farma­cologic optim si au o speranta de viata rezo­nabila cu un status functional bun mai mult de un an. (Nivel de dovezi: B)

ICD este rezonabil pentru pacientii cu TV recurente stabile, cu FE normala sau aproape normala, cu tratament optim al IC, care au o speranta de viata rezonabila cu un bun status functional mai mult de un an. (Nivel de do­vezi: C)

Cardiostimularea biventriculara in absenta ICD este rezonabila pentru preventia MSC la pacientii cu clasa functionala III sau IV NYHA, FE <35% si durata QRS mai mare sau egala de 160 ms (sau cel putin 120 ms in pre­zenta altor date de asincronism ventri­cular) ce primesc tratament farmacologic op­tim si care au o speranta de viata rezonabila cu un bun status functional mai mult de un an. (Nivel de dovezi: B)

Clasa IIb

Amiodarona, sotalolul si/sau betablocantele pot fi considerate ca o alternativa la ICD pentru oprirea TV simptomatice (sustinute sau nesustinute) la pacientii cu tratament op­tim al IC la care implantarea unui defibri­la­tor nu poate fi realizata. (Nivel de dovezi: C)

ICD poate fi considerat pentru preventia pri­mara pentru reducerea mortalitatii totale prin reducerea MSC la pacientii cu boli cardiace nonischemice care au FE <30-35%, sunt in clasa functionala NYHA I, primesc trata­ment farmacologic optim si au o speranta de viata rezonabila cu un bun status functional mai mult de un an. (Nivel de dovezi: B) (vezi sectiunea 1.2.)

Consideratii asupra modului de formulare a reco­man­darilor sunt prezentate in Introducere.

Aritmiile ventriculare si moartea subita cardiaca sunt comune la pacientii cu IC simptomatica acuta sau croni­ca si la cei cu disfunctie sistolica de VS. Cauza IC pro­ba­bil influenteaza mecanismele si tipurile de aritmii ventriculare. Recomandarile din aceasta sectiune se re­fera la pacientii cu IC simptomatica; nu doar cei cu FEVS alterata (vezi ACC/AHA Guideline Update for the Diagnosis and Management of Chronic Heart Failu­re in the Adult⁶ pentru definitii).

Tratamentul aritmilor in cazul IC acute trebuie sa se faca in acelasi timp cu stabilizarea hemodinamica. Eva­lua­rea aritmiilor in cazul IC acute necesita evaluarea problemelor mecanice corectabile care produc aritmii supra­ventriculare sau ventriculare folosind cateterele pentru monitorizarea hemodinamica. O atentie deosebita trebuie avuta la factori ca medicamentele utilizate in tratamentul IC acute, ionograma si saturatia in oxigen. Avind in vedere debutul relativ rapid al actiunii si profilul superior de siguranta, amiodarona i.v. pentru tratamentul aritmiilor amenintatoare de viata la pacientii cu IC acuta a fost larg acceptata.

La pacientii cu IC acuta, TSV si fibrilatia atriala sau flutterul atrial pot produce decompensare hemodinamica si terapia agresiva poate fi necesara. Tahicardia supra­ven­triculara prost tolerata poate fi tratata prin cardio­versie electrica utillizand energii joase (50 – 100 J bifa­zic). Verapamilul poate fi eficient pentru supresia tahi­car­diilor supraventriculare reintrante dependente de nodul atrioventricular. Trebuie evitata supresia excesiva a contractilitatii miocardice prin efectul inotrop negativ al verapamilului. Amiodarona iv poate fi mai eficienta pentru controlul frecventei ventricular in fibrilatia atria­la sau flutter atrial si poate restabili ritmul sinusal. La pacientii cu IC, amiodarona singura sau impreuna cu cardioversia electrica este eficienta pentru scaderea frec­ventei si realizarea cardioversiei.^763,764

In cazurile de IC acuta, aritmiile ventriculare pot fi prost tolerate si cardioversia precoce trebuie realizata, mai degraba decat sa incercam cardioversia farmaco­lo­gica. Pacientii cu boli miocardice avansate adesea au tul­burari de conducere intraventriculare care fac dificil diagnosticul diferential al tahicardiile supraventriculare si ventriculare. Indiferent de origine aritmiile cu insta­bilitate hemodinamica necesita cardioversie. Amioda­ro­na este preferata pentru administrarea pe termen lung si este in general bine tolerata hemodinamic.⁷⁶⁵ Ablatia poate fi potrivita la anumiti pacienti.

TVNS asimptomatica poate fi documentata prin uti­li­zarea monitorizarii Holter la 30-80% din pacientii cu IC cronica.^25,766,767 Desi TV nesustinuta este asociata cu cresterea riscului de deces, nu exista o legatura specifica intre TVNS si MSC,^25,766,768 desi un trial a sugerat aceasta legatura.⁷⁶⁷ Nu exista dovezi ca supresia TV nesus­tinute are un efect favorabil pe prognosticul pacien­tilor cu IC.⁶³⁸ Deci, TVNS asimptomatice nu trebuie tratate cu medicatie antiaritmica. Daca TVNS este simptomatica si necesita terapie, amiodarona este probabil cel mai sigur medicament, desi amiodarona la pacientii cu clasa functionala III NYHA in trialul SCD-HeFT a fost asociata cu cresterea mortalitatii.^8,248

TV polimorfa asociata sau nu cu prelungirea QT poate fi intalnita in timpul exacerbarilor IC. Aceste arit­mii pot fi intrerupte prin tratamentul IC.

Moartea subita cardiaca reprezinta aproximativ 50% din decesele la pacientii cu IC. Totusi, exista putine date ca tratamentul antiaritmic empiric poate reduce riscul de moarte subita. Trialurile mai vechi in care s-a utilizat tratamentul empiric cu amiodarona au furnizat date contra­dictorii, unele demonstrand reducerea mortalitatii altele nesustinand imbunatatirea supravietuirii.^637,638 Tria­lul SCD-HeFT nu a demonstrat ameliorarea supra­vie­tuirii la pacientii cu IC (clasa functionala II si III NYHA) si FEVS mai mica sau egala cu 35% tratati empi­ric cu amiodarona.⁸

ICD nu a crescut supravietuirea la pacientii cu IC dato­rata bolilor cardiace nonischemice in 2 trialuri mici.^635,645 Totusi, trialul SCD-HeFT a demonstrat o redu­cere cu 23% a mortalitatii totale prin utilizarea ICD in comparatie cu placebo.⁸ Aceste rezultate sunt concor­dante cu rezultatele DEFINITE si trialurilor mai vechi la pacientii cu boala coronariana si disfunctie de VS, unii dintre ei avand IC simptomatica.^192,267,268 ICD in combi­natie cu cardiostimularea biventriculara poate imbuna­tati supravietuirea si simptomele pacientilor cu IC avan­sata (clasa functionala NYHA III si IV) pe termen scurt (1-2 ani).

Pacingul biventricular poate fi folosit pentru sincro­ni­zarea contractiei VS la pacientii cu activare ventri­culara anormala. Terapia de resincronizare cardiaca a imbunatatit hemodinamica, a crescut FEVS, a crescut toleranta la efort si a imbunatatit calitatea vietii.^769,770 La pacientii cu status functional prost ( clasa NYHA III sau IV), cu fractie de ejectie redusa (FEVS mai mica sau egala cu 35%) si complex QRS larg (cel putin 120 ms) pacingul biventricular fara ICD a condus sistematic la redu­cerea mortalitatii si a spitalizarilor pentru trata­mentul IC.^771,772 Prin urmare a fost puternic recomandat⁶ ca pacingul biventricular sa fie luat in considerare la acesti pacienti. Acets ghid se refera la managementul aritmiilor ventriculare si al MSC. Intr-un studiu re­cent⁷⁷² care a recrutat pacienti cu IC de clasa NYHA III-IV, cu FE mai mica sau egala cu 35%, durata QRS mai mare sau egala cu 160 ms (sau cel pautin 120 ms in pre­zenta altor dovezi de dissincronism ventricular), moar­tea subita a fost semnificativ redusa prin pacing biven­tricular. Cu toate acestea, in alt studiu⁷⁷¹ care a recrutat pacienti asemanatori, doar ca durata QRS a trebuit sa fie mai mare sau egala de 120 ms, moartea subita nu a fost prevenita numai prin resincronizare. Valoarea pacingu­lui biventricular fara ICD aditional pentru reducerea mortii subite ramane controversata.^773,774

11. Sindroame aritmice genetice

11.1. Concepte generale pentru
stratificarea riscului

LQTS, sindromul Brugada si tahicardia polimorfa cate­co­laminergica (Online Mendelian Inheritance in Man [OMIM] Nr. 192500, 152427, 603830, 600919, 176261, 603796, 601144 si 604772)⁷⁷⁵ sunt boli arit­mo­gene mostenite. Ele predispun la TV si MSC in absenta anomaliilor structurale ale inimii. Aceste sindroame sunt prin definitie boli rare deoarece ele au o prevalenta esti­mata de 5 la 10000 (definitia 1295/1999/EC a Parla­men­tului European⁷⁷⁰).

Datorita numarului mic de indivizi afectati de aceste boli, trebuie luate in considerare cateva aspecte inainte de a propune recomandari de management si stratificare a riscului.

Cele mai multe date disponibile deriva din regis­tre care au urmarit pacientii in timp, inregistrand rezultatele. Nu sunt disponibile studii randomi­zate si cel mai probabil ele nu vor putea fi reali­zate. Prin urmare, nivelul de dovezi pentru reco­mandari in aceste conditii este B sau C depin­zand de marimea registrelor disponibile si de du­ra­ta urmaririi pacientilor. (Acest comitet a decis sa considere nivelul de dovezi B pentru datele din registrele de LQTS, care contin un numar ma­re de pacienti urmariti perioade lungi si nive­lul de dovezi C pentru sindromul Brugada si CPVT care perioadede follow-up mai mai scurte).

Datele despre istoria naturala sunt potential alte­ra­te prin includerea mai probabila a pacientilor inalt simptomatici in registre. Acest bias este probabil mai pronuntat in registrele recente (CAVD, sindrom Brugada, CPVT) decat in cele care au strans informatii timp de decenii (LQTS).

Unele concepte aplicate pentru stratificarea ris­cu­lui sunt comune diferitelor boli aritmogene mos­­tenite. De exemplu severitatea fenotipului ECG este un marker general al cresterii riscului de MSC in majoritatea bolilor. In LQTS, feno­tipul „sever“ a fost reprezentat de prezenta inter­valului QTc peste 500 ms,^103,776 in sindromul Bru­gada prin prezenta spontana a suprade­ni­velarii ST in derivaltiile precordiale drepte^104,777 si in CPVT prin TV induse prin test de efort.^105,778

Deoarece aceste boli sunt caracterizate prin ano­malii electrice aparute pe cord cu structura nor­mala utilizarea ICD a fost recomandata cu indi­ca­tie de clasa I in preventia secundara a stopului cardiac. Utilizarea ICD in preventia primara este contro­versata, tinand cont de varsta tanara in momentul diagnosticarii. In LQTS si in CPVT terapia farmacologica cu betablocante este efi­cien­ta in reducerea riscului de evenimente car­diace. In aceste boli betablocantele au fost reco­mandate ca prima linie de tratament la toti pacientii afectati, clasa I de indicatie si utilizarea ICD a fost recomandata pentru subgrupul cu risc mai inalt.^{104,105,777,779} In sindromul Brugada nu este cunoscut un tratament farmacologic eficient si de aceea utilizarea profilactica a ICD trebuie folosita tintit la pacientii cu risc mare.^104,777

Testele genetice intra progresiv in practica clini­ca si se integreaza in schemele de stratificare a riscului.^103,780

In general istoricul familial de MSC nu si-a do­ve­dit utilitatea in stratificarea riscului la pacientii afectati.

Evitarea sporturilor competitive este recoman­data de unii, la toti pacientii cu boli aritmogene mos­tenite, chiar cand efortul fizic nu este consi­derat un trigger al aritmiilor, ca la pacientii cu sind­rom Brugada sau LQTS3 (vezi sectiunea 13.1).

O privire generala asupra manifestarilor clinice, reco­mandarilor de stratificare a riscului si management este eprezentata in sectiunile urmatoare.

11.1.1. Sindromul de QT lung

Recomandari

Clasa I

Modificarea stilului de viata este recomandata pentru pacientii cu diagnosticul de LQTS (clinic si/sau molecular). (Nivel de dovezi: B)

Betablocantele sunt recomandate pentru pacientii cu diagnostic clinic de LQTS (ex, in prezenta unui interval QT lung). (Nivel de dovezi: B)

Implantarea unui defibrilator impreuna cu beta­blocantele este recomandata pentru pacientii cu LQTS care au stop cardiac in antecedente si au o speranta de viata rezonabila cu un status functio­nal bun mai mult de un an. (Nivel de dovezi: A)

Clasa IIa

Betablocantele pot fi eficiente pentru redu­ce­rea MSC la pacientii cu diagnostic molecular de LQTS si interval QT normal. (Nivel de do­vezi: B)

Implantarea unui defibrilator cu continuarea tratamentului cu betablocante poate fi efi­cien­ta pentru reducerea MSC la pacientii cu LQTS care prezinta sincope si/sau TV in timp ce primeau betablocante si care au o spe­ranta de viata rezonabila cu un status func­tional bun mai mult de 1 an. (Nivel de dovezi: B)

Clasa IIb

Denervarea simpatica stanga poate fi consi­derata pentru pacientii cu LQTS si sincope, torsada de varfuri sau stop cardiac in timp ce primeau tratament cu betablocante. (Nivel de dovezi: B)

Implantarea unui defibrilator impreuna cu uti­lizarea betablocantelor poate fi consi­de­rata pentru profilaxia MSC la pacientii cu un risc mai mare de stop cardiac (LQT2 si LQT3) si care au o speranta de viata rezo­nabila cu un status functional bun mai mult de 1 an. (Nivel de dovezi: B)

11.1.1.1. Cauze si factori de risc.

LQTS este o boala mostenita caracterizata prin pre­lun­girea repolarizarii ventriculare (intervalul QT) si prin tahiaritmii ventriculare care se pot manifesta prin eveni­mente sincopale. Aritmiile sunt adesea declansate de stress si emotii, desi in unele cazuri ele pot surveni in repaus sau in timpul somnului.⁷⁸¹ Doua tipuri de trans­mitere au fost identificate: cea mai comuna autozomal domi­nanta in cazul sindromului Romano-Ward si Timothy^782,783 si una mult mai rara autozomal recesiva. Ultima este in mod obisnuit mai severa, implicand adesea dar nu intotdeauna casatorii consangvine, si sunt adesea asociate cu surditate congenitala (sindromul Jervell Lange-Nielsen⁷⁸⁴). Au fost identificate mutatii in 8 gene: 7 din ele codifica subunitat ale canalelor ionice si 1 codifica o proteina de ancorare care a fost implicata in controlul canalelor ionice cu localizare membranara specifica.⁷⁹¹ Trasaturile caracteristice ale unor variante genetice de boala au fost identificate si incluse in algo­ritmul de stratificare a riscului.

11.1.1.2. Stratificarea riscului

Chiar inaintea identificarii subtipurilor genetice, dura­ta intervalului QT a fost identificata ca cel mai puternic factor predictiv de risc pentru evenimente cardia­ce (sincopa, moartea subita) in LQTS,⁷⁷⁶ si inca a ramas. Un interval QT normal la un membru al unei familii negenotipate are un prognostic bun.⁷⁹² Un QTc peste 500 ms identifica (corespunzator cuartilei superio­are la pacientii afectati genotipati) identifica pacientii cu cel mai mare risc de a deveni simptomatici pana la varsta de 40 ani.¹⁰³ Pacientii cu sindrom Jervell Lange–Nielsen si alte sindroame homozigote si pacientii cu LQTS asociat cu sindactilie^790,793 au un risc mai mare. Un istoric familial de MSC nu a fost dovedit a fi un factor de risc pentru moartea subita cardiaca.^779,794

Testele genetice sunt adesea utile la pacientii sus­pecti cu un diagnostic clinic de LQTS pentru a realiza o stratificare mai exacta a riscului si a ghida tratamentul.

Simptomele LQTS variaza de la MSC la sincopa sau presincopa. Pacientii resuscitati dupa un episod de MSC au in mod special prognostic nefavorabil, cu un risc relativ de 12,9 de a repeta stopul cardiac.⁷⁷⁹ Pacientii afec­­tati pot fi identificati datorita descoperirii intampla­toare a prelungirii intervalului QT sau datorita faptului ca sunt rude ale pacientilor afectati si sunt descoperiti purtatori ai mutatiei prin efectuarea unui screening ge­netic; prognosticul la acestia tinde sa fie mai bun decat la cei cu suspiciune clinica. Riscul creste in perioada ime­diat postpartum.⁷⁹⁵

S-a dovedit ca relatia intre defectul genetic, durata QT si sex poate furniza un algoritm pentru stratificarea riscului.¹⁰³ Pacientii cu cel mai mare risc de a deveni simptomatici sunt cei cu LQT1 si LQT2 cu un QTc mai mare de 500ms si barbatii cu LQT3 indiferent de durata QT.¹⁰³ Pacientii cu LQT3 pot reprezenta un grup cu risc mai inalt.⁷⁸⁰ Printre pacientii cu LQT2, cei cu o mutatie determinind o modificare in regiunea porului protei­nei,⁷⁹⁶ par sa aiba un risc mai mare de evenimente decat cei cu mutatii in alte regiuni ale genei. Betablocantele sunt foarte eficiente in LQT1, in timp ce ele ofera pro­tectie incompleta in LQT2 si LQT3.⁷⁹⁷

Aritmiile ventriculare

Sincopa la pacieniti cu LQTS este obisnuit atribuita arit­miilor ventriculare severe (desi alte cauze pot fi intalnite). Sincopele sunt obisnuit asociate cu stresul, emo­tiile sau efortul; totusi triggeri genic-specifici pentru evenimentele cardiace au fost identificati in cazul celor 3 variante genetice mai comune de boala. Pacientii cu tipul LQT1 de boala (mutatii in KCNQ1 sau KvLQT1 ale genei ce codifica canalele ionice ale curentului I_ks), sunt mai susceptibili la evenimente cardiace in timpul efortului⁷⁹⁸ si in special in timpul inotului.^799,800 Pacien­tii cu LQT2 ce prezinta mutatii in KCNH2 (sau HERG), gena ce codifica canalele I_kr, sunt susceptibili la eveni­mente in repaus sau la emotii, si caracteristic la stimuli acustici.^800,801 Tipul LQT3 ce prezinta mutatii in gena SCN5A ce codifica canalele de Na di cord sunt suscep­tibili la evenimente cardiace in repaus si in timpul som­nului.⁷⁹⁸ O descriere a subtipurilor de LQT este realizata in Tabelul 9.

Tabelul 9. Subtipuri de sindroame de QT lung

Varsta medie la care apar primele manifestari ale bolii este de 12 ani, dar exista o categorie considerabila de pacienti la care s-au raportat manifestari atat in pri­mul an de viata, cat si in decadele 5-6. Evidentierea arit­miilor in timpul evenimentelor cardiace nu este frec­venta in sindromul QT lung: atunci cand se inregistreaza aritmii, acestea sunt tahicardia ventriculara polimorfa, tor­sada varfurilor;^781,802 moartea cardiaca subita poate fi prima manifestare a bolii.

11.1.1.4 Schimbarea stilului de viata

Se recomanda ca toti pacientii afectati de LQTS sa evite sportul de performanta.⁶⁸² Pentru cei diagnosticati cu varianta LTQ1 practicarea inotului trebuie sa fie in mod specific limitata sau executata sub supraveghere. Pentru cei diagnosticati cu varianta LTQ2 este interzisa expunerea la stimuli acustici pe perioada somnului (ex, telefonul sau alarma ceasului in timpul noptii). Tuturor pacientilor diagnosticati cu LTQS le este interzis consu­mul de medicamente care prelungesc intervalul QT si consumul de medicamente care duc la depletia K si Mg.

11.1.1.5. Sindromul Andersen

In 1971 Andersen si colab.⁸⁰³ au raportat cazul unui copil in varsta de 8 ani, de statura mica, cu hiperte­lorism, radacina nasului largita si defect al palatului dur si moale. Definitia lui Andersen a fost utilizata prima data in 1994 de Tawil si colab.⁸⁰⁴ pentru a descrie o tulburare clinica caracterizata prin asocierea a trei con­ditii majore: paralizia periodica sensibila la potasiu, arit­mii ventriculare si dismorfia fetei (similara celei des­crise de Andersen in 1971). Prezenta unui grad variabil al alungirii intervalului QT a fost subliniata inca din pri­ma descriere sistematica a bolii. Ulterior, Sansone si colab.⁸⁰⁵ au confirmat importanta diagnostica a acestei alungiri a intervalului QT. In afara de QT lung, pacientii cu sindrom Andersen pot avea anomalii ale repolarizarii constand dintr-o componenta a repolarizarii tardive asemanatoare unei unde U largite. TV bidirectionala a fost de asemenea mentionata ca pattern distinctiv al sindro­mului Andersen. Sindromul Andersen mai este cunoscut si ca LTQ7, desi este discutabil faptul ca ar putea fi parte a spectrului LTQS.⁸⁰⁶ In ciuda faptului ca a fost raportata MSC,⁸⁰⁷ aritmia nu pare a fi o cauza majora de deces in sindromul Andersen, boala avand adesea un prognostic benign.^805,808

Substratul genetic al sindromului Andersen a fost recent elucidat prin studiul larg al genomului de catre Plaster si colab.;⁸⁰⁴ intr-o familie numeroasa afectata de sindromul Andersen, ei au demonstrat cu succes legitura intre prezenta afectiunii respective si locusul 17q23. A fost cautata candidata in regiunea critica si o mutatie mis-sense a fost identificata pe gena KCJN2. Mutatii supli­mentare au fost identificate ulterior la 8 persoane neinrudite, ceea ce reprezinta o dovada in plus ca KCJN2 este cauza macar a catorva persoane afectate de sindromul Andersen. KCJN2 codifica un canal recti­fi­cator inward al K, Kir2.1, cu larga raspandire la nivelul cordului, unde pare sa contribuie determinant la faza a 4-a a repolarizarii si la potentialul de repaus. Mutatii la nivelul genei KCJN2 se intalnesc la aproximativ 40% din cei afectati de sindromul Andersen.

Se cunosc putine lucruri despre stratificarea riscului si managementul pacientilor cu sindrom Andersen. Pacien­tii par sa aiba aritmii ventriculare, dar nu s-a raportat incidenta crescuta a stopului cardiac. Desi cei mai multi dintre acesti pacienti cu QT lung sunt tratati in mod empiric cu betablocante, rolul profilactic al aces­tora nu a fost demonstrat. Rolul benefic al blocantelor canalelor de Ca se bazeaza de asemenea pe observarea supresiei aritmiei la un singur pacient.⁸⁰⁹

11.1.1.6. Analiza genetica

Analiza genetica este foarte importanta pentru iden­tificarea tuturor purtatorilor de mutatii intr-o familie afectata de LQTS. Odata identificati, purtatorii asimpto­matici ai defectelor genetice responsabile de LQTS pot fi tratati cu beta-blocante pentru profilaxia aritmiilor ce pun in pericol viata. Mai mult, purtatorii asimptomatici ar trebui sa primeasca sfaturi genetice in ceea ce pri­veste riscul transmiterii LTQS la urmasi.

La pacientii afectati de LTQS analiza genetica este folosita pentru stratificarea riscului¹⁰³ si pentru luarea unor decizii terapeutice.⁸¹⁰ Chiar daca analiza genetica e greu disponibila, este de dorit ca ea sa fie accesibila tutu­ror pacientilor cu LTQS.

11.1.2. Sindromul de QT scurt

Primul raport al acestei conditii clinice caracterizata prin scurtarea anormala a repolarizarii, a fost facut de Gussak si colab in 2000.¹⁴⁰ Acesti autori au descris la o mama si 2 fii, in absenta unei boli cardiace structurale, un interval QT scurt persitent (260-275 msec) cu unde T inguste si ascutite. Astfel, ei au propus ca un interval QT mai mic de 300 msec sa fie diagnostic pentru SQTS. In 2003 Gaita si colab.⁸¹¹ au raportat existenta a 2 fam­i­lii cu SQTS si au aratat ca cei afectati aveau un interval QTc mai mic de 300 ms, cu un interval QT mai mic de 280 ms. La scurt timp dupa aceea, o noua forma a SQTS a fost identificata la pacientii cu un interval QTc de pana la 320 ms.⁸¹² In prezent nu se stie clar daca diag­nos­ticul SQTS ar trebui sa se bazeze pe valorile inter­valului QT sau QTc si nici care este sensibilitatea si spe­cificitatea valorilor QT/QTc.

Anomaliile morfologice ale undei T acompaniaza scurtarea repolarizarii in SQTS. Multi pacienti au unde T inalte si ascutite sau unde T asimetrice cu o panta ascendenta normala si o panta descendenta foarte rapida. Parametrii clinici de diagnostic sunt inca necu­nos­cuti, deci analiza genetica pare sa fie folositoare in con­fir­marea diagnosticului la pacientii suspecti de SQTS.

Pana acum doar 23 de cazuri de SQTS din 6 familii diferite au fost raportate⁸¹³ si experienta actuala sugerea­za ca boala are mortalitate ridicata. Trebuie avut in ve­de­re faptul ca atunci cand o cohorta limitata de pacienti este disponibila, severitatea bolii tinde sa fie supraesti­mata, pentru ca pacientii simptomatici sunt identificati datorita aritmiilor amenintatoare de viata, in timp ce pacientii asimptomatici raman nediagnosticati. Nu exis­ta nici un fel de informatie asupra faptului ca ar exista un anumit factor declansator al evenimentelor cardiace,  iar MSC poate aparea atat in conditii de repaus cat si in conditii de stres. SQTS ar putea fi cauzat de mutatii dispuse la nivelul a trei gene ce codifica anumite canale ionice de la nivelul miocardului.

Prima gena identificata in SQTS este KCNH2⁸¹⁴ care ar contine mutatia responsabila de o remarcabila cres­tere a curentului I_kr. Bellocq si colab.⁸¹⁵ au raportat o alta mutatie dispusa la nivelul genei KCNQ1 la un barbat de 70 ani prezentand FV idiopatica si interval QT scurt pe ECG. Dupa Priori si colab.⁸¹⁶ a treia gena identificata ca si cauza a repolarizarii scurte anormale, este KCNJ2, caracteristica fiind morfologia specifica a undei T (partea terminala extrem de scurta, iar segmen­tul ST si faza ascendenta a undei T cvasinormale).

Este interesant de notat faptul ca toate cele trei gene implicate in SQTS (KCNH2, KCNQ1, KCNJ2) pot pro­duce deasemenea LQTS. Fenotipurile ECG depind de con­secintele mutatiilor de baza, mutatiile cu pierdere de functie fiind asociate cu STQS, iar cele cu castig de functie fiind asociate cu LQTS.

Studiile electrofiziologice au aratat ca perioada refrac­tara efectiva, atat atriala cat si cea ventriculara, este scurta in SQTS, iar stimularea electrica programata de obicei induce tahiaritmii ventriculare. Ramane neclar daca inductibilitatea aritmiilor ventriculare este predic­tor de evenimente cardiace fatale (Tabel 10).

Tabelul 10. Variante genetice ale sindromului QT scurt

Managementul pacientilor cu SQTS nu este inca bine definit.⁸¹⁷ La pacientii care prezinta mutatii la nive­lul genei KCNH2 este sugerat faptul ca utilizarea chini­dinei ar putea scadea inductibilitatea aritmiilor prin sti­mulare electrica programata; nu se stie insa daca ea con­fera preventie pe termen lung in ceea ce priveste aparitia stopului cardiac. Pentru celelalte forme genetice ale SQTS eficacitatea chinidinei este mai putin inteleasa; utili­zarea ICD poate fi considerata chiar daca exista ris­cul cresterii numarului de socuri inadecvate (prin over­sensing al undei T).⁸¹⁷

11.1.2.1 Analiza genetica

Analiza genetica este utila in identificarea purta­to­rilor asimptomatici ai mutatiilor responsabile de SQTS; riscul de evenimente cardiace la indivizii afectati, dar cu aspect ECG normal, este necunoscut. Datorita numaru­lui mic de indivizi depistati cu SQTS, analiza genetica nu poate contribui la stratificarea riscului.

11.1.3. Sindromul Brugada

Recomandari

Clasa I

Implantarea defibrilatorului cardiac este reco­man­da­ta la pacientii cu sindrom Brugada cu stop cardiac resuscitat in antecedente, care primesc tera­pie medicamentoasa optima si la care se asteap­ta supravietuire la un standard bun pentru o perioada mai mare de 1 an. (nivel de dovezi C)

Clasa IIa

ICD este recomandat la pacientii cu sindrom Brudaga cu supradenivelare spontana de seg­ment ST in V1, V2 sau V3, care au avut o sin­copa, cu sau fara mutatii demonstrate la nivelul genei SCN5A si la care speranta de viata este rezonabila cu un status functional bun pentru o perioada mai mare de 1 an. (nivel de dovezi C)

Urmarirea clinica pentru eventuala dezvolta­re spontana a supradenivelarii de segment ST este recomandata la pacientii cu suprade­ni­velare de segment ST indusa doar prin meto­de farmacologice, cu sau fara simpto­me. (nivel de dovezi C)

ICD este recomandat la pacientii cu sindrom Brugada cu TV documentata, care nu a fost urmata de stop cardiac si la care se asteapta o supravietuire rezonabila la un status functio­nal bun pe o perioada mai mare de 1 an. (nivel de dovezi C)

Isoproterenolul poate fi folosit pentru trata­rea furtunii electrice din sindromul Brugada. (nivel de dovezi C)

Clasa IIb

Studiul electrofiziologic poate fi recomandat pentru stratificarea riscului la pacientii cu sindrom Brugada asimptomatici, cu suprade­ni­velare spontana de segment ST, cu/fara mutatii la nivelul genei SCN5A. (nivel de dovezi C)

Chinidina poate fi rezonabil folosita pentru tratamentul furtunii electrice la pacientii cu sindrom Brugada. (nivel de dovezi C)

11.1.3.1 Cauze si factori de risc

Sindromul Brugada se asociaza cu aspect anormal caracteristic al ECG si cu un risc inalt de MCS, la indivizi structura cardiaca normala.⁸¹⁸ Aspectul ECG in sindromul Brugada implica supradenivelarea punctului J in derivatiile V1-V3 si BRD la unii pacienti; acest aspect ECG poate fi prezent permanent sau intermitent. Ocazional, supradenivelarea punctului J a fost raportata si in alte derivatii (ex, derivatiile inferioare). Boala este transmisa autozomal dominant. Expresia clinica a acestei afectiuni variaza in functie de sex, astfel incat 90% din pacientii cu aspect ECG diagnostic pentru sindromul Brugada sunt barbati. Doar o singura gena responsabila de sindromul Brugada a fost identificata pana acum, gena ce codifica canalul de Na (SCN5A);⁸¹⁹ alte locusuri non SCN5A au fost deasemenea raportate, dar genele responsabile de aceasta boala raman inca de identificat. Evenimentele cardiace (sincopa sau stopul cardiac) predomina la barbatii de 30-40 ani, desi stopul cardiac a fost raportat si la nou-nascut sau copil.^104,777,820 Febra este factor predispozant pentru stopul cardiac in cadrul sindromului Brugada.^{800,818,821-824}

11.1.3.2 Stratificarea riscului

Deoarece implantarea ICD este singura masura pro­fi­lactica capabila sa previna MSC, stratificarea riscului la acesti pacienti are mare importanta.

11.1.3.3. Antecedente heredocolaterale

Ca si in cazul LQTS, nu exista date suficiente care sa arate daca istoricul familial poate prezice eventualele evenimentele cardiace printre membrii unei familii. Mai mult, nu ar trebui sa presupunem ca indivizii asimpto­matici cu aspect ECG caracteristic dar care nu au ante­cedente heredocolaterale ar putea avea risc scazut de MSC, sau ca membrii unei familii in care a existat un caz de MSC ar putea avea risc mai mare.¹⁰⁴

11.1.3.4 Date electrocardiografice

Supradenivelarea de segment ST poate exista spon­tan sau poate fi indusa de administrare de blocante ale canalelor de Na (flecainida, procainamida sau ajmali­na).⁸²⁵ Exista un consens, cum ca pacientii cu supra­deni­velare spontana de segment ST au un prognostic mai prost decat cei la care aspectul ECG tipic se observa doar dupa administrarea medicamentelor mai sus men­tio­nate.^104,777

11.1.3.5. Simptome

Pacientii cu istoric de sincopa si aspect ECG specific sindromului Brugada (supradenivelare spontana de seg­ment ST) au un risc de stop cardiac de 6 ori mai mare decat pacientii fara sincopa si cu aspect ECG specific.¹⁰⁴

11.1.3.6. Studiul electrofiziologic

Rolul studiului electrofiziologic in stratificarea ris­cu­lui este inca dezbatut. Brugada si colab.^206,207 sugerea­za ca studiul electrofiziologic are un rol important in stra­tificarea riscului: in cadrul analizei facuta de acestia, studiul electrofiziologic a avut o valoare predictiva pozi­­tiva scazuta (23%), dar la urmarirea pe o perioada mai mare de 3 ani a avut valoare predictiva negativa inalta (93%). In opozitie, Priori si colab.^104,208 au rapor­tat faptul ca studiul electrofiziologic a avut acuratete scazuta in prezicerea stopului cardiac. Ei au propus ca alternativa pentru stratificarea riscului acestor pacienti, metode non-invazive (ECG si simptomatologia)

11.1.3.7. Defectul genetic

Deoarece o singura gena a fost asociata cu sindro­mul Brugada, nu exista inca suficienta informatie despre contributia defectelor genetice la prezicerea prognos­ti­cului. Mutatiile la nivelul genei SCN5A nu identifica subsetul de pacienti aflati la risc inalt pentru evenimente cardiace.¹⁰⁴

11.1.3.8. Aritmile ventriculare

MSC e cauzata de TV polimorfa sau FV, frecvent apa­rute in timpul repausului sau chiar in timpul somnu­lui. Pacientii cu sindrom Brugada de obicei nu au extra­sistole ventriculare sau episoade de TVNS la inregis­trarile Holter. In consecinta, tinta terapeutica pentru acesti pacienti este preventia stopului cardiac. Studiile stiintifice de baza si studiile clinice au sugerat rolul blo­carii curentului de potasiu outward tranzitor de catre chini­dina, cu rol in scaderea frecventei aritmiilor.^827,828 Chinidina si isoproterenolul pot fi utile la pacientii cu furtuna aritmica chiar si in prezenta ICD.^139,395,829

11.1.3.9. Analiza genetica

Analiza genetica poate fi utila pentru identificarea pur­tatorilor asimptomatici ai mutatiilor legate de sindro­mul Brugada, astfel incat ei sa ramana sub supraveghere clinica pentru depistarea manifestarilor clinice tardive ale sindromului. Odata identificati, purtatorii asimpto­matici trebuie sa primeasca sfaturi genetice in ceea ce priveste riscul transmiterii bolii la urmasi. Bazata numai pe datele actuale, analiza genetica nu contribuie la stra­tificarea riscului.

11.1.4 Tahicardia ventriculara polimorfa catecolaminergica

Recomandari

Clasa I

Betablocantele sunt indicate la pacientii diagnos­ticati clinic cu CPVT pe baza prezentei aritmiilor ventriculare spontane sau induse la testul de efort. (nivel de dovezi C)

Implantarea ICD impreuna cu betablocantele se utilizeaza la pacientii cu CPVT cu stop cardiac resuscitat in antecedente, la care se asteapta supra­vietuire rezonabila la un status functional bun pentru o perioada mai mare de 1 an. (nivel de dovezi C)

Clasa IIa

Beta-blocantele pot fi eficiente la pacientii fara manifestari clinice, la care diagnosticul de CPVT a fost stabilit in copilarie pe baza analizei genetice. (nivel de dovezi C)

Implantarea ICD si utilizarea de betablocante poate fi eficienta la pacientii diagnosticati cu CPVT, cu sincopa si/sau TV sustinuta docu­mentata in timpul tratamentului cu betablo­cante si la care se asteapta supravietuire re­zo­nabila cu status functional bun pe o pe­rioada mai mare de 1 an. (nivel de dovezi C)

Clasa IIb

Beta-blocantele sunt de considerat la pacien­tii cu CPVT care au fost diagnosticati prin analiza genetica la maturitate si care nu au avut niciodata manifestari clinice ale tahiarti­miilor. (nivel de dovezi C)

11.1.4.1. Cauze si factori de risc

CPVT reprezinta tahiaritmii ventriculare aparute in timpul activitatii fizice sau emotiilor acute, in prezenta unui aspect ECG de repaus necaracteristic.⁷⁷⁸ Primul episod apare adesea in perioada copilariei, desi au fost descrise si cazuri in care primele manifestari au aparut mai tarziu in cursul vietii.⁸³⁰

Boala poate fi transmisa autozomal dominant, dar si autozomal recesiv. Jumatate din cazurile transmise auto­somal dominant sunt cauzate de mutatii la nivelul genei ce codifica receptorul cardiac al ryanodinei (RyR2), res­ponsabila de eliberarea Ca din depozitele reticulului sarcoplasmatic.^831,832 Forma recesiva este cauzata de mutatii la nivelul genei care codifica calsequestrina (CASQ2), proteina ce leaga Ca la nivelul reticulului sarcoplasmatic.⁸³³

11.1.4.2. Stratificarea riscului

Au fost raportati prea putini pacienti cu CPVT pentru a putea defini clar stratificarea a riscului. Beta­blo­cantele par a fi eficiente. Pacientii care au avut un episod de FV sunt considerati a avea risc inalt si alaturi de terapia cu betablocante, acestora le este recomandata implantarea defribrilatorului cardiac. Daca in timpul tera­piei cu betablocante apar TV sustinuta recurenta sau TV cu deteriorare hemodinamica, acestea sunt conside­rate markeri de risc inalt si pentru pacientii respectivi se recomanda ICD. Studiul electrofiziologic nu este folosit pentru managementul si stratificarea riscului la pacienti cu CPVT pentru ca de obicei aceasta aritmie nu este inductibila.^105,778

11.1.4.3 Aritmiile ventriculare

Aritmiile supraventriculare si ventriculare sunt frec­vent induse la testul de efort, cand frecventa cardiaca depaseste pragul de 120-130 bpm. Prima data apar de obicei BPV izolate si sunt urmate de pase scurte de TVNS. Daca pacientul continua efortul, durata TV cres­te progresiv si se poate transforma in TV sustinuta. Aspec­tul tipic al CPVT este tahicardia bidirectionala, cu alternanta axului QRS de la un complex la altul. Pacien­tii cu CPVT pot prezenta si TV polimorfa neregulata sau fibrilatie ventriculara.^105,778

Betablocantele pot preveni recurenta sincopei la majoritatea pacientilor,^105,778 chiar daca TV si TSV pot fi provocate in timpul tesului de efort. Daca apare sincopa la pacientii care primesc betablocante, atunci se recomanda implantarea de ICD.¹⁰⁵ Oricum, implantarea de ICD necesita programari minutioase ale dispoziti­vului, astfel incat sa fie prevenite terapiile medicamen­toase inutile pentru episoadele de TVNS.

11.1.4.4. Analiza genetica

Analiza genetica poate sa permita identificarea pur­ta­torilor asimptomatici ai mutatiilor responsabile de TV catecolaminergica. Odata identificati, acesti purtatori pot fi tratati cu beta-blocante pentru scaderea riscului de evenimente cardiace si pot primi sfaturi genetice in ceea ce priveste riscul transmiterii bolii la urmasi. Bazata pe datele actuale, analiza genetica nu contribuie la strati­ficarea riscului.

12. Aritmiile la cei cu cord
structural normal

12.1 Tahicardia ventriculara idiopatica

Recomandari

Clasa I

Se recomanda ablatia la pacientii cu structura cardiaca normala care prezinta TV simptomatice, refractare la tratament, cu punct de plecare din VS sau VD, sau la pacientii cu intoleranta medi­camentoasa, sau la cei care nu prezinta compli­anta pentru terapia medicamanetoasa pe termen lung. (nivel de dovezi C)

Clasa IIa

Studiul electrofiziologic se recomanda pentru evaluarea diagnostica la pacientii cu struc­tura normala a cordului si cu istoric de palpitatii sau suspectati de tahicardie ventri­culara cu originea in tractul de ejectie al ven­triculului. (nivel de dovezi B)

Terapia medicamentoasa cu betablocante si/sau blocante ale canalelor de Ca (si/sau agenti antiaritmici din clasa IC in TV din tractul de ejectie al VD) poate fi utilizata la pacientii cu TV simptomatica cu origine la ni­velul VD pe cord indemn. (nivel de dovezi C)

Implantarea ICD poate fi eficienta pentru opri­rea TV la pacientii cu functie ventricu­lara normala sau aproape de normala si fara boli cardiace structurale, care primesc un trata­m­ent medical permanent optim si la care se asteapta supravietuire rezonabila, cu un status functional bun pe o perioada mai mare de 1 an. (nivel de dovezi: C)

12.1.1. Date demografice si mod de prezentare al tahicardiilor cu origine in tractul de ejectie al ventriculului

TV cu origine la nivelul VD este forma cea mai comu­na de TV la persoane aparent sanatoase si se aso­cia­za cu un prognostic bun la cei fara boli cardiace structurale.^{291,294,297,377,834-844} Aceste TV au adesea mor­fo­logie de BRS cu ax orientat inferior. Sunt adesea indu­se prin testul de efort nonischemic si/sau ca TV repetitive monomorfe. Simptomatologia este blanda, iar sincopa este rara.⁷²² Tahicardia ventriculara cu origine in tractul de ejectie al VS poate apare in absenta unor boli cardiace structurale si reprezinta un procent mic din toate cazurile de TV . ECG inregistrat in timpul ritmului sinusal la pacientii cu tahicardie din tractul de ejectie al VD ne ajuta sa o diferentiem de displazia aritmogena de VD, unde ECG este adesea modificat.⁷²² Tahicardia ventriculara cu origine in tractul de ejectie al VD a fost considerata de mult timp ca fiind idiopatica, dar ulterior aceasta caracteristica a fost subliniata de teste diag­nostice ca testul de efort, ecocardiografia, coronaro­grafia.^{297,834,835,843,845-847} Mai recent RMN a fost folosita pentru evaluarea pacientilor cu TV cu origine in VD, in absenta anomaliilordefinite conventional pentru exclu­derea CAVD.^210,262 Tahicardiile ventriculare cu origine in tractul de ejectie al VS pot fi clasificate dupa locul de origine (la nivelul endocardului, origine la nivelul cus­pelor coronariene, la nivelul epicardului).²³² TV cu ori­gine in tractul de ejectie al VS si sept sunt prezente in mod caracteristic in a treia sau a patra decada a vietii.⁶⁹⁴ TV din LVOT este mai comuna la barbati decat la femei. Aceasta tahicardie poate fi incesanta si poate fi indu­sa de efort.

12.1.2 Mecanisme

Mai multe mecanisme electrofiziologice au fost aso­ciate cu TV din RVOT incluzand automatismul anormal si activitatea declansata. Cea mai comuna forma de TV din RVOT este legata de activitatea declansata prin post­depolarizare tardiva si se considera ca este dependenta de incarcarea excesiva a celulei cu Ca si AMPc.^377,840,841 TV din RVOT este adesea sensibila la adeno­zina, poate fi oprita prin manevre vagale si e facilitata de catecolamine. Adesea nu e usor de indus la studiul electrofiziologic, putand necesita rapid burst pacing sau stimulare cu isoproterenol.^210,722 Tahicardia ventriculara cu origine in tractul de ejectie al VS (LVOT) poate apare prin reintrare sau prin automatism anormal. TV incesante din VS au fost asociate cu post­depolarizarea tardiva.^4,694 Tahicardia idiopatica cu origine in VS poate fi sensibila la verapamil, adenozina si propranolol.^697-702

12.1.3 Studiul electrofiziologic

Efectuarea studiului electrofiziologic este motivata de nevoia de a stabili un diagnostic precis pentru ghi­darea ablatiei curative.^209,210 Desi poate apare sincopa, tahicardiile ventriculare cu origine in tractul de ejectie al ventriculului, in absenta unor boli cardiace concomi­tente, nu au un prognostic sever.⁸⁴⁸ Valoarea prognos­tica a inductibilitatii aritmiilor ventriculare nu a fost eva­luata in mod sistematic. O inductibilitate de 80% a fost raportata la 35 pacienti cu TV din RVOT la care s-au efectuat studii electrofiziologice cu pana la 3 extra­stimuli si administrare de isoproterenol daca a fost necesar.³⁰⁰ Intr-un alt studiu rata inductiei a fost de numai 3%, dar acesta a crescut pana la 80% dupa admi­nistrare de isoproterenol singur.²¹⁰ A fost de asemenea folositoare si inductia prin burst pacing.²⁹⁷

A fost descrisa TV cu origine in tractul de ejectie al VS (LVOT) sau la nivelul cuspelor aortice; mecanismul si prognosticul acesteia par sa fie similare TV din RVOT. Inductia TV din LVOT prin studiu electro­fi­ziologic nu este deplin consolidata, desi aceasta aritmie poate fi provocata. Poate fi provocata in timpul adminis­trarii de isoproterenol.³⁷⁸

12.1.4. Management

Tratamentul clinic al TV din RVOT sau LVOT adesea implica betablocante sau Ca blocante. Antiarit­micele din clasa IC par a fi utile in TV din RVOT.^{297,837,849-852} La pacientii care raman simptomatici sau la cei care terapia nu are rezultate, trebuie recoman­data ablatia.

Rata succesului ablatiei in RVOT este de peste 90%.^210,722 Succesul pe termen lung al ablatiei variaza si el depinde de prezenta si gradul altor anomalii.

11.1.5. Date demografice si modul de prezentare al altor tahicardii ventriculare idiopatice cu originea la nivelul VS

Asa numitele TV idiopatice cu originea in VS pot lua nastere din tractul de ejectie al VS sau din fasci­culele sistemului de conducere. TV fasciculara poate fi impartita in 3 categorii, functie de originea si de mor­fologia QRS in timpul tahicardiei. TV cu originea in fasciculul stang posterior are in mod caracteristic aspect de BRD si axul QRS orientat superior si este cea mai comuna forma de tahicardie fasciculara. TV cu originea in fasciculul stang anterior are aspect de BRD si deviatie axiala dreapta; este mai putin comuna. Mai rar, TV fasciculara ia nastere in portiunea inalta a septului interventricular, prezinta QRS ingust, iar axul este in limite normale. Aceste TV sunt caracteristice decadelor 4-5 ale vietii⁶⁹⁵ si au distributie egala pe sexe.

12.1.6. Mecanisme si tratament

Mecanismul caracteristic al TV cu origine in fas­ci­culul stang este reintrarea si poate raspunde la beta­blocante sau blocante ale canalelor de Ca. Oricum, la pacientii care nu tolereaza tratamentul medicamentos sau cei la care tratamentul medicamentos nu are succes, se recomanda ablatia. Ablatia fasciculului stang poste­rior este ghidata de inregistrarea facuta in timpul rit­mului sinusal sau in timpul TV, prezentand un potential discret care precede cea mai precoce electrocardiograma ventriculara.^{703,704,709,853} Dispozitivele noi de mapping tridimensional care nu necesita prezenta TV sustinute pot facilita ablatia la acesti pacienti.⁷¹⁰

12.2. Tulburari electrolitice

Recomandari

Clasa I

Sarurile de K (sau Mg) sunt folosite in trata­mentul aritmiilor ventriculare secundare hipopo­tasemiei (sau hipomagneziemiei) rezultate din con­sumul de diuretice la pacientii cu structura cardiaca normala. (nivel de dovezi B)

Clasa IIa

Este recomandata mentinerea unui nivel se­ric al K de 4 mM/L la pacientii care prezinta aritmii ventriculare amenintatoare de viata docu­mentate si care au structura normala car­diaca. (nivel de dovezi C)

Este recomandata mentinerea unui nivel se­ric al K mai mare de 4 mM/L la pacientii cu infarct miocardic acut. (nivel de dovezi B)

Sarurile de Mg pot fi benefice in manage­me­ntul TV secundare toxicitatii digoxinului la pacientii cu cord indemn. (nivel de dovezi B)

Desi modificarile nivelului de K extracelular, Mg intra- si extracelular (in special in asociere cu hipopota­semia) si ale Ca intracelular sunt asociate cu modificari electrofiziologice aritmogene, aritmiile ventriculare ce pun in pericol viata la pacientii cu cord indemn nu ar trebui sa fie atribuite numai modificarilor concentratiei acestor ioni. Modificari ale nivelului K pot apare dupa stopul cardiac sau pot acompania anumite boli ca paralizia periodica.

O crestere rapida a nivelului de K extracelular, hipo­potasemia (mai putin de 3.5 mM/L) si hipomagneziemia sunt asociate cu aritmii ventriculare si MSC la pacienti cu cord indemn (unii dintre acestia putand anumite dis­functii ale canalelor ionice) si la pacientii cu IMA.^591,854-867 Hipomagneziemia este clasic asociata cu TV poli­morfa sau torsada varfurilor, care impreuna cu aritmiile ventriculare din cadrul infarctului miocardic acut pot raspunde la administrarea de Mg intravenos.^868-871 Hipo­po­tasemia cu/fara hipomagneziemie, poate fi respon­sabila de aritmii ventriculare la pacientii cu hiperten­siune sau insuficienta cardiaca congestiva (precipitate de utilizarea de diuretice tiazidice si de ansa),^855,856,872 la cei cu inanitie acuta,⁸⁷³ intoxicatie acuta cu alcool sau se­vraj alcoolic, si cei ce utilizeaza digoxin sau anti­aritmice de clasa I Vaughan Williams.^865,874,875 Hipocal­ce­mia severa poate duce la cresterea intervalului QT.

Schimbarile concentratiei extracelulare a Ca pot pro­duce tulburari electrofiziologice care la randul lor duc la aritmii ventriculare, pe care insa nu le intalnim in prac­tica. Ocazional, hiperparatiroidismul poate cauza cres­teri importante ale nivelului de Ca. Fluctuatiile Ca intra­celular influentate de medicamente (ex, digitala), efort fizic (prin catecolamine) si reperfuzia dupa ischemia miocardica, pot fi factori declansatori ai unor modificari electrofiziologice ce pun viata in pericol. Efectul pro­tectiv al betablocantelor la acest ultim caz, poate fi in parte datorat inhibitiei influxului de Ca in miocite.

12.3. Agentii fizici si toxici

Recomandari

Clasa I

Abstinenta completa de la alcool este recoman­data in cazurile in care se banuieste o corelatie intre ingestia de alcool si aritmiile ventriculare. (nivel de dovezi C)

Aritmiile ventriculare ce pun viata in pericol, per­sistente in ciuda abstinentei de la alcool, ar trebui tratate in aceeasi maniera in care sunt tratate aritmiile la pacientii cu alte boli, inclu­zand implantarea unui defibrilator la pacientii ce primesc terapie medicala optima cronica si la care speranta de supravietuire la standard bun este pentru o perioada mai mare de a 1 an. (nivel de dovezi: C)

Relatia dintre ingestia de alcool si TV/MSC este indis­putabila; ceea ce este controversat este natura acestei relatii.⁸⁷⁶ Un numar de studii sustin o relatie cu aspect de litera J, cu riscul cel mai mic la pacientii cu ingestie scazuta de alcool (ex, de la 2 la 6 bauturi pe saptamana) comparativ cu cei care nu consuma sau consuma foarte rar alcool,⁸⁷⁷ si cei care au o rata cres­cuta a ingestiei de alcool (ex, mai mult de 3-5 bauturi pe zi)^878,879 si obisnuinta de a consuma cantitati mari de alcool la petreceri „sindromul inimii de vacanta“.^880-883 Explicatia acestei legaturi este probabil efectul protectiv al ingestiei unor cantitati mici-moderate de alcool in ceea ce priveste boala cardiaca ischemica.⁸⁸⁴ Acest lucru este contestat insa de o metaanaliza unde au fost gasite eficacitate scazuta si chiar efecte daunatoare ale alcoo­lului, la femei si la barbati locuitori in afara ariei medi­teraneene si de studiile care au folosit evenimentele fata­le ca obiectiv. Mai mult, spre deosebire de pacientii cu risc scazut (fara boala cardiaca ischemica), la barbatii de varsta medie cu boala cardiaca ischemica, ingestia de alcool in cantitati mici pana la moderate (de la 1 la 14 bau­turi pe saptamana) nu a fost asociata cu un beneficiu semnificativ.⁸⁸⁵

Ingestia de alcool poate deci reduce incidenta TV/ MSC datorate evenimentelor coronariene, dar efectul pe aritmiile amenintatoare de viata se coreleaza direct cu cantitatea si durata ingestiei de alcool si chiar o cantitate mica poate fi semnificativa la pacienti susceptibili.

Mecanismele asociate cu TV/MSC induse de alcool sunt complexe si nu sunt in intregime legate de prezenta cardiomiopatiei induse de alcool. Alcoolul are efect inotrop negativ, mediat de interactiunea directa cu celu­lele musculare cardiace, desi aceasta actiune este adesea mascata de efectele indirecte prin cresterea eliberarii de catecolamine.⁸⁸⁶ Studiile EF au aratat ca alcoolul induce diferite aritmii incluzand TV la pacienti cu si fari cardiomiopatie.^887,888 HVS si remodelarea sunt un raspuns precoce la marii bautori;⁸⁸⁹ la o treime din alcoo­lici s-a demonstrat disfunctie diastolica corelata cu consumul⁸⁹⁰ si 20-26% dezvolta CMD in 5 ani.⁸⁹¹ La acesti pacienti, hipertrofia miocitelor si a nucleilor, fibro­za interstitiala si necroza miocitelor reprezinta sub­stra­tul pentru aritmogeneza.⁸⁹² QTc este alungit la pacientii cu boala hepatica alcoolica dovedita in absenaa diselectrolitemiilor si poate fi triggerul aritmiilor malig­ne.⁸⁹³

12.3.2. Fumatul

Recomandari

Clasa I

Fumatul trebuie puternic descurajat la toti pacen­tii cu aritmii ventriculare suspectate si documen­tate si/sau MSC resuscitata. (nivel de dovezi : B)

Fumatul tigaretelor este un factor de risc indepen­dent pentru MSC indiferent de boala coronariana subia­centa.^58,894-897 Majoritatea acestor decese sunt deter­minate de aritmii. La femeile care fumeaza mai mult de 25 tigari pe zi, riscul de aritmii ventriculare si MSC este crescut de 4 ori, similar post-IM.⁶² Este un factor de risc pe termen lung⁸⁹⁸ si continua sa fie la supravietuitorii stopului cardiac din afara spitalului care nu renunta la fumat.⁷⁴ Incetarea fumatului reduce semnificativ riscul de MSC. Nu exista date care sa permita identificarea indivizilor cu riscul cel mai mare.

12.3.3. Lipidele

Recomandari

Clasa I

Tratamentul cu statine este eficient la pacientii cu boala coronariana pentru reducerea riscului de evenimente vasculare, posibil de aritmii ventri­cu­lare si MSC. (nivel de dovezi: A)

Clasa IIb

Suplimentarea cu acizi grasi polinesaturati n3 poate fi considerata la pacientii cu aritmii ven­triculare si boala coronariana subiacenta. (nivel de dovezi: B)

Asocierea nivelului crescut de colesterol total, lipo­proteine cu densitate mica si foarte mica, cu HDL sca­zut, impreuna cu cresterea trigliceridelor si apolipo­pro­teinei B cu cresterea riscului de TV/MSC este aproape in totalitate datorata BCI concomitente. Managementul corespunzator, in special prin utilizarea statinelor, reduce riscul de MSC prin prevenirea IM recurent fatal si aritmiilor ventriculare.^899-901 Efectul hipolipemiantelor in prevenirea primara a MSC nu a fost studiat, dar o reducere a riscului relativ de 30-40% poate fi asteptata in paralel cu reducerea riscului de moarte prin BCI.^902,903

Acizii grasi liberi sau acizii grasi neesterificati sunt de asemenea un factor de risc independent pentru MSC dar nu pentru IM.⁹⁴ Totusi, ideea larg raspandita ca dieta bogata in n-3 PUFA poate conferi protectie pentru moartea aritmica la subiectii cu sau fara BCI subiacenta documentata,^904,905 la pacientii care au avut manifestari anterioare,^904-911 a fost pusa la indoiala de un trial multi­centric mic, dublu-orb, randomizat versus placebo, cu n-3 PUFA la 200 pacienti cu ICD si episod recent de aritmie ventriculara.²⁶² Acest studiu a aratat o tendinta catre o incidenta mai crescuta a TV/FV la pacientii tra­tati cu ulei de peste, corelat cu nivelul de n-3 PUFA. O analiza a timpului pana la recurenta evenimentului a constatat semnificativ mai multe evenimente la pacientii tratati cu ulei de peste.

13. Aritmiile ventriculare si moartea subita cardiaca la populatii specifice

13.1 Atletii

Recomandari

Clasa I

Anamneza si examenul fizic, incluzand istoricul familial de MSC prematura si dovezile de boli cardiovasculare specifice cum sunt cardiomio­pa­tiile si anormalitatile canalelor ionice, sunt reco­mandate la atleti. (nivel de dovezi: C)

Atletii prezentand tulburari de ritm, boli struc­turale sau orice semne sau simptome de boala cardio­vasculara trebuie evaluati ca orice pacient dar cu recunoasterea situatiei particulare a activi­tatii lor. (nivel de dovezi: C)

Atletii cu sincopa trebuie evaluati atent pentru des­coperirea bolilor cardiovasculare subiacente sau tulburarilor de ritm (nivel de dovezi: B)

Atletii cu simptome semnificative trebuie sa opreas­ca activitatea competitionala pana la eva­lua­rea completa. (nivel de dovezi: C)

Clasa II b

ECG pe 12 derivatii si ecocardiografia pot fi considerate pentru screening la atletii cu boala cardiaca. (nivel de dovezi: C)

Este general acceptat ca screeningul inainte de compe­titie trebuie sa fie obligatoriu, dar nu exista stan­darde uniform acceptate. Pentru ca riscul de MSC la atleti pare sa il depaseasca pe cel din populatia cores­pun­zatoare ca varsta,⁹¹² screeningul cardiovascular este de importanta majora.

Sportul de performanta a fost definit ca “participare la un sport individual sau de echipa organizat, care pre­supune competitia regulata cu alte echipe, care pune la mare pret excelenta si cere antrenament sistema­tic”.^913,914 Screeningul precompetitional a fost dezbatut in numeroase conferinte si declaratii de politica, desi^802,915,916 programele de screening variaza mult intre tari. Cauzele majore ale MSC la atleti sunt CHM (36%), anomaliile arterelor coronare (19%), CAVD si mio­car­dita. In Italia, incidenta miocarditei ca si cauza de MSC s-a redus considerabil dupa introducerea programului de screening ECG si ecocardiografic.⁹¹⁷

13.1.1. Screening si management

13.1.1.1. Screening

Screeningul cardiovascular se concentreaza in spe­cial asupra grupului de tineri (varsta sub 30 ani), in ran­dul carora majoritatea anomaliilor sunt congenitale, chiar daca pot exista si afectiuni dobandite.^680,915,918 Multi­plele mecanisme si boli implicate in moartea subi­ta la tinerii atleti au fost prezentate.⁹¹⁹ Diverse substante pot avea multiple efecte asupra sistemului cardiovas­cular si pot duce la spasm coronarian (cocaina), modi­fi­cari de repolarizare la pacientii susceptibili (ex, anti­bio­tice, antiaritmice, antidepresive) si la modificarea ras­pun­sului la efort (ex, betablocante).⁹²⁰ O atentie deosebita trebuie acordata atletilor de varsta mijlocie sau mai varstnici.⁹¹⁴

Screeningul atletilor este o sarcina dificila. Incidenta scazuta a anomaliilor face ca acesta sa nu fie cost-efi­cient, desi un studiu a sugerat ca screeningul ECG este mai eficient din punct de vedere al costului decat cel prin ecocardiografie.^921,922 Examinarea fizica de rutina poate sa nu releve anomalii clinice semnificative iar antecedentele personale si heredocolaterale au o valoare limitata. ECG de repaus poate dezvalui tulburari de ritm, sindroame de repolarizare anormala cum ar fi LQTS, sindromul Brugada, sindromul WPW precum si tulburarile de depolarizare si repolarizare asociate cu CMH. Totusi variatiile nespecifice observate frecvent pe ECG la adolescentilor si ale tinerilor atleti pot induce in eroare. Ecocardiografia poate arata anomaliile struc­turale dar nu si anomaliile arterelor coronare.

Cu toate acestea, se recomanda ca, pe langa anam­neza si examenul fizic, toti candidatii sa fie supusi teste­lor screening prin ECG si, cand este cazul, ecocardio­grafie (ex, ECG anormal, antecedente heredocolaterale). Impactul unor teste aditionale de screening trebuie clari­ficat; povara financiara a altor investigatii suplimentare in cazul suspectarii unor anomalii poate fi considerabila.

13.1.1.2. Managementul aritmiilor, stopului cardiac si sincopei la atleti

La atleti factorii de risc pot fi agravati sau atenuati dar nu eliminati de activitatea fizica regulata. Din moti­ve etice si legale, atletii care primesc medicatie cardio­vas­culara si care poarta aparate cum sunt pacemakerul si ICD, nu pot participa in general la competitii la nivel inalt. Exceptiile, cum ar fi medicatia betablocanta, sunt prevazute in ghiduri. Conform Codului Mondial Anti-Doping elaborat de Agentia Mondiala Anti-Doping (WADA), una din organizatiile Comitetului Olimpic International, si acceptat de toate federatiile sportive inter­nationale, betablocantele si diureticele sunt inter­zise in unele sporturi. Lista acestora poate fi gasita pe site-ul WADA www.wada-ama.org si poate fi down­loadata.

Atletii care prezinta sincopa sau presincopa nu ar trebui sa participe la competitii pana cand nu se stabi­leste daca acestea au o cauza benigna si tratabila. Cres­terea numarului BPV in timpul efortului necesita o eva­luare atenta. Aceasta poate fi determinata de anomalii structurale, cum ar fi anomalii ale arterelor coronare, origine anormala a arterelor coronare, prolaps de valva mitrala, CAVD, CMH sau CMD. Antrenamentul de andu­ranta este frecvent acompaniat de bradicardie sinusala, ritm jonctional si conducere atrioventriculara cu perioade Wenckebach pe ECG. In general, acestea sunt raspunsuri de adaptare la indivizi aparent normali. Diferenta dintre hipertrofia adaptativa a VS si o forma usoara de cardiomiopatie poate fi dificil de sesizat. Atletii care prezinta aritmii ventriculare nesustinute si asimptomatice induse de efort, pot participa la compe­titii care nu necesita efort fizic intens, daca nu exista nici o anomalie cardiaca structurala dovedita.⁹²⁴ Reco­man­darile de interzicere a participarii la sporturile ce necesita efort fizic intens au fost prezentate intr-un docu­ment de consiliere⁹¹⁴ precum si la o Conferinta Bethesda.^682,802

Atletii care prezinta tulburari de ritm, anomalii cardia­ce sau sincope trebuie tratati ca orice alti pacienti. Trebuie totusi avut in vedere ca activitatea fizica intensa poate agrava aceste anomalii.

13.2. Sexul si sarcina

Recomandari

Clasa I

La femeile gravide care dezvolta tahicardie ven­tri­cu­lara instabila hemodinamic sau fibrilatie ven­triculara trebuie realizata cardioversia electri­ca sau defibrilarea. (nivel de dovezi : B) (vezi sec­tiunea 7).

La femeile gravide cu LQST simptomatic este indi­cat sa se continue tratamentul cu beta blocan­te pe parcursul sarcinii si dupa, daca nu sunt contra­indicate absolut. (nivel de dovezi: C)

13.2.1. Intervalul QT

Tipic, femeile au interval QT mai lung decat barbatii si aceasta diferenta este mai pronuntata la frecvente cardiace mai mici. Intervalul QT corectat la barbati se reduce la pubertate si apoi creste treptat cand nivelurile de androgeni scad. In jurul varstei de 50 ani, difereniele dintre sexe in ceea ce priveste intervalul QT dispar.⁹²⁵ O scurtare similara a intervalului QT la pubertate a fost observata la barbatii cu genotip de LQTS.⁹²⁶ Aceste observatii sustin ipoteza unor efecte hormonale asupra intervalului QT deci a susceptibilitatii la aritmii. La femeile cu LQTS congenital, riscul de stop cardiac este mai mare in perioada postpartum decat in timpul sau inainte de sarcina.⁷⁹⁵ Tahicardia relativa observata in timpul sarcinii poate servi la scurtarea intervalului QT, jucand astfel un rol protector. Betablocantele aduc un beneficiu major in timpul perioadei de postpartum, atunci cand frecventa cardiaca scade natural. Beta­blo­cantele pot fi folosite in general in siguranta in timpul sarcinii. Majoritatea se excreta in laptele matern. Sunt bine tolerate atat de mama cat si de fat, desi se poate observa o scadere a frecventei cardiace a fatului. Cateva studii au demonstrat o susceptibilitate crescuta la femei pentru torsada varfurilor, cel mai probabil legata de intervalul QT bazal mai lung si posibil de diferentele de farmacodinamica a medicamentelor.⁹²⁷ Incidenta forme­lor de interval QT lung atat dobandite cat si congenitale precum si a torsadei varfurilor este mai mare la femei decat la barbati.^776,928

In Registrul Intervalului QT lung, 70% dintre subiec­ti si 58% din membrii de familie afectati sunt fe­mei.⁹²⁹ Pana la pubertate, barbatii au fost mai predispusi la stop cardiac si sincope, dar apoi incidenta acestor eve­nimente potential fatale a predominat la femei.⁹²⁶

Cateva studii au aratat ca torsada varfurilor indusa medicamentos este mai frecventa la femei decat la barbati.^930-933 ICD ar trebui recomandata la pacienti cu sindroam de QT lung care prezinta rezistenta la medi­ca­mente si la cei cu risc crescut de aritmii potential fatale.¹

13.2.2. Sarcina si perioada postpartum

Recomandarile privind managementul bolilor cardio­vasculare, inclusiv al aritmiilor ventriculare, in timpul sarcinii au fost prezentate.⁹³⁴ Palpitatiile sunt extrem de frecvente in timpul sarcinii si unele studii au aratat cresterea TSV.^935-937 In timp ce majoritatea pal­pi­tatiilor care apar in timpul sarcinii sunt benigne, tahi­cardia ventriculara nou aparuta pune probleme deosebite.^938,939 Desi prezenta unor anomalii cardiace struc­turale trebuie cautata la aceste femei, adesea tahi­cardia ventriculara apare fara o modificare structurala subia­centa si poate fi legata de nivelul crescut de cate­colamine.⁹³⁸ In acest caz, aceste aritmii pot raspunde la terapia cu betablocante. La femeile la care tahicardia ventriculara debuteaza in ultimele 6 saptamani de sar­cina sau devreme postpartum, trebuie exclusa cardio­miopatia postpartum.⁹⁴⁰ La femeile cu TV sustinuta nelegata de QT lung survenita in timpul sarcinii, terapia antiaritmica indicata cuprinde lidocaina intravenos in situatiile acute sau procainamida pe termen lung. Amio­darona poate avea un efect negativ asupra fatului inclu­zand hipotiroidism, incetinirea cresterii si nastere pre­matura. Terapia profilactica cu un betablocant cardio­selectiv poate fi eficienta. In caz ca aceasta nu este eficienta, poate fi folosit sotalolul.⁹⁴¹ Pentru femeile cunoscute cu anomalii structurale cardiace, sarcina poate reprezenta un risc. Edemul pulmonar, accidentul vas­cular cerebral sau moartea de cauza cardiaca pot surveni in pana la 13% din aceste cazuri.⁹⁴² Factori de risc independenti la femeile cu boli cardiovasculare sunt istoricul de aritmii, cianoza, disfunctia sistolica a VS, obstructia tractului de ejectie al VS.⁹⁴² Aritmiile ven­triculare potential letale ar trebui rezolvate prin cardioversie electrica. Pot fi folosite si betablocantele 1-selective si amiodarona (cu precautiile prezentate ante­rior) singure sau in combinatie, ICD poate fi necesar; prezenta lui nu contraindica sarcinile viitoare.

13.2.3. Probleme speciale privind anumite aritmii specifice

Sindromul WPW si tahicardia ortodromica atrioven­tri­culara reciprocanta sunt mai frecvente la barbati decat la femei.^943,944 In plus, la pacientii cu sindrom WPW caile manifeste sunt mai comune la barbati. Invers, tahi­cardia antidromica atrioventriculara reciprocanta este mai frecventa la femei. Totusi FA care degenereaza in FV este mai frecventa la barbati.¹⁰⁰ Pentru sindromul WPW simptomatic tratamentul de electie este ablatia cu RF. Rezultatele sunt similare pentru ambele sexe.^945-947 Mana­gementul sindromului WPW simptomatic in timpul sarcinii necesita initierea unui tratament cu anti­arit­­mice pentru a bloca calea accesorie si, la unele paciente, monitorizarea pe termen lung.

Incidenta MSC la orice varsta este mai mare la barbati decat la femei.⁹⁴⁸ In parte, aceasta poate fi legata de frecventa mai mare a bolii coronariene la barbati. Totusi, chiar in cazul cohortelor selectionate fara BCI se observa o preponderenta a barbatilor. Predictorii clasici cum ar fi obezitatea, HVS, hiperlipemia si fumatul se asociaza cu BCI si TV mai frecvent la barbati decat la femei.⁸⁹⁸ La femei, hiperglicemia, cresterea hemato­critului si scaderea capacitatii vitale sunt predictori mai importanti pentru BCI si TV.⁸⁹⁸ Impactul diabetului, observat la ambele sexe, este mai pronuntat la femei. In timp ce TVNS si BPV au fost asociate cu un risc crescut de moarte subita la barbatii cu sau fara BCI, nu s-a demonstrat o astfel de asociere la femei.⁸⁹⁸ Similar, in timp ce BPV post infarct miocardic la barbati au fost asociate cu o crestere a mortalitatii, acest lucru nu s-a dovedit adevarat in cazul femeilor.⁹⁴⁹

13.3. Pacientii varstnici

Recomandari

Clasa I

Pacientii varstnici cu aritmii ventriculare in gene­ral trebuie tratati la fel ca cei tineri. (nivel de do­vezi : A)

Dozele si titrarea antiaritmicelor in cazul pacien­tilor varstnici trebuie ajustate conform particula­ritatilor de alterare a farmacocineticii la acesti pacienti. (nivel de dovezi : C)

Clasa III

Pacientii varstinici cu o speranta de viata sub 1 an prin comorbiditati majore, nu ar trebui sa primeasca ICD. (nivel de dovezi : C)

13.3.1. Epidemiologie

Aritmiile ventriculare sunt comune la pacientii varst­nici si incidenta acestora creste in prezenta bolilor struc­turale cardiace.^404,950-952 De notat ca varstnicii sunt un grup heterogen. In diferite studii, pacientii varstnici sunt definiti ca avand varste de la peste 60 la peste 85 ani. Aceasta lipsa de uniformitate ridica probleme in ceea ce priveste aplicabilitatea rezultatelor studiilor la intreaga populatie varstnica.

Aritmiile ventriculare pot fi gasite la 70% - 80% din persoanele peste 60 ani, ectopia ventriculara complexa este comuna la acest grup de varsta, desi multi dintre pacienti sunt frecvent asimptomatici.^953-956 Aritmiile ven­tri­culare complexe adesea preced evenimente coro­na­riene majore si MSC la pacienti cu BCI si alte tipuri de boli cardiace structurale.^957,958 Incidenta MSC creste cu avansarea in varsta.^959,960 La pacientii varstnici cu BCI, proportia de morti subite cardiace scade,^36,961 in timp ce proportia de MSC din afara spitalului creste pro­gresiv cu avansarea in varsta.^36,414

Desi mai mult de 80% din pacientii cu MSC au BCI, pacientii varstnici cu CMD si boli valvulare sunt de asemenea cu risc.^957,961 MSC a fost de asemenea docu­mentata la pacientii varstnici cu CMH,⁶⁶² CAVD⁹⁶² si Tetralogie Fallot corectata chirurgical,⁹⁶³ in mod parti­cular la pacientii cu disfunctie de VS. Sindromul Bruga­da si LQTS congenital sunt cauze neobisnuite de MSC la pacientii varstnici.^929,964

In perioada peri-infarct, stopul cardiac (folosit ca surogat de MSC) este mai comun la pacientii varstnici. Datele din Al Doilea Registru National de Infarct Miocardic (NRMI-2) arata ca varsta mai are de 75 ani a fost asociata cu probabilitatea mai mare de stop cardiac in spital, cu raport de risc de 1,6 (CI 1,5-1,7).⁹⁶⁵

13.3.2. Tratamentul farmacologic

Managementul aritmiilor ventriculare si preventiei MSC la pacientii varstnici nu difera apreciabil de cele recomandate pentru populatia generala. Totusi, cand se prescriu medicamente antiaritmice la pacientii varstnici, trebuie luate in calcul modificarile fiziologice care apar cu varsta inaintata si trebuie ajustata schema de trata­ment in mod corespunzator. Astfel de modificari includ clearance renal si hepatic scazut si volumul alterat al distributiei agentilor farmacologici. Trebuie luate in considerare si schimbarile in compozitia organismului si prezenta de comorbiditati. Prin urmare, terapia medica­mentoasa trebuie initiata la doze mai joase decat cele uzuale si titrarea dozelor trebuie sa aiba loc la intervale lungi si cu doze mai mici.

Folosirea empirica a majoritatii antiaritmicelor in tratarea TVNS si a altor ectopii ventriculare complexe s-a demonstrat a fi ineficienta in prevenirea MSC si chiar daunatoare in anumite circumstante.^966-970 Varsta avan­sa­ta creste susceptibilitatea la efectele adverse ale anti­aritmicelor de clasa IC.⁹⁶⁹ Amiodarona este singurul anti­aritmic demonstrat ca imbunatateste prognosticul supra­vietuitorilor stopului cardiac, bazat pe o meta­analiza a 15 trialuri randomizate⁹⁷¹ (vezi sectiunea 6.3.1 pentru discutii suplimentare).

Amiodarona este un drog asociat cu numeroase efecte secundare la pacientii varstnici, care sunt predis­pusi sa dezvolte efecte secundare, si care in mod frec­vent urmeaza tratament cu mai multe medicamente, cres­cand riscul interactiunilor.^404,972 De aceea cand se ia in calcul terapia cu amiodarona pentru preventia MSC la pacientii varstnici care primesc terapie multipla pentru conditii comorbide, medicul curant trebuie sa canta­reas­ca beneficiul potential al unei astfel de terapii contra poten­tialelor sale efecte secundare si sa decida daca amiodarona este cea mai buna terapie pentru acest pacient.

S-a demonstrat in multe studii ca betablocantele, ala­turi de alti agenti care nu poseda proprietati antiarit­mice clasice (IECA, blocantii receptorilor de angiotensina, statine) reduc mortalitatea totala si MSC post-IM la toate grupele de varsta, inclusiv la varstnici.^110,973-976 In trialul Beta Blocker Heart Attack analiza pe subgrupuri a demonstrat ca cel mai mare beneficiu al betablo­can­telor apare in grupul de varsta 60-69 ani.⁹⁷³ Combinatia de betablocant si amiodarona poate sa reduca morta­li­ta­tea totala si MSC mai mult decat amiodarona singu­ra,^404,405 si intr-o analiza post-hoc a datelor din CAST pacientii tratati cu un antiaritmic care primeau de asemenea un betablocant au avut o rata mai joasa a MSC decat aceia tratati doar cu antiaritmic.⁹⁷⁷ Beta­blocantele s-a demonstrat ca reduc mortalitatea totala si MSC la pacientii cu IC severa.^978,979 In aceste studii ana­liza pe subgrupuri a aratat beneficiul echivalent al tera­piei cu betablocante la pacientii tineri si varstnici.

In ciuda eficacitatii demonstrate in reducerea morta­li­tatii totale si MSC, betablocantele sunt sub-folosite la varstnici. O analiza retrospectiva a folosirii betablo­can­telor dupa IM la pacientii cu varste mai mari de 65 ani, a aratat ca doar 21% din 3737 pacienti fara contra­indicatii au fost tratati. Pacientii care au primit acesti agenti au avut o mortalitate la 2 ani cu 43% mai mica.⁹⁸⁰ Similar, un studiu al practicilor clinice si al surselor de variatie terapeutica a demonstrat o asociere negativa puter­nica, independenta intre varstp si sansele trata­mentului cu betablocante dupa IM.⁹⁸¹ Aceste informatii sunt un subiect de mare preocupare pentru sanatatea publica.

13.3.3. Terapia cu dispozitive

Cateva trialuri randomizate prospective au demons­trat eficienta ICD in reducerea MSC la pacientii cu BCI cu risc inalt pentru MSC (preventie primara) si la pacien­tii cu MSC resuscitata (preventie secundara) compa­rativ cu terapia antiaritmica medica­mentoa­sa.^{192, 266-268,642,643}

Toate aceste studii au inclus un numar substantial de pacienti cu varsta peste 65 ani. Analiza subgrupurilor in AVID si MADIT II a demonstrat beneficii echivalente ale implantarii ICD la pacientii tineri si varstnici.^266,268 In trialul Cardiac Arrest Study Hamburg (CASH) pacien­tii cu varsta peste 65 aniau avut un beneficiu mai mare decat cei maitineri.⁶⁴³ Se poate presupune ca aceste rezultate sunt aplicabile la toti pacientii varstnici.

Date care sa compare eficienta si complicatiile tera­piei ICD la pacientii varstnici fata de cei mai tineri sunt putine. Intr-un studiu retrospectiv care a comparat efica­citatea terapiei ICD la pacientii >65 ani fata de cei <65 ani⁹⁸² nu s-a notat nici o diferenta semnificativa a mor­bi­ditatii chirurgicale sau de durata a spitalizarii dupa implantarea ICD, intre cele doua grupuri. In plus, rate similare de supravietuire au fost calculate la cele 2 gru­pe la 1, 2 si 3 ani dupa implantare.

In mod similar intr-un studiu observational⁹⁸³ al unui numar de 450 de pacienti care au primit ICD epicardic (46%) sau transvenos (54%), supravietuirea la 3, 5 si 7 ani pentru mortalitatea aritmica a fost similara la pacien­tii tineri si varstnici. Morbiditatea perioperatorie a fost de asemenea similara la toate grupurile de pacienti.

In ciuda acestor beneficii documentate ale ICD, multi medici au ezitat sa supuna pacientii varstnici la aseme­nea interventii si rolul dispozitivelor implantate la acest grup de varsta a fost controversat. Totusi, cateva studii observationale au aratat ca abordarea invaziva in mana­gementul pacientilor cu aritmii ventriculare ame­nin­tatoare de viata este benefica in mod egal la tineri si varstnici.^984-986 Din 1985 pana in 1995, folosirea ICD la pacientii varstnici a crescut de la 1% la 13%; acest lucru a fost asociat cu imbunatatirea supravietuirii pe termen mediu.⁹⁸⁷

Pacientii foarte varstnici cu multiple comorbiditati si speranta de viata limitata pot sa nu fie candidati potriviti pentru terapia cu ICD, chiar daca au criteriile standard. In aceste circumstante, gandirea clinica a medicului curant si dorintele pacientului si/sau ale familiei sale sunt prioritare fata de recomandarile generale de terapie. Exista dovezi dintr-un studiu⁹⁸⁸ ca octogenarii care mor subit pot fi chiar bine echilibrati in luna dinaintea dece­sului. Aceasta informatie sustine conceptul ca MSC loves­te adesea pacientii varstnici echilibrati, cu status func­tional bun, care ar putea beneficia de ICD daca ar indeplini criteriile.

13.4. Copiii

Recomandari

Clasa I 

ICD trebuie implantat la copiii supravietuitori ai unui stop cardiac atunci cand o cautare profunda a unei cauze corectabile este negativa iar pacien­tii primesc terapie medicala optima si o speranta de viata rezonabila cu un status functional bun mai mult de 1 an. (nivel de dovezi: C)

Evaluarea hemodinamica si EF trebuie realizata la pacientii tineri cu tahicardie ventriculara sus­tinuta simptomatica. (nivel de dovezi: C)

Terapia ICD conjugata cu terapia medicamen­toasa este indicata la pacientii copii cu risc inalt cu fond genetic de boala (defecte de canale ioni­ce sau cardiomiopatie) pentru MSC cat si pentru aritmiile ventriculare sustinute. Decizia de a implanta un ICD la un copil trebuie sa tina cont de riscul MSC asociat cu boala, beneficiul poten­tial echivalent al terapiei medicale, ca si de riscul malfunctiei dispozitivului, infectiei sau rupturii de sonda, si daca exista o speranta de viata rezo­nabila cu un status functional bun mai mult de 1 an. (nivel de dovezi: C)

Clasa IIa

ICD este rezonabil pentru pacientii copii cu arit­mii ventriculare spontane sustinute aso­ci­a­­te cu functie ventriculara diminuata (FEVS de 35% sau mai putin) care primesc tera­pie medicala optima si o speranta de via­ta rezo­nabila cu un status functional bun mai mult de 1 an. (nivel de dovezi: B)

Ablatia poate fi folositoare la copiii cu con­du­cere aberanta simptomatica sau tahicardie ven­triculara cu origine in tractul de ejectie sau in sept, care este rezistenta la medicatie, cand pacientul nu tolereaza drogul sau nu doreste ss ia medicamente. (nivel de dovezi: C)

Clasa III

Tratamentul farmacologic al BPV izolate la pacientii copii nu este recomandat. (nivel de dovezi: C)

Digoxinul sau verapamilul nu ar trebui folosite pentru tratamentul tahicardiei sustinute la copii cand TV nu a fost exclusa ca diagnostic poten­tial. (nivel de dovezi: C)

Ablatia nu este indicata la pacientii tineri cu TVNS asimptomatica si functie ventriculara nor­mala. (nivel de dovezi: C)

Incidenta MSC datorata bolii cardiovasculare este semnificativ mai mica la copii decat la adulti. Estimarile curente arata ca decesele prin bolile cardiovasculare la indivizii mai tineri de 25 ani reprezinta mai putin de 1% din intreaga mortalitate cardiaca.³⁶ Conform cu aceasta rata joasa studiile populationale epidemiologice a trebuit sa defineasca incidenta mortii subite, neasteptate la pacientii copii. Aceste studii au fost relativ consistente, cu o rata a evenimentelor intre 1,3 si 4 decese la 100000 pe an.^49,989-991 O cauza definita sau probabil cardiaca a fost estimata la 70% din victimele tinere ale mortii subite neasteptate.⁴³³ Aceasta este comparata cu rata esti­mativa a MSC de 100 la 100000 pe an la pacientii adulti.⁹⁹² Data fiind incidenta joasa a evenimentelor nici un trial randomizat nu a reusit sa defineasca nici stra­tificarea riscului pentru MSC la tineri nici rolul terapiei de preventie primara. Deci, nivelul de dovezi pentru majoritatea recomandarilor la pacientii tineri este de clasa C.

In ciuda acestor limitari, cateva grupuri de pacienti tineri au fost identificate ca avand un risc mai mare de MSC comparativ cu populatia generala. Ele includ pacientii cu boli congenitale cardiace, anomalii ale arterelor coronare, cardiomiopatii si aritmii primare ca LQTS.⁹⁹³ Riscul MSC si semnificatia aritmiilor ventri­culare la ace.ti pacienti sunt discutate in sectiuni sepa­rate. Acest capitol trateaza aritmiile ventriculare in po­pu­latia pediatrica generala si semnificatia lor ca factor de risc pentru MSC.

MSC la copiii cu sindrom WPW este neobisnuita si survine la pacientii cu sincopa anterioara, cu multiple cai accesorii sau perioade refractare scurte. De aceea, la pacientii selectati, un studiu EF poate fi indicat si ablatia efectuata daca pacientul este simptomatic sau perioada refractara a fasciculului accesor este egala sau mai mica de 240 ms.²⁷⁹

BPV izolate sunt comune la copii, 15% din nou-nascuti avand ectopii ventriculare la monitorizarea ECG pe 24 ore. Prevalenta ectopiei ventriculare scade la mai putin de 5% la copii, dar apoi creste la 10% la varsta de 10 ani si la 25% in adolescenta tarzie si perioada de adult tanar.^994-996 Pentru majoritatea pacientilor tineri cu ectopie ventriculara, obiectivul primar este sa se excluda orice boala cardiaca functionala sau structurala; in aceste cazuri BPV pot avea semnificatie prognos­ti­ca.^434,997 Ectopia ventriculara simpla in absenta bolilor cardia­ce nu s-a demonstrat ca are semnificatie prog­nostica.

Aritmiile ventriculare sustinute poate apare la copii, fiind cel mai frecvent un ritm accelerat idioventricular. Prin definitie acesta este un ritm ventricular cu frecventa mai mare de cea sinusala cu maximum 20% si care apare in absenta altor boli cardiace.⁹⁹⁸ Aceasta aritmie dispare tipic spontan in timpul primelor luni de viata. Aceasta este in contrast cu TV incesanta, rara la copii, care se datoreaza tumorilor miocardice sau cardiomio­patiei.^999,1000 FV si MSC au fost raportate la acesti copii cel mai adesea dupa administrarea de digoxin sau vera­pamil iv pentru un diagnostic prezumtiv de TSV.^1001,1002 Aceste aritmii ventriculare pot raspunde la tratament antiaritmic sau la rezectie chirurgicala. TV sustinute la copii poate fi cauzate de hiperpotasemie sau asociate cu una dintre formele de LQTS, in mod particular acele forme cu bloc AV sau sindactilie.^{790,1003,1004}

Are loc o dezbatere considerabila privind sindromul mortii subite la copil (SIDS) si rolul potential al LQST in declansarea unora dintre decese.^1005,1006 Totusi, stu­diile populationale au demonstrat un declin de 40% in incidenta SIDS asociata cu evitarea dormitului cu fata in jos, sustinand apneea sau disfunctii de reglare respira­torie drept cauza primara a SIDS in majoritatea cazu­rilor.¹⁰⁰⁷ Definitia cauzelor de SIDS ramane o arie de continua investigatie si include disfunctia autonoma si arimiile ventriculare datorate cauzelor genetice.

Dincolo de primul an de viata, majoritatea copiilor cu ectopie complexa sau TV tolerata hemodinamic par sa aiba prognostic bun.^233,1008 Cauza acestor aritmii ra­mane necunoscuta si adesea se rezolva spontan. Supre­sia farmacologica a acestor aritmii ventriculare este in general ineficace si mareste riscul evenimentelor adver­se ulterioare. Tahicardia cu origine in tractul de ejectie si cea cu origine in septul VS pot fi diagnosticate in timpul copilariei si adolescentei. Criteriile de diagnostic pentru aceste aritmii specifice sunt discutate in sectiu­nea 12. Prognosticul general pentru aceste aritmii este benign, tratamentul cu ablatie pentru pacientii simpto­matici avand o rata mare de succes. Ca si in alte aritmii pediatrice, un obiectiv primar este de a exclude orice boala cardiovasculara asociata. TV polimorfa catecola­minergica sau indusa de efort este o exceptie de la prognosticul benign al TV tolerata hemodinamic la pacientii cu cord normal. Desi pacientii cu o astfel de forma de TV pot sa nu fie simptomatici, ei au risc de MSC.¹⁰⁵ De asemenea, aritmiile ventriculare simpto­ma­tice pot fi modalitatea initiala de prezentare a cardio­mio­patiei la pacientii tineri.^834,1009

Rolul si beneficiul implantarii de ICD pentru preve­nirea MSC la copiii mici cu disfunctie ventriculara avan­sata nu a fost definit. La copiii mai mari si la ado­lescenti, implantarea profilactica a ICD poate fi luata in considerare, bazata pe date provenite din trialuri clinice randomizate de la pacienti similari.^8,248

Tratamentul aritmiilor potential amenintatoare de viata la copii este specific in functie de boala (beta­blocante pentru LQTS, ablatie pe cateter sau chirur­gicala pentru TV focale si transplantul cardiac pentru cardiomiopatia in stadiul final). Cand au indicatie, implantarea ICD transvenos este in general realizabila la copii mai mari de 10 ani.¹ Totusi, exista o ingrijorare in ceea ce priveste longevitatea sistemelor intravasculare cand sunt folosite pentru zeci de ani de viata.¹⁰¹⁰ Folo­sirea ICD la copii mici si aceia cu boli cardiace con­genitale complexe ramane o provocare si adesea nece­sita folosirea sistemelor epicardice sau subcutanate. Cea mai mare incidenta a esecului sistemului si infectiei sau erodarii la acesti pacienti mandateaza folosirea judi­cioa­sa a acestor dispozitive la pacientii tineri.¹⁰¹¹

13.5. Pacienti cu
cardioverter-defibrilator implantabil

Recomandari

Clasa I

Pacientii cu ICD ar trebui regulat evaluati si sa li se faca analiza statusului dispozitivului. (nivel de dovezi: C)

ICD implantate ar trebui sa fie programate astfel incat sa se obtina sensibilitate si specificitate opti­me. (nivel de dovezi: C)

Trebuie luate masuri de minimizarea riscului tera­piei inadecvate ICD. (nivel de dovezi: C)

Pacientii cu ICD implantat care se prezinta cu TV incesanta ar trebui spitalizati pentru evaluare. (nivel de dovezi: C)

Clasa IIa

Ablatia pe cateter poate fi utila la pacientii cu ICD care au TV incesanta sau frecvent recurenta. (nivel de dovezi: B)

La pacienti cu descarcari inadecvate ale ICD, evaluarea EF poate fi de folos pentru diag­nosticul si tratament. (nivel de dovezi: C)

Implantarea unui ICD nu scade incidenta aritmiilor, desi pacientul este protejat de consecintele acestora.

13.5.1. Tahiaritmii supraventriculare

TSV poate declansa activarea ICD datorita indepli­nirii criteriilor programate de detectie a tahicardiilor ventriculare sau supraventriculare. Efectul tahiaritmiilor atriale pe frecventa ventriculara este crucial. Atata timp cat frecventa ventriculara se potriveste cu fereastra de detectie a tahicardiei, programarea algoritmului de detec­tare poate preveni activarea dispozitivului pentru TV. Daca frecventa ventriculara este mai mica decat fereastra de detectare a FV, terapia adecvata nu ar trebui sa fie intrerupta (vezi sectiunea 7.6). Algoritmuri sofis­ticate cresc specificitatea terapiei TV si ajuta la evitarea terapiei bazate doar pe criteriul frecventei.^1012-1014 Beta­blocantele sunt de asemenea o terapie pretioasa care va preveni multe interventii nedorite cauzate de aritmiile supra­ventriculare. Investigatii suplimentare cum ar fi inregistrarea Holter si studii EF pot fi necesare in a ghida managementul acestor aritmii.

13.5.2. Tahicardia supraventriculara la pacienti cu ICD ventricular

Analiza episoadelor se bazeaza in principal pe informatia primita de la sonda ventriculara a ICD desi in unele cazuri activitatea atriala este de asemenea simtita (vezi mai departe).¹⁰¹⁵ Analiza atenta a episoadelor detec­tate, efectele pacing-ului antitahicardic pe lungi­mea intervalelor de ciclu si modul de terminare sau acce­lerare este important in clasificarea tahicardiei detec­tate. Algoritmuri discriminatorii potentate ajuta la redu­cerea terapiei inadecvate a TV bazata numai pe criteriul frecventei. FA este cel mai frecvent implicata. Frecventa ventriculara rapida in timpul TSV poate pro­vo­ca pacingul ventricular antitahicardic. Actiunea dis­po­zi­tivului poate fi proaritmica, pacingul anti­tahicardic neadecvat care poate cauza TV sau FV.¹⁰¹⁶

13.5.3. ICD dual cameral

ICD dual cameral furnizeaza caracteristici atriale de diagnostic imbunatatite cu privire la electrocar­dio­gra­mele atriale locale, regularitatea semnalelor atriale si lungi­mea ciclului. Acesta poate furniza caracteristici aditio­nale pentru a evita terapii inadecvate ale TV/FV dar detectarea inadecvata inca apare in 10-15% din caz­uri.¹⁰¹⁷ Oversensingul unor semnale indepartate de electro­zii atriali ar produce descarcarea inadecvata pentru TSV, cum sunt pacingul antitahicardic sau cardio­versia automata. In cazul terapiei de cardioversie atriala interna programata, chiar socurile de energie joasa pot fi dureroase si pot compromite calitatea vietii.¹⁰¹⁸ Pacingul antitahicardic atrial cu rata inalta poate induce (tranzitoriu) fibrilatia atriala. Eficacitatea pacin­gului atrial avansat sau a cardioversiei variaza mult in functie de durata episodului, de lungimea ciclu­lui atrial si mecanismul tahicardiei atriale.^{1013,1019,1020} Efi­ca­citatea acuta a pacingului antitahicardic atrial poate fi mai mare de 40%.¹⁰¹³

13.5.4. Furtuna aritmica la pacientii cu ICD

Termenul de furtuna aritmica se refera la o situatie in care numeroase descarcari apar datorita episoadelor arit­mice repetitive recurente. Un cerc vicios intre actiu­nea dispozitivului si disfunctia cardiaca poate conduce la o deteriorare ulterioara. Managementul trebuie sa se adre­seze tuturor aspectelor pentru a corecta aceasta situa­tie (vezi sectiunea 7.6).

13.6. Aritmii induse de medicamente

13.6.1. Indroducere

Datorita faptului ca problema aritmiilor induse de medicamente este sporadica, trialuri clinice randomizate dublu-orb, cu foarte putine exceptii, nu au fost realizate. Sindroame specifice de aritmii induse de medicamente, cu mecanisme si strategii de management diverse, sunt descrise in sectiunile urmatoare. Ghidurile de tratament se concentreaza pe evitarea tratamentului la pacientii cu risc crescut, recunoasterea sindroamelor de aritmii indu­se de medicamente si retragerea agentilor implicati. Efi­ca­citatea terapiilor specifice este adesea dedusa din date anamnestice sau preclinice, din studii de macanisme.

Concentratii inalte de medicamente datorate supra­dozajului sau interactiunii medicamentoase cresc in gene­ral riscul de aritmii induse de medicamente. Cea mai mare crestere a concentratiei apare atunci cand un drog este eliminat printr-o singura cale si aceasta este sus­cep­tibila la inhibitie prin administrarea unui al doilea medicament. Tabelul 11 enumera exemple de interac­tiuni medicamentoase care pot cauza aritmii prin acest mecanism. Interactiunile pot de asemenea reduce con­cen­tratia plasmatica a medicamentelor antiaritmice si in consecinta exacerbeaza aritmia tratata. Efecte farma­co­logice aditionale pot de asemenea rezulta in aritmii.

Toxicitatea digitalica

Recomandari

Clasa I

Anticorpi antidigitalici sunt recomandati pentru pacientii care se prezinta cu aritmii ventriculare sus­tinute, BAV avansat si/sau asistola care se consi­dera ca sunt determinat de toxicitatea digi­ta­lica. (nivel de dovezi: A)

Clasa IIa

Pacientii care iau digitala si care se prezinta cu toxicitate cardiaca usoara (doar batai pre­mature izolate) pot fi tratati eficient prin recu­noasterea, monitorizarea continua a ritmu­lui cardiac, scoaterea digitalei, restabi­lirea nivelurilor electrolitice normale (inclu­zand potasiul seric mai mare de 4 mM/l) si oxigenoterapie. (nivel de dovezi: C)

Magneziul sau pacingul sunt rezonabile la pacien­tii sub tratament digitalic care se pre­zin­ta cu toxicitate severa (arimii ventriculare sus­tinute, BAV avansat si/sau asistola). (ni­vel de dovezi: C)

Clasa IIb

Dializa pentru tratamentul hiperpotasemiei poate fi considerata la pacientii care iau digi­tala si se prezinta cu toxicitate severa (aritmii ventriculare sustinute, BAV avansat si/sau asistola). (nivel de dovezi: C)

Clasa III

Tratamentul cu lidocaina sau fenitoina nu este recomandat la pacientii care iau digitala si care se prezinta cu toxicitate severa (aritmii ventricu­lare severe, BAV avansat si/sau asistola). (nivel de dovezi: C)

13.6.2.1. Prezentare clinica

Anumite aritmii sunt tipice: cresterea automatis­mu­lui atrial, jonctional sau ventricular (cu batai ectopice sau tahicardie), adesea combinate cu BAV. Suprado­za­jul digitalic cauzeaza hiperpotasemie severa si oprire car­diaca. Diagnosticul se stabileste prin combinarea tulbu­rarilor de ritm cardiac, simptomelor auxiliare (tul­bu­rari de vedere, greata, tulburari in mentatie), si creste­rea concentratiei serice. Factori contributori pot include hipotiroidismul, hipopotasemia sau disfunctia renala.

13.6.2.2 Tratamentul specific

In cazurile usoare, tratamentul include intreruperea administrarii medicamentului, monitorizarea ritmului si mentinerea potasiului seric normal. Ocazional, pacingul temporar poate fi necesar. Pentru intoxicatii mai severe (concentratia serica a digoxinei mai mare de 4-5 ng/ml, si cu aritmii severe), tratamentul de ales este cu anti­corpi Fab digoxin specifici.¹⁰²² Intr-o serie de 150 de pacienti cu intoxicatie severa, raspunsul a fost rapid (30 minute pana la 4 ore), si 54% din pacientii care s-au prezentat cu oprire cardiaca au supravietuit. Efectele adverse includ agravarea bolii subiacente (cresterea ratei ventriculare in timpul FA) si hipopotasemia. Monito­ri­zarea concentratiei de digoxin este nerelevanta dupa anti­corpi antidigoxina. Terapii folosite anterior cum ar fi lidocaina sau fenitoina au un rol minor.

13.6.3. Sindromul de QT lung indus de medicamente

Recomandari

Clasa I

La pacientii cu sindrom de QT lung indus de medi­ca­mente, indepartarea agentilor implicati este indicata. (nivel de dovezi: A)

Clasa IIa

Tratamentul cu sulfat de magnesiu intrave­nos este recomandat pacientilor care iau medi­­camente care alungesc intervalul QT si prezinta cateva episoade de torsada de varfu­ri in care intervalul QT ramane lung. (nivel de dovezi: B)

Pacingul atrial sau ventricular sau isoprotere­nolul este recomandat pentru pacientii care iau medicamente care alungesc intervalul QT si se prezinta cu torsade de varf recurente. (nivel de dovezi: B)

Clasa IIb

Repletia potasiului la 4,5-5 mmol/l, poate fi recomandata la pacientii care iau medica­men­te care alungesc QT si prezinta cateva episoade de torsada de varfuri in care inter­valul QT ramane lung. (nivel de dovezi: C)

13.6.3.1. Caracteristici clinice

Alungirea marcata a intervalului QT, adesea acom­pa­niata de morfologii distinctive de TV sau torsada de varfuri, apare in 1 pana la 10% din pacientii care pri­mesc medicamente antiaritmice care alungesc QT si mult mai rar la pacientii care primesc medicamente non-cardiovasculare cu potential de alungire a QT. In timp ce multe medicamente au fost asociate cu cazuri izolate de torsada de varfuri, tabelul 12 cuprinde acele medi­camente in general recunoscute ca avand potential de alungire a QT. O lista cu asemenea medicamente poate fi gasi­ta pe pagina de internet www.qtdrugs.org si www. torsades.org.

Majoritatea cazurilor de torsada de varfuri induse de medicamente prezinta o serie „scurt-lung-scurt“ de modi­ficaari de lungime a ciclului anterior initierii tahi­cardiei. Intervalele QT, necorectate in functie de frec­venta, sunt in general mai mari decat 500 ms, o pro­eminenta unda U este comuna, si alungirea marcata a QTU poate fi evidenta numai dupa batai postpauza. Factori de risc majori pentru torsada de varfuri indusa de medicamente sunt inclusi in Tabelul 13; adesea este prezent mai mult decat unul. Medicamentele pot expune sindroame de QT lung subclinice; in plus unele studii au implicat variante mai comune de ADN (polimorfisme, cu frecventa de pana la 15% in unele populatii).^70,1023

Prezentarea alungirii QT indusa de medicamente include detectia incidentala la un pacient asimptomatic, palpitatii datorita extrasistolelor frecvente si aritmiilor ventriculare nesustinute, sincope datorita episoadelor prelungite de torsade de varfuri sau MSC. Masura in care MSC, la pacientii care primesc medicamente care alungesc QT, reprezinta torsada de varfuri este nesigura. Agent care alungeste QT, d-sotalolul a crescut morta­litatea intr-un trial clinic randomizat (SWORD Survival With Oral D-sotalol), un efect care poate fi datorat torsadei de varfuri.⁹⁷⁰ In trialul DIAMOND (Danish Inves­tigators of Arrhytmia and Mortality on Dofetilide), 3,3% din pacientii cu insuficienta cardiaca severa au avut torsada varfurilor in timpul primelor 72 ore de tera­pie cu dofetilid.¹⁰²⁴ Concentratii crescute de eritromicina obtinute prin terapie intravenoasa au fost asociate cu torsada de varfuri, si un studiu al MSC in baza de date Medicaid a implicat combinarea dintre eritromicina pe cale orala si medicamente ce blocheaza metabolismul in cresterea MSC.⁶⁰³

Tabelul 11. Interactiuni medicamentoase care produc aritmii

Tabelul 12. Exemple de medicamente ce produc torsada de varfuri^a

Tabelul 13. Factori de risc pentru torsada de varfuri indusa de medicamente

13.6.3.2. Tratament

Monitorizarea pacientilor aflati la risc inalt in timpul initierii medicamentelor antiaritmice ce alungesc QT si recunoasterea sindromului cand apare este primul pas. Mentinerea potasiului seric intre 4,5-5mEq/l scurteaza QT;^1026,1027 nu sunt date specifice disponibile pentru eficacitatea repletiei potasiului in prevenirea torsadei de varfuri. Magneziul intravenos poate supresa  episoadele de TORV fara a scurtarea obligatorie a QT, chiar in conditiile in care magneziul seric este normal.¹⁰²⁸ Toxi­citatea magneziului (areflexia mergind pana la depresie respiratorie) poate apare cand concentratia atinge 6-8 mEq/l dar este un foarte mic risc cu dozele uzuale folo­site in torsada de varf, 1 pana la 2 g intravenos. Pacingul temporar este superior in tratamentul torsadei de varfuri care este recurenta dupa repletia potasiului si supli­mentarea cu magneziu. Isoproterenolul poate fi de asemenea folosit pentru a creste frecventa cardiaca si a aboli pauzele postectopice. S-a raportat ca lidocaina,¹⁰²⁹ verapamilul,¹⁰³⁰ si ocazional amiodarona¹⁰³¹ au fost efi­ciente. Oricum, amiodarona insasi poate determina TORV, desi mai rar decat alte antiaritmice care alun­gesc QT.¹⁰³²

13.6.4. Toxicitatea determinata de blocantii de canale de sodiu

Recomandari

Clasa I

La pacientii cu toxicitate determinata de blocantii de canale de sodiu, intreruperea agentului impli­cat este indicata. (Nivel de dovezi: A)

Clasa IIa

Oprirea medicamentului, reprogramarea pa­ce­­make­rului sau repozitionarea sondei poate fi de ajutor la pacientii care iau blocan­ti de canale de sodiu si care se prezinta cu cres­terea pragului de defibrilare sau de stimulare. (Nivel de dovezi: C)

La pacientii care iau blocanti de canale de sodiu si care se prezinta cu flutter atrial cu conducere 1:1, retragerea agentului implicat este recomandata. Daca medicamentul trebu­ie continuat, o blocada aditionala a nodului AV cu diltiazem, verapamil, sau betablocan­te sau ablatia flutterului atrial poate fi efi­cienta. (Nivel de dovezi: C)

Clasa IIb

Administrarea unui betablocant si unui bolus de sodiu poate fi considerata la pacientii ce iau blocanti de canale de sodiu daca tahi­cardia devine mai frecventa sau mai dificil de convertit. (Nivel de dovezi: C) 

13.6.4.1. Caracteristici clinice

Aritmiile produse de blocanti de canale de sodiu sunt incluse in tabelul 14. Medicamentele antiaritmice sunt cele mai comune precipitante, desi alti agenti, an special antidepresivele triciclice si cocaina, pot produce unele din toxicitatile lor prin aceste mecanisme. Medi­camentele blocante de canale de sodiu cu rata scazuta de disociatie tind sa genereze aceste efecte adverse mai frecvent; acestea includ agenti cum ar fi flecainida, pro­pafenona si chinidina care (ca o consecinta a ratei sca­zute de disociatie) tind sa prelungeasca durata QRS chiar la o frecventa cardiaca normala si dozaj terapeu­tic.¹⁰³³

In trialuri clinice mari, medicamentele blocante de canal de sodiu cresc mortalitatea in randul pacientilor aflati in convalescenta dupa IM. Acest efect a fost cel mai bine demonstrat in CAST,⁹⁶⁷ dar directii similare au fost de asemenea vazute la mexiletina¹⁰³⁴ si disopira­mida.¹⁰³⁵ Analiza bazei de date CAST a indicat ca pacientii aflati la risc de ischemie miocardica recurenta sunt susceptibili la MSC in timpul tratamentului cu medicamente blocante de canal de sodiu.¹⁰³⁶

Tabelul 14. Sindroame de aritmii induse de medicamente si tratamentul lor

La pacientii tratati pentru TV sustinuta, acesti agenti pot provoca episoade mai frecvente, si adesea mai difi­cil de convertit, de TV sustinuta. In timp ce medica­mentele in general incetinesc frecventa TV, ocazional aritmia devine dezorganizata si poate deveni rezistenta la cardioversie; decesul poate surveni. Se pare ca cel putin o parte din excesul de mortalitate in CAST si alte trialuri sunt reflectate de provocarea sau exacerbarea aritmiei ventriculare sustinute. Medicamentele blocante de canale de sodiu cresc energia de defibrilare si pragul pacingului,^1037,1038 ca o consecinta, pacientii pot necesita reprogramarea sau revizuirea pacingului sau sistemelor ICD sau schimbari in regimul medicamentos. Blocantii de canale de sodiu pot „converti“ FA la flutter atrial cu frecventa scazuta, care poate avea conducere AV 1:1 cu complex QRS larg. Aceasta aritmie indusa de medica­mente poate fi confundata cu TV.¹⁰³⁹

Blocantii de canale de sodiu pot ocazional precipita sindromul Brugada cu ECG tipic.¹⁰⁴⁰ Acesta a fost ra­por­tat nu numai cu medicamente antiaritmice dar de asemenea si cu antidepresivele triciclice¹⁰⁴¹ si cocai­na.¹⁰⁴² Daca aceasta reprezinta demascarea indivizilor cu sindrom Brugada inaparent clinic sau un aspect al spectrului larg de raspuns la medicamentele blocante de canal de sodiu nu este cunoscut (vezi sectiunea 11.1.3.). Extinderea cu care sindromul Brugada latent a putut juca un rol in rezultatele CAST este de asemenea necu­noscut.

13.6.4.2. Tratament

Medicamentele blocante de canale de sodiu nu ar trebui folosite la pacientii cu IM sau TV sustinuta dato­rita bolilor cardiace structurale. Extinderea cu care aceasta interzicere a blocantilor canalelor de sodiu la pacientii cu boli cardiace structurale se refera si la antidepresivele triciclice care sunt de asemenea blocanti de canale de sodiu este necunoscuta.¹⁰⁴³

Indicatia majora pentru aceste medicamente sunt aritmiile atriale la pacientii fara boli cardiace structu­rale; acestea exclud cel putin pe cei studiati in CAST si pe considerente mecanice se extinde la cei cu alte forme de disfunctii ventriculare. Cand sunt folositi pentru FA, medicamente ce blocheaza nodul AV ar trebui consi­de­rate pentru a preveni frecventa ventriculara rapida daca apare flutterul atrial; amiodarona poate fi o exceptie. Pacientii care se prezinta cu flutter atrial si frecventa rapida (si la care TV nu se ia an considerare) ar trebui tratati prin incetinirea conducerii AV cu medicamente cum ar fi diltiazemul intravenos. Ablatia flutterului atri­al si continuarea medicatiei antiaritmice poate fi o optiu­ne de terapie pe termen lung.¹⁰⁴⁴

Observatii clinice si pe animale sugereaza ca admi­nistrarea de sodiu, ca sodiu clorid sau sodiu bicarbonat, poate fi eficienta in inversarea conducerii incetinite si in TV frecventa sau rezistenta la cardioversie.^1045,1046 Beta­blocantele au fost de asemenea folosite cu succes.¹⁰⁴⁷

13.6.5. Supradozajul cu antidepresive triciclice

13.6.5.1. Caracteristici clinice

Antidepresivele triciclice sunt dupa analgezice cea mai importanta cauza de toxicitate prin supradozaj. Mani­festarile tipice cardiace includ tahicardia sinusala, alungirea PR si QRS, si ocazional un sindrom ECG Brugada-like.¹⁰⁴¹ Hipotensiunea, febra, si coma sunt alte manifestari comune de toxicitate. Torsada de varf a fost asociata cu folosirea antidepresivelor triciclice, dar aceasta pare a fi foarte rara.

13.6.5.2. Tratament

Durata QRS poate fi scurtata in experimente pe ani­male si la oameni prin administrarea de NaHCO3, sau NaCl bolus.¹⁰⁴⁸ Medicamentele antiaritmice, incluzand betablocantele, sunt in general evitate. Masurile supor­tive, cum ar fi agentii presori, circulatia extracorporeala pot fi necesare.

13.6.6. Moartea cardiaca subita si bolile psihiatrice sau neurologice

Incidenta MSC este crescuta la pacientii cu convul­sii¹⁰⁴⁹ si schizofrenie. Nu este sigur daca acestea reflecta anomalii specifice, cum ar fi disfunctii autonome sau o prevalenta neobisnuit de mare a bolilor cardiovasculare, sau terapiile folosite in tratarea acestor boli.^1049-1052

Interactiunile medicamentoase pot de asemenea contri­bui.¹⁰⁵³ Agentii antipsihotici cunoscuti a produce alungirea QT si torsada de varfuri includ tioridazina si haloperidolul. Alt grup de medicamente antipsihotice noi de asemenea alungesc intervalul QT, dar putine cazu­ri de torsada au fost raportate. Nu se cunoaste daca acestea reflecta diferente intrinseci intre medicamentele care produc o alungire pronuntata a QT si cele care induc intr-un grad mai mic alungirea QT sau reflecta dife­rente in expunerea pacientului la medicamente noi fata de cele vechi.^238,1054

13.6.7. Alte toxicitati medicamentoase

Recomandari

Clasa I

Dozele mari intermitente si dozele cumulative care depasesc nivelurile recomandate ar trebui evi­ta­te la pacientii care primesc antracicline ca doxorubicina. (Nivel de dovezi: B)

Toti pacientii care primesc 5-fluorouracil trebuie supravegheati indeaproape si administrarea trebuie intrerupta la primul semn sau simptom de ischemie miocardica. La acesti pacienti adminis­trarea ulterioara de 5-fluorouracil trebuie evitata. (Nivel de dovezi: C)

Pacientii cu boala cardiaca trebuie evaluati com­p­let, inclusiv ecocardiografic, inainte de adminis­trarea antraciclinelor ca doxorubicina, si ar trebui urmariti periodic pe termen lung. (Nivel de dove­zi: C)

Cardiotoxicitatea antraciclinelor este dependenta de doza, dozele mari intermitente si dozele cumulative ma­ri cresc riscul de cardiomiopatie si aritmii letale.^1055,1056 Factorii de risc includ varstele tinere, sexul femeiesc si folosirea trastuzimabului.^{1055,1057-1059} Aceasta forma de cardiomiopatie poate aparea acut, imediat dupa trata­ment, la cateva luni (asa-numita forma subacuta), sau dupa mai multi ani.^{1056,1060-1066} Exista o crestere a ecto­piei ventriculare la pacientii care primesc doxorubicina, in timpul infuziei, dar aceasta este foarte rar semni­ficativa.^1067-1068 Unele studii au sugerat ca reducerea HRV, anomaliile SAECG, si cresterea QTc pot fi indicatori ai cardiomiopatiei iminente si ai instabilitatii electrice, dar acestea nu au fost dovedite.^{1066,1069,1070} Este necesara evaluarea intermitenta pe termen lung a pacientilor si decompensarile cardiace trebuie tratate con­ventional. Exista putine dovezi de reversibilitate a proceselor miopatice induse de antraciclina.

Indiferent de boala coronariana subiacenta, 5-fluoro­u­racilul produce aritmii letale si potential fatale in timpul infuziei, marea majoritate producandu-se la pri­ma administrare.¹⁰⁷¹ Monitorizarea cardiaca in perioada de infuzie, mai ales la prima, este recomandata la toti pacientii care primesc 5-fluorouracil. La aparitia simpto­melor de ischemie miocardica, cu sau fara semne ECG, administrarea trebuie oprita imediat. Ischemia trebuie tratata conventional cu anticoagulante, nitrati, calciu-blocante si beta-blocante in functie de situatie.¹⁰⁷¹ Desi cardiotoxicitatea sa este reversibila, 5-fluoro­uracilul sensibilizeaza pacientii si ar trebui evitat.¹⁰⁷¹ Cesiul, cunoscut a produce torsada varfurilor la modele animale, a asociat o frecventa mai mare a acesteia atunci cand a fost folosit ca terapie antineoplazica „alterna­tiva“.¹⁰⁷²

Veninul de broasca, un ingredient al unor medica­mente traditionale chinezesti, are o toxicitate asemana­toare clinic cu cea a digoxinului, si la modele animale anticorpii digoxin-specifici sunt eficienti in antagoni­za­rea toxicitatii.¹⁰⁷³ Alte produse vegetale, inclusiv ceaiul de degetarita (Digitalis sp.), pot produce efecte simi­lare.^1074,1075 Cocaina are atat proprietati de blocare a canalelor lente de sodiu cat si de prelungire a QT (prin blocarea I_kr). Aritmiile asociate cu ingestia de cocaina includ tahicardii cu complex QRS larg, care sugereaza blocarea canalelor de sodiu si raspund la perfuzia de sodiu, precum si torsada varfurilor. Cocaina produce si alte complicatii cardiovasculare care pot da aritmii, mai ales miocardita si spasmul coronarian.

Suplimentele de dieta care contin alcaloizi de secara (inclusiv „ma huang“) nu mai sunt comercializate deoarece s-au asociat in unele cazuri cu o toxicitate cardio­vasculara severa si MSC.^1076-1078 Mecanismul nu este cunoscut dar poate implica stimularea simpato­mimetica directa, spamul coronarian, si/sau hiperten­siunea severa la pacientii susceptibili. Efedrina, compo­nenta activa, este prezenta si in unele droguri ilicite. Spas­mul coronarian este asociat cu multe alte medica­mente si se poate manifesta prin fibrilatie ventriculara: anumite medicamente antineoplazice (5-fluorouracil^1079-1082), capecitabina,¹⁰⁸³ triptani folositi in terapia mi­gre­nelor,¹⁰⁸⁴ agenti recreationali (ecstasy^1085, cocaina), admi­nis­trarea intempestiva de catecolamine vaso­pre­soare, anafilaxia datorata unei mari varietati de medi­camente (vezi Sectiunea 7.5 pentru alte discutii).

Bradiaritmiile sunt efecte farmacologice comune (si dorite) ale digoxinului, verapamilului, diltiazemului si beta-blocantelor. Bradiaritmiile severe pot apare la doze obisnuite la pacientii sensibilizati, mai ales daca primesc combinatii, sau in cazul supradozajului accidental ori in scop suicidal. Bradicardia sinusala severa este un efect frecvent al clonidinei.

14. Concluzii

MSC continua sa fie o cauza majora de mortalitate in tarile dezvoltate. Folosind o abordare bazata pe dovezi, acest document incearca sa sumarizeze cele mai noi informatii referitoare la acest subiect, cu scopul de a furniza recomandari consecvente precedentelor versiuni. Este important sa subliniem ca domeniul evolueaza continuu si ca recomandarile se vor schimba cu siguranta, in functie de datele aflate. Lista bibliografica lunga este si un indicator al vastei cercetari care abor­deaza MSC, si este indubitabil ca aceasta lista va creste in viitor. Aducerea la zi periodica a acestor informatii este vitala pentru medicii care ingrijesc pacienti cu risc de MSC.^1021,1025

Acronime si abrevieri

IECA, inhibitori ai enzimei de conversie a angiotensinei

ACLS, advanced cardiac life support – suport vital avansat

SCA, sindroame coronariene acute

DAE, defobrilator automat extern

FA, fibrilatie atriala

IMA, infarct miocardic acut

AMIOVERT, Amiodarone Versus Implantable Cardioverter-Defibrillator

CAVD, arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy – cardiomiopatia aritmogena de ventricul drept

AV, atrioventricular - atrioventricular

AVID, Antiarrhythmics Versus Implantable Defibrillators

BEST-ICD, Beta-Blocker Strategy plus Implantable Cardioverter Defibrillator

CABG Patch Trial, Coronary Artery Bypass Graft Patch Trial

CASH, Cardiac Arrest Study Hamburg

CAST, Cardiac Arrhythmia Suppression Trial

CAT, Cardiomyopathy Trial

BCI, coronary heart disease, boala cardiac ischemica

CPVT, catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia – tahicardia ventriculara polimorfa catecolaminergica

CT, computed tomography – tomografie computerizata

CMD, cardiomiopatie dilatativa

DEFINITE, Defibrillators in Nonischemic Cardiomyopathy Treatment Evaluation

DIAMOND, Danish Investigators of Arrhythmia and Mortality on Dofetilide

FE, fractia de ejectie

EF, electrofiziologic

CMH, cardiomiopatia hipertrofica

IC, insuficienta cardiaca

HRV, heart rate variability – variabilitatea ritmului cardiac

ICD, implantable cardioverter-defibrillator – defibrilator-cardioverter implantabil

LIFE, Losartan Intervention for Endpoint Reduction in Hypertension

VS, ventricular – ventricul stang

FEVS, fractia de ejectie a ventriculului stang

LVOT, left ventricular outflow tract – tractul de ejectie al ventriculului stang

LQTS, long QT syndrome – sindrom de QT lung

MADIT II, Multicenter Automatic Defibrillator Implantation Trial II MI , myocardial infarction – infarct miocardic

RMN, rezonanta magnetica nucleara

MUSTT, Multicenter UnSustained Tachycardia Trial

NRMI-2, Second National Registry of Myocardial Infarction

NSTEMI, non, ST-elevation myocardial infarction – infarct miocardic fara supradenivelare de ST

TVNS, tahicardie ventriculara nesustinuta

NYHA, New York Heart Association

HTAP, hipertensiune arteriala pulmonara

BPV, premature ventricular complex – bataie prematura ventriculara

BRD, right bundle-branch block – bloc de ramura dreapta

RF, radiofrequency - radiofrecventa

RV, ventricular – ventricul drept

RVOT, right ventricular outflow tract – tract de ejectie al ventriculului drept

SAECG, signal-averaged electrocardiography – electrocardiografie de inalta rezolutie

MSC, moarte subita cardiaca

SCD-HeFT, Sudden Cardiac Death in Heart Failure Trial

SCN5A, cardiac sodium channel gene – gena canalului de sodiu din cord

SIDS, sudden infant death syndrome – sindromul de moarte subita a nou-nascutului

SNP, single nucleotide polymorphism – polimorfism mono-nucleotid

SOLVD, Studies Of Left Ventricular Dysfunction

SPECT, single-photon emission computed tomography – tomografie prin emisie de pozitroni SVT, supraventricular tachycardia – tahicardie supraventriculara

SWORD, Survival With Oral D-sotalol

TWA, T-wave altemans – alternanta de unda T

FV, fibrilatie ventriculara

TV, tahicardie ventriculara

TSV, tahicardie supraventriculara

TORV, torsada varfurilor

WADA, World antidoping agency

WPW, Wolff-Parkinson-White