Tumorile nervoase retroperitoneale

Acestea au ca punct de plecare sistemul nervos vegetativ paravertebral. Unele dintre ele regreseaza spontan in timp ce altele progreseaza, sunt invadante si produc metastaze, avand prognostic nefavorabil.

Anatomie patologica. Tumorile sunt neuroblastoame sau ganglioneurinoame care deriva din celulele embrionare ale crestei neurale. Punctele de plecare ale celulelor tumorale sunt deci sistemul nervos vegetativ paravertebral si glanda suprarenala. Aceste tumori se pot dezvolta oriunde incepand de la baza craniului pana la sacru. In majoritatea cazurilor se dezvolta in spatiul retroperitoneal. Este greu de precizat daca originea tumorii este in glanda suprarenala sau in lantul ganglionar simpatic. In cazul tumorilor cu origine suprarenala se produce o deplasare inferioara a rinichiului de partea leziunii.

Exista diferente macroscopice si microscopice intre neuroblastom si ganglioneurinom. Trebuie precizat ca neuroblastoamele sunt tumori mai frecvente si mai grave decat ganglioneurinoamele.

Neuroblastomul este o tumora abdominala neincapsulata, invaziva ce se insinueaza intre aorta, vasele renale si cele mezenterice. Adera puternic la structurile invecinate invadand astfel mezenterul si organele intraabdominale mai ales ficatul. Pe sectiune tumora prezinta zone necrotice ce alterneaza cu portiuni solide.

Ganglioneurinoamele sunt tumori incapsulate si neinvadante. Au suprafata rotunda, consistenta ferma iar pe sectiune culoarea este galbuie. Sunt extirpabile si cu prognostic mai bun.

Simptome Majoritatea copiilor cu neuroblastom se prezinta cu o tumora abdominala adeseori impresionanta. Copilul este anorexic, iritabil, cu pierdere in greutate si febril. Uneori prezinta dureri osoase fapt ce denota existenta metastazelor. La examenul fizic neuroblastomul retroperitoneal este o tumora mare, dura, neregulata, fixa, incalcand linia mediana. Adeseori ficatul este infiltrat, marit de volum neregulat si dur. Neuroblastomul mediastinal mai rar intalnit, este o descoperire radiologica si are dimensiuni mari.

Pentru stabilirea diagnosticului sunt necesare unele explorari complementare. Punctia medulara sternala arata prezenta prin metastaza a celulelor de neuroblastom, incat biopsia tumorala nu mai este necesara.

Noradrenalina se degradeaza in acid vanilmandelic al carui nivel este crescut in urina la 80% din cazurile de neuroblastom. Daca valoarea acidului vanilmandelic depaseste 7 mg in urina de 24 h, testul este considerat pozitiv.

Urografia cu deplasarea inferioara a unui rinichi arata ca tumora are ca punct de plecare glanda suprarenala.

Examinarea CT aduce precizari asupra dimensiunilor, localizarii si rapoartelor formatiunii tumorale.

Evolutie : se descriu mai multe stadii:

Stadiul I - cand tumora nu depaseste organul sau structura de origine.

Stadiul II - cand tumora nu depaseste linia mediana.

Stadiul III - cand tumora depaseste linia mediana a corpului cu invazia ganglionara bilaterala.

Stadiul IV - cand tumora invadeaza organe, tesuturi sau ganglioni la distanta.

Stadiul IVs - cand tumora este ca aspect in stadiul I sau II, dar exista metastaze hepatice sau in maduva osoasa.

Tratamentul este complex radiochimiochirurgical. Exereza chirurgicala completa este rareori posibila din cauza extinderii si localizarii neuroblastomului. Uneori se obtin vindecari cu doze mici de citostatice (ciclofosfamid) si iradieri la copii sub 1 an. In majoritatea cazurilor insa tratamentul chiar cu chimioterapice multiple este descurajant. Ganglioneurinoamele au prognostic mai bun.