QReferate - referate pentru educatia ta.
Referatele noastre - sursa ta de inspiratie! Referate oferite gratuit, lucrari si proiecte cu imagini si grafice. Fiecare referat, proiect sau comentariu il poti downloada rapid si il poti folosi pentru temele tale de acasa.



AdministratieAlimentatieArta culturaAsistenta socialaAstronomie
BiologieChimieComunicareConstructiiCosmetica
DesenDiverseDreptEconomieEngleza
FilozofieFizicaFrancezaGeografieGermana
InformaticaIstorieLatinaManagementMarketing
MatematicaMecanicaMedicinaPedagogiePsihologie
RomanaStiinte politiceTransporturiTurism
Esti aici: Qreferat » Referate medicina

Anemii aplastice








Anemii aplastice

Definitie: anemia aplastica este o stare patologica tradusa pe plan hematologic prin pancitopenie, determinata de reducerea globala a tesutului hematopoietic functional. Anemia hipoplastica este o entitate nosologica inrudita, cu mecanism de producere identic, dar cu limitarea tulburarii medulare la seria eritroblastica, cea granulocitara si megacariocitara fiind indemne expresia hematologica este anemia izolata (pure red cell aplasia). Aceste anemii fac parte din categoria insuficientelor medulare, definita ca perturbarea functionala a maduvei osoase in productia si/sau eliberarea celulelor sanguine mature.

Factori etiologici dovediti:




agenti chimici: benzenul si compusii sai, cloramfenicolul (antibiotic derivat benzenic), sulfonamidele, fenilbutazona, produse organice de arseniu, saruri de aur etc.

agenti infectiosi: virusuri hepatitice, mononucleoza infectioasa, gripa, tbc cu mycobacterii tipice si atipice, bruceloza etc.

radiatii ionizante.

leucemia in 1-5% din cazuri anemia aplastica evolueaza spre leucemie, fie prin persistenta stimulului patologic ce declanseaza initial aplazia, apoi, progresiv, leucemia, fie prin eliberarea de catre celulele leucemice a unor factori aplazianti.

hemoglobinuria paroxistica nocturna in 25% din cazuri declanseaza o anemie aplastica.

sdr. ereditare ( diskeratosis congenita, sdr. Schwachmann Diamond) sunt frecvent insotite de anemie aplastica, respectiv hipoplastica.

sarcina este frecvent incriminata in aparitia anemiei aplastice (reversibila odata cu intreruperea acesteia, prematura sau la termen).

factori necunoscuti 50-63% sunt idiopatice.

Tablou clinic

Debut insidios cu astenie, fatigabilitate, paloare. In perioada de stare apar manifestarile anemiei, leucopenie si trombocitopeniei, respectiv paloarea cu nuanta galbuie, purpura cutaneo-mucoasa simpla sau hemoragica (petesii cutanate si gingivo-labiale, echimoze, epistaxis, hemoragie gastro-intestinala, menoragie etc.) si infectiile, predominant bacteriene, cu diverse sedii. Examenul obiectiv nu evidentiaza adeno hepato - splenomegalie.

Laborator

Hemograma:

- pancitopenie cu anemie severa normocroma normocitara, uneori macrocitara, cu morfologie eritrocitara normala.

- reticulocitopenia constanta, sub 20000/mmc.

- granulocitopenia;

- trombocitopenia apare precoce, se insoteste de prelungirea timpului de sangerare, iretractibilitatea cheagului, teste de fragilitate capilara pozitive.

- punctatul medular celularitate redusa; Fe medular excesiv;

- examenul bioptic medular prezenta si gradul de extensie a aplaziei medulare si afectarea arhitectonicii medulare (leziuni stromale, afectare a microcirculatiei) + exsudate fibrinoase, plasmocite, infiltratii limfoide, osteoporoza, formarea de reticulina.

A. Anemia aplastica congenitala Fanconi

- rara, posibil congenitala, cu transmitere AR; incidenta creste cu varsta mamei si cu rangul nasterii; consanguinitatea a fost frecvent semnalata la ascendenti.

Clinic

Debut insidios, initial prin anemie normocroma, normo sau macrocitara, neutropenie si trombocitopenie usoara, mult timp nediagnosticata. (debut mono-, bi- sau tricitopenic).

Simptomele pancitopeniei (paloare, purpura, infectii) + sdr. plurimalformativ:

Anomalii cutanate: hiperpigmentatii difuze, mai ales la nivelul plicilor, sau in pete.

Anomalii osoase: absenta policelui, police trifalangian, hipoplazie a primului metacarpian (Fig. 1), aplazie de radius, anomalii costale, vertebrale sau de bazin.




Malformatii viscerale: testiculare (testiculi mici, ectopici); urinare (agenezie renala, rinichi dublu, rinichi in potcoava, megavezica, hidronefroza); cardiace (DSA, PCA); oculare (strabism); auriculare (agenezie de conduct auditiv extern, surditate); microcefalie. (Fig. 2)

      Hipostatura predominant prin afectarea lungimii trunchiului.

Paraclinic

Pancitopenie cu eritrocite macrocitare (VEM> 100-120 m3), granulocitopenie, trombocitopenie.

Explorari enzimatice: cresterea G6PD, aldolazei eritrocitare, scaderea hexokinazei si piruvatkinazei eritrocitare.

HbF crescuta 5 15%.

Trombocitopenia severa se insoteste de alte anomalii ale hemostazei (TS prelungit, iretractibilitatea cheagului).

Anomalii cromosomiale: rotatii, angulatii, endoreduplicatii, rupturi, lacune).

Fig. 1 Anemie Fanconi.(police hipoplazic)

Fig. 2 Pacient in varsta de 3 ani cu anemie Fanconi. Se observa multiple defecte congenitale: statura mica, microcefalia,microoftalmia etc

B. Anemii aplastice dobandite:

Anemia aplastica toxica formele induse de citostatice sunt reversibile la intreruperea expunerii la drog; cele determinate prin mecanism de idiosincrazie (cloramfenicol) au pronostic f. sever (letal 75%).

Anemia aplastica postinfectioasa in special posthepatitica, cu pronostic f. sever (90% deces).

Anemia aplastica idiopatica cea mai frecventa


loading...




{ Politica de confidentialitate } Nu se poate descarca referatul
Acest referat nu se poate descarca

E posibil sa te intereseze alte referate despre:


Copyright © 2019 - Toate drepturile rezervate QReferat.ro Folositi referatele, proiectele sau lucrarile afisate ca sursa de inspiratie. Va recomandam sa nu copiati textul, ci sa compuneti propriul referat pe baza referatelor de pe site.
{ Home } { Contact } { Termeni si conditii }

Referate similare:





loading...



Cauta referat