Sindromul Pierre Robin

Sindromul Pierre Robin

Acest  sindrom este caracterizat prin triada lezionala : hipoplazia mandibulei (micrognatia) , glosoptoza si in aproximativ 80% din cazuri o despicatura velopalatina posterioara. Dupa intensitatea tulburarilor respiratorii exista diferite forme de gravitate, unele benigne care dispar in primele doua-trei luni si altele severe ce necesita ingrijiri speciale si tratament chirurgical.

Simptomatologie. Aspectul noului nascut cu acest sindrom este caracteristic, mai ales daca bolnavul este privit din profil. Buza inferioara si mentonul sunt mult retrase fata de buza superioara. Gura este intredeschisa si planseul bucal apare sters si ridicat. Copilul respira greu. Dispneea este semnul permanent si dominant. Tine capul in extensie pentru a-si usura respiratia.  Se observa retractia sternocostala in timpul inspiratiei. Cianoza se accentueaza cu ocazia tentativelor de alimentatie. Tulburarile respiratorii sunt generate de ptoza limbii in faringe. De asemenea se poate produce si angajarea limbii in fanta palatina, blocand calea respiratorie nazala.

Tratament. Alimentarea este dificila. Copilul trebuie asezat in decubit lateral drept. In timpul alimentarii mandibula trebuie luxata si mentinuta anterior, in timp ce capul este flectat dorsal. Astfel se degajeaza respiratia si copilul poate inghiti. In cazuri grave se recomanda sa se introduca imediat dupa nastere o canula de tip Guedel si sa se aspire periodic secretiile faringiene.  Se recomanda de asemenea ca pozitia copilului in afara meselor sa fie permanent in decubit ventral sau lateral. Decubitul dorsal trebuie evitat in primele doua luni.

In cazurile grave se recomanda interventia chirurgicala de fixare in pozitie anterioara a limbii (glosopexia Douglas sau glosopexia Duhamel) sau se poate practica fixarea osului hioid la menton pentru largirea spatiului faringian. Intubatia si traheostomia intra in discutie rareori, ca solutii salvatoare in cazurile grave.

In general dupa 2-3 luni se obtine o ameliorare, iar mandibula se corecteaza pana la varsta de 3 ani. In cazurile cu micrognatie importanta si fara tendinta la corectie spontana, este necesara plastia mandibulei.