Anemii hemolitice

ANEMII HEMOLITICE

Anemiile care se caracterizeaza prin liza in exces a hematiilor se numesc anemii hemolitice. Durata de viata a hematiilor este mai mica de 100 zile . Hemoliza in exces e compensata de maduva osoasa daca nu depaseste de 4-5 ori hemoliza fiziologica. Anemia hemolitica este in general, normocroma si normocitara. Uneori se admite modificarea morfologiei.

I. Etiopatologie

Porii endoteliilor din organism cu tesutul reticulo-endotelial bogat (maduva osoasa, ficat, splina) au 2-3 µ diametru. Rigiditatea hematiei Conduce la sechestrarea hematiilor si la fagocitoza lor. Aceasta este hemoliza.

Hemoliza poate fi:

1. - intracelulara (microsferocitoza si in urma actiunii unor agenti hemolitici fizici sau chimici;
2. -extracelulara cind este urmarea actiunii anticorpilor si a complementului care induc prin alipirea pe membrana eritrocitara la modificari ale membranei eritrocitare cu alterarea transferului de Na si K. Urmeaza influxul de apa in exces ,umflarea hematiei, rigiditatea hematiei si hemoliza intravasculara (dislocarea hemoglobinei si trecerea ei in exterior prin membrane lezate),

3. -in anemii congenitale (defecte ale Hb sau ale echipamentului enzimatic) sunt alterari structurale care conduc la anemia hemolitica.

4. -anemii hemolitice prin efect toxic direct care oxideaza direct hemoglobina sau interfera cu echipamentul enzimometabolic.: toxine vegetale, animale, bacteriene .

5. - hemoliza din depunerile de fibrina din CID sau placi de aterom calcificat pe vase sau valve naturale sclerozate.

II. Clasificare

Anemii hemolitice endoeritrocitare - structura eritrocitara modificata congenital.

Anemii hemolitice exoeritrocitare - alterare de catre factori externi.

III. Diagnostic

Clinic - doar icter cand anemia este compensata.

In hemoliza acuta → anemie brutala si grava + hemoglobinurie.

Anemie cronica→ icter redus sau fara icter.

Culoare icterica + splenomegalie, hepatomegalie.

Laborator

- frotiu de singe periferic ne arata normocite, cresterea reticulocitelor (absenta in crizele aplastice si in deficitul macromegaloblastic), rezistenta osmotica este scazuta, bilirubina indirecta creste, stercobilina creste 300mg/24h, Fe creste, LDH creste.

Maduva osoasa - hiperplazica pe linia eritroblastica , cu deviere megaloblastica prin consum exagerat de B₁₂ si de acid folic. In timp lung apare hipoplazia.