Coarctatia de aorta

COARCTATIA DE AORTA

DEFINITIE- reprezinta o stramtorare congenitala a primei portiuni a aortei descendente adiacenta locului de insertie a canalului arterial. Aceasta are ca rezultat aparitia unui gradient presional intre segmentul situat proximal de stenoza si cel situat distal.

- este o malformatie congenitala relativ frecventa, ea reprezentand intre 5 si 8% din cazurile de malformatii congenitale
MANIFESTARI CLINICE

Sugarii cu coarctatie de aorta

insuficienta cardiaca congestiva

semne de hipoperfuzie sistemica.

acidoza metabolica

Examenul fizic- impuls precordial hiperdinamic si un suflu holosistolic de-a lungul marginii stangi a sternului. La pacientii care au un debit cardiac normal se constata hipertensiunea arteriala la membrele superioare. in aceste conditii exista o diferenta mai mare de 20 mmHg intre presiunile sistolice de la membrele superioare si inferioare.

La copiii mai mari si la adulti simptomatologia este mult mai atenuata sau chiar absenta. Se descopera intamplator:

- un suflu

- HTA.

- lipsa sau diminuarea marcata a pulsului la arterele femurale.

Un gradient presional existent intre cele doua membre superioare sugereaza ca originea uneia dintre arterele subclavii se afla distal de coarctatie. Daca in acest caz canalul arterial este permeabil poate sa apara cianoza membrelor inferioare si doar a membrului superior irigat arterial de subclavia desprinsa din aorta distal de coarctatie (de obicei cel stang). Aceasta poarta denumirea de cianoza diferentiala.

EXAMINARI PARACLINICE
ECG- devierea la dreapta a axului cordului la sugarii cu coarctatie simptomatica

- la pacientii mai varstnici (copii mai mari si adulti)- HVS
Radiologic- la sugarul simptomatic- cardiomegalie si accentuarea desenului vascular pulmonar.

-la pacientii cu varsta mai mare- de obicei HVS si o dimensiune a siluetei cardiace la limita superioara a normalului. Dupa 8-l0 ani de viata incep sa fie vizibile eroziunile costale datorate circulatiei colaterale ce "forteaza' calea arterelor intercostale si le dilata, uneori chiar anevrismal.
Ecografia si examenul Doppler pun diagnosticul cert si apreciaza existenta si severitatea altor malformatii cardiace entual asociate. Examenul ecografic poate evidentia prezenta coarctatiei de aorta inca din viata intrauterina (luna a 6-a).
Cateterismul cardiac si angiografia- obligatorii la pacientii la care exista malformatii cardiace complexe sau la copiii mari si adultii la care este necesara evaluarea circulatiei colaterale.
TRATAMENT- tratamentul adecvat este cel chirurgical.

Momentul optim-intre 4 si 6 ani sau mai devreme la cei cu HTA severa sau IC.

La unii nou-nascuti cu coarctatie de aorta pe masura ce se inchide canalul arterial se dezvolta o IC severa. La acesti pacienti se recomanda administrarea imediata a prostaglandinei E, pentru a mentine canalul arterial deschis, reducand astfel  IVS si ameliorand perfuzia partii inferioare a corpului. Este de mentionat ca tratamentul cu prostaglandina E, este util doar pentru reechilibrarea pacientului. Interventia chirurgicala trebuie efectuata cat mai curand (de obicei in urmatoarele 12 ore). Lipsa de raspuns la tratamentul cu prostaglandina E reprezinta o indicatie pentru interventia chirurgicala de urgenta.

In principiu tratamentul chirurgical presupune

- evidentierea arcului aortic,

- ligatura canalului arterial

- rezolvarea obstructiei,

- in timpul operatiei presiunea din aorta proximala trebuie mentinuta crescuta (160-200 mmHg) pentru a pastra un flux sangvin distal de coarctatie suficient.