Afectiuni pulmonare restrictive

AFECTIUNI PULMONARE RESTRICTIVE

Definitie - grup heterogen de afectiuni pulmonare ce se caracterizeaza in principal prin afectarea difuza si de obicei cronica a tesutului conjunctiv, in special la periferie  la nivelul peretilor alveolari, care devin rigizi, prin aparitia edemului sau fibrozei.

Interstitiul este alcatuit din membranele bazale ale celulelor epiteliale si endoteliale (unite in portiuni mici), fibre de colagen, tesut elastic, proteoglicani, fibroblaste, cateva mastocite, si ocazional limfocite si monocite.

Manifestari clinice - scaderea compliantei pulmonare determina aparitia dispneii si a hipoxiei

Caracteristicile principale ale afectiunilor pulmonare restrictive - afectarea difuza a peretilor alveolari cu prezenta a trei faze evolutive:

Prezenta intralaveolar a hemoragieie si a unui exudat proteic (boala membranelor hialine)

Edem si inflamatie la nivelul interstitiului

Fibroza interstitiala

Din punct de vedere  clinc se descriu doua aspecte:

Afectiuni pulmonare restrictive acute - caracteristica principala fiind prezenta edemului si a exudatului.(ex. Sindromul de detresa respiratorie a adultului)

Afectiuni pulmonare restrictive cronice - caracteristica principala fiind inflamatia si fibroza

Cauzele afectiunilor pulmonare restrictive cronice

Afectiuni fibrozante

n  Pneumonia interstitiala obisnuita (fibroza pulmonara idiopatica)

n  Pneumonii interstitiale nespecifice

n  Pneumonii atipice - Chlamydia, Mycoplasma, virusuri

n  Afectiuni datorate bolilor vasculare de colagen

n  Pneumomicoze

n  Reactii secundare medicamentoase

n  Pneumonia de iradiere

Afectiuni granulomatoase

n  Sarcoidoza

n  Pneumonia de hipersensibilitate (alveolita alergica extrinseca)

Afectiuni datorate fumatului

n  Pneumonia interstitiala descuamativa

n  Bronsiolita respiratorie asociata cu afectarea pulmonara interstitiala

Se caracterizeaza prin prezenta inflamatiei si a fibrozei peretilor alveolari,

Indiferent de mecanism, stadiul final consta in aparitia plamanului "in fagure" - plamanul este transformat intr-o masa alcatuita din spatii aeriene chistice, separate de zone de tesut cicatricial colagenic dens, care la sectionare prezinta aspect de fagure.