Tumorile dizembrioplazice (dizembrioame)

TUMORILE DIZEMBRIOPLAZICE (DIZEMBRIOAME)

Acest grup aparte de formatiuni tumorale difera de celelalte tumori, atat prin histogeneza cat si prin caracterele lor morfologice.

Unele dintre ele au un caracter evident malformativ (hamartoamele, coristoamele), in timp ce altele au caractere predominant tumorale (teratoamele).

Clasificare in functie de criteriile histoiogice:

hamartoame,

coristoame

teratoame.

HAMARTOMUL

este o tumora dizembrioplazica rara, de natura malformativa, formata prin dezvoltarea in exces si neordonata, a unor tesuturi proprii organului sau regiunii in care tumora se dezvolta.

poate fi circumscris sau difuz.

localizare - plamani, piele, tesutul subcutanat, schelet, cord, rinichi, ficat.

Macroscopic

Formatiune nodulara, mai mult sau mai putin bine delimitata de tesuturile inconjuratoare si este dotata adeseori cu o capsula fibroasa.

Microscopic structura hamartomului este foarte diferita, in functie de localizare.

hamartomul pulmonar este constituit din

tesut cartilaginos (hamartocondrom) sau

tesut muscular neted (hamartom leiomiomatos)

Din grupul hamartoamelor se considera ca fac parte si unele exostoze si condromatoze ale scheletului, angioame cu localizari variate, rabdomiomul cardiac, neurofibroamele din boala Recklinghausen

Hamartomul difuz

are un caracter net malformativ si intereseaza portiuni mai mult sau mai putin intinse dintr-un organ (ca plaminul) sau dintr-o regiune anatomica (ca in limfangiomatoza difuza cutanata).

Hamartoamele au totdeauna o evolutie benigna, indiferent de tipul morfopatologic

CORISTOMUL

este o formatiune tumorala asemanatoare hamartomului, dar, spre deosebire de acesta, este constituit din tesuturi straine de organul sau regiunea in care se dezvolta.

apare ca o incluziune tisulara ectopica.

Exemple de coristom

incluziunile de suprarenala in rinichi,

rabdomiomul intrapulmonar

TERATOMUL

este cea mai frecventa tumora dizembrioplazica.

sunt tumori formate din tesuturi multiple, de tipuri si cu diferentieri variate, dispuse neordonat, haotic si fara legatura cu tesuturile din regiunea in care se dezvolta.

se admite in prezent ca teratoamele se dezvolta din celulele germinale existente in gonade sau migrate extragonadal, in timpul dezvoltarii fetale, celule dotate cu capacitate de diferentiere toti- sau multipotenta

Celula germinala

Seminom - tesuturi embrionare (ectoderm; endoderm; mezoderm)

Carcinom embrionar - tesuturi extraembrionare

trofoblast CORIOCARCINOM

vezicula vitelina tumora de tipul sinusurilor endodermale

Macroscopic teratoamele sunt:

formatiuni tumorale rotunde sau ovale, uneori lobulate,

bine delimitate sau aderente la tesuturile invecinate.

dimensiuni variabile, putind ajunge pina la 10- 15 cm diametru sau chiar mai mult. Formele maligne, in mod particular, ajung la dimensiuni importante si au caracter infiltrativ.

Masa tumorala are caractere de tumora solida - teratomul solid-sau prezinta zone chistice unice sau multiple - teratomul chistic. Adesea, insa, se asociaza zone compacte, solide si zone chistice, in proportii variabile. Formatiunile chistice contin un material foarte variabil, in functie de natura teratomului secretie mucoida, continut sebaceu etc.

Histopatologic, teratoamele prezinta caractere foarte variabile, atat in ceea ce priveste varietatea tesuturilor componente cat si a gradului de maturitate al acestora.

Clasificare in functie de gradul de imaturitate sau maturitate al tesuturilor componente

teratoame imature sau nediferentiate si

teratoame mature.

TERATOAMELE IMATURE SAU NEDIFERENTIATE

sunt denumite si maligne, datorita evolutiei nefavorabile cvasiconstante.

este mentionata insa posibilitatea ca teratoame localizate testicular sa prezinte uneori o evolutie benigna

localizare: frecvent - testicule, rar - ovar, mediastin

histopatologic cuprind elemente tisulare si celulare care amintesc de structura si componentele foitelor embrionare (ectoderm, endoderm, mezoderm) si derivatele lor sau a foitelor germinale extraembrionare trofoblast, mezodermul extraembrionar si vezicula vitelina)

In teratoamele imature se pot gasi asa-numitii "corpi embrioizi', formatiuni comparabile pina la un punct cu structura embrionilor din primele faze ale embriogenezei. De obicei, insa, corpii embrioizi prezinta o structura aberanta si cuprind numai unele din elementele corespunzatoare fazei embrionare echivalente ca, de exemplu, placa medulara, elemente de vezicula amniotica si mezenchim extraembrionar.

Semnificatia corpilor embrioizi este discutabila.

Ar putea rezulta printr-un proces de partenogeneza si, in acest caz, prezenta lor indica modul de formare a teratoamelor din celulele germinale.

Pe de alta parte, sint interpretate ca formatiuni realizate de mase de celule embrionare, supuse efectului inductiv al factorilor de mediu in care se dezvolta tumora.

Forme  particulare

Teratomul malign intermediar

Teratomul malign intermediar

. reprezinta o varianta a teratomului imatur, in care se gasesc, pe linga zone constituite din tesuturi foarte slab diferentiate, si zone constituite din tesuturi cu un grad mai mare de diferentiere de exemplu, formatiuni glandulare si tubulare cu celule atipice, interpretate ca forme de carcinom embrionar adult; se mai pot gasi zone cu tesuturi mezenchimatoase identificabile.

Teratomul malign trofoblastic (coriocarcinomul)

. se aseamana histopatologic cu coriocarcinomul intalnit in patologia sarcinii. Ca si acesta, poate produce gonadotrofine.

. intrucat elemente trofoblastice izolate apar in multe teratoame imature, se admite ca pentru diagnosticul de teratom trofoblastic trebuie sa fie prezente concomitent sincitiotrofoblaste, eitotrofoblaste si vilozitati evidente.

. prognostic mai sever.

! Malignitatea teratoamelor se manifesta atat prin cresterea lor rapida si prin capacitatea de invazie locoregionala cat si prin producerea de metastaze viscerale si in ganglionii limfatici.

TERATOAMELE  MATURE (TERATOAME ADULTE)

sunt caracterizate prin componente tisulare asemanatoare tesuturilor adulte diferentiate.

Clasificare - in functie de componentele tisulare din constitutia lor

I)    Teratoame histioide, formate din tesuturi derivate dintr-o singura foita embrionara

Chistul epidermoid

Cordomul

II) Teratoame organoide cu tesuturi derivate din doua foite embrionare si care amintesc prin structura lor de histologia de organ

Chistul branhial

Chistul enterogen

Adamantinomul (amelablastomul)

Chistul dermoid

III) Teratoame organismoide, cu structura cea mai complexa si variata, formata din tesuturi derivate din toate cele trei foite embrionare.

Chistul epidermoid (incluzia epidermica)

se formeaza prin incluzia de tesuturi dermo-epidermice, mai ales, dar nu exclusiv in tesutul subcutanat situat de-a lungul fisurilor embrionare.

Localizare

mai frecvent se gasesc in regiunea sacrata, pe linia mediana a peretelui abdominal si toracic, pe fata anterioara a gambei;

mai rar pot fi intalnite chiar si in meninge.

Maroscopic

sunt formatiuni chistice constituite din elemente dermice si epidermice;

constant prezinta un perete format din tesut epitelial pavimentos, epidermic, si un continut chistic acelular sau cu resturi celulare.

poate suferi suprainfectii si procese de necroza, producand granuloame perichistice, de obicei cu caracter de granulom de corp strain.

exceptional de rar se pot maligniza.

Cordomul

se dezvolta din resturile de notocord, astfel ca poate fi localizat pe intreaga lungime a coloanei vertebrale, dar in special in regiunea sfeno-occipitala si in regiunea sacro-coccigiana.

Macroscopic

aspect nodular, este lobulata si poate ajunge la dimensiuni importante.

poate fi tumor solida sau chistica.

pe sectiune are o culoare alba-cenusie sau slab roscata, cu aspect gelatinos, translucid.

Microscopic tesutul tumoral

este dispus in lobuli si noduli de marimi variabile, separati prin septuri fibroase si constituiti din celule distribuite neregulat, de obicei mai numeroase in zonele periferice.

alteori, celulele turmorale de forma poligonala sunt dispuse in cordoane sau in plaje mai intinse si, mai rar, pot prezenta un aranjament glandular.

intre celulele tumorale si, mai ales, in zonele centrale ale nodulilor tumorali se gaseste material mucoid abundent, caracteristic cordomului.

Cordomul - microscopic

numeroase celule tumorale au un aspect vegetal, cu dimensiuni si forme diferite, fiind denumite celule fisaliforme

citoplasma este clara, vacuolara sau spumoasa si contine glicogen si mucus;

nucleul, adesea voluminos, este rotund sau reniform.

se pot gasi si celule gigante cu mai multi nuclei.

mitozele sunt prezente, dar cu o frecventa variabila.

Evolutia

tumora are o crestere lenta, progresiva, rareori rapida

evolutie maligna, dar cu malignitate redusa, exprimata mai ales prin capacitatea de invazie si de distructie a tesuturilor infiltrate de procesul tumoral.

rareori poate metastaza

Chistul branhial

se formeaza din resturi branhiale;

este localizat mai ales latero-cervical si rareori in zona supraclaviculara.

poate ajunge la dimensiuni de cativa centimetri in diametru si

Macroscopic

are caracter de chist unilocular sau multi-locular, cu peretele subtire si continut lichidian clar-galbui sau tulbure-brun, cremos.

Microscopic

peretele fibro-conjunctiv este tapetat cu un epiteliu cilindric ciliat, care adeseori realizeaza si formatiuni papilifere intraluminale.

in peretele fibros se gasesc adesea mici chisturi cu structura asemanatoare.

frecvent, in contact cu peretele fibros se gaseste si tesut limfoganglionar.

Evolutia chisturilor

in general este benigna, dar ele se pot maligniza, formand, de cele mai multe ori, carcinoame epidermoide (prin metaplazia epiteliului chisturilor).

Diagnostic diferential metastazele carcinoamelor papilifere tiroidiene

Chistul enterogen

se formeaza indeosebi in mediastin din incluziuni ectopice de muguri intestinali.

chistul este uni- sau multilocular, cu peretele foarte subtire, fibros, tapetat de un epiteliu inalt de tip intestinal si cu continut mucoid, gelatinos.

Adamantinomul (ameloblastomul)

se dezvolta in maxilare si indeosebi in mandibula, din resturile embrionare ale foliculului dentar, organul smaltului si din epiteliul chisturilor dentigere localizarile extramaxilare si extra-osoase sunt foarte rare.

tumora are cvasiconstant un caacter chistic si prin crestere produce distructii osoase si formarea de chisturi intraosoase.

Microscopic

a) adamantinomul folicular este forma cea mai frecventa

este format din noduli constituiti din celule epiteliale, care la periferie au o forma cilindrica si sunt asezate pe o membrana bazala, iar spre centru devin poligonale sau stelate.

intre nodulii epiteliali se gaseste stroma conjunctiva cu caracter mucoid.

aparitia de metaplazii pavimentoase in zonele centrale ale nodulilor epiteliali realizeaza  forma acantomatoasa.

b) Adamantinomul plexiform - celulele se dispun in grupari de marimi inegale si prezinta prelungiri cu aspect de interdigitatii; stroma este foarte saraca

CHISTUL  DERMOID

formatiune tumorala chistica

localizare - ovar, retroperitoneal, regiunea pelvina, mediastin; mai rar- alte regiuni sau visceral

Macroscopic

Dimensiuni  poate ajunge pana la 8 -10 cm sau mai mult

Perete - grosime inegala, fibros

Suprafata interna - este neteda, cu prezenta unei proeminente denumite proeminenta cefalica - protuberanta Rokitansky- care reprezinta zona cu structura cea mai complexa (in unele chisturi pot exista mai multe proeminente)

Cavitatea chistului- este ocupata de un material branzos, seboreic, galbui si contine fire de par, uneori si rudimente dentare, de membre, de os, de cartilaj.

Microscopic

Peretele chistului este format din tesut fibros-conjunctiv, acoperit pe suprafata interna de un epiteliu care in unele chisturi dermoide este uniform pavimentos, iar in alte zone cu caracter variabil (zone de epiteliu cilindric, tranzitional, si pavimentos)

La nivelul proeminentei cefalice

se gaseste o  mare densitate de tesuturi, cu o dispozitie intamplatoare, neregulata

pe unele portiuni, acestea amintesc de structura cutanata, epiteliul pavimentos asociindu-se cu foliculii pilosi, glade sebacee, glande sudoripare in grosimea peretelui fibros

se mai pot gasi rudimente de alte structuri organice sau tisulare de origine ecto-, endo- sau mezodermica, precum si insule de tesut nervos, tesut pancreatic si glande salivare, tesut tiroidian, microchisturi enterogene, insule de os si cartilaj, fibre musculare, tesut limfoid, muguri dentari

mai rar se pot gasi - rudimente de membre, falange, coaste, maxilare

Chisturile dermoide

cu structura complexa -sunt considerate teratoame organismoide.

in care lipsesc tesuturile de origine mezenchimala - sunt considerate teratoame organoide

Evolutia chistului dermoid

Benigna

Foarte rar se poate maligniza carcinomae pavimentoase

Complicatii

Peretele chistului se poate rupe , mai ales in urma inflamatiilor supraadaugate, iar continutul chistului sa se reverse 

in tesuturile inconjuratoare reactii inflamatorii granulomatoase

in lumenul unor otrgane ( ex- lumenul bronsic)

TERATOAMELE ORGANISMOIDE

Sunt constituite din componente derivate din toate cele trei foite embrionare, ale caror elememte au evoluat paralel catre diferentierea matura

Macroscopic

formatiuni tumorale nodulare, solide sau cu o dubla componenta, solida si chistica

Microscopic

Structura variata, datorita prezentei de rudimente tisulare si organoide, derivate din toate cele trei foite embrionare

Se gasesc distribuite in mod neregulat, haotic, intr-o stroma conjunctivo-mezenchimatoasa, insule de glande salivare, pancreas, tesut hepatic, tesut nervos, epitelial, formatiuni limfoide, cartilaginoase, osoase

TUMORI MIXTE

Tumori care sunt constituite din proliferari simultane a doua sau mai multe tesuturi - epiteliale si mezenchimale

Pot fi benigne - de exemplu- fibroadenoame

Pot fi maligne - de exemplu - carcinosarcoamele (foarte rare)