Limfedem (elefantiazis)

LIMFEDEM (ELEFANTIAZIS)

DEFINITIE- este o acumulare anormala de limfa in tesuturi.
- poate provoaca umflarea unui membru.

- poate fi moderat, caracterizat printr-o simpla umflare a picioarelor dupa statul in picioare, sau monstruos.
- cele mai frecvente sunt localizate la membrele inferioare si afecteaza de obicei femeile. - poate fi consecutiv unei distrugeri a retelei limfatice legata de acte chirurgicale,in neoplazii, in ortopedie sau dupa o chirurgie vasculara(astfel 10% dintre femeile care au suferit o mastectomie cu evidare ganglionara sau o radioterapie a unui cancer de san observa instituirea unui limfedem in bratul situat de partea operata).

CLASIFICARE- poate fi primar si secundar.

1. Limfedemul primar

- poate fi secundar ageneziei, hipoplaziei sau obstructiei vaselor limfatice.

- poate fi asociat cu sindrom Turner, sindrom Noonan, sindromul unghiilor galbene, sindromul limfangiectaziei intestinale si limfangiomiomatoza.

- femeile sunt afectate mai frecnt decat barbatii.

- exista trei subtipuri clinice: *limfedemul congenital, care apare la scurt timp dupa nastere;

*limfedemul precoce, care debuteaza la pubertate,

*limfedemul tardiv, care de obicei incepe dupa varsta de 35 de ani.

- formele familiale ale limfedemului congenital (boala Milroy) si limfedemul precoce (boala Meige) pot fi mostenite autosomal dominant
2. Limfedemul secundar -este o afectiune dobandita, determinata de alterarea sau obstructia canalelor limfatice anterior normale.

Cauze

- episoadele recurente de limfangita bacteriana, de obicei cauzate de streptococi,

- filarioza(boala parazitara)

- tumorile, cum ar fi cancerul de prostata si limfomul,

- tratamentul chirurgical si radioterapia aplicate pentru cancerul de san pot determina limfedem al membrului superior

- cauze mai putin obisnuite:tuberculoza, dermatita de contact, limfogranulomatoza venerica, artrita reumatoida, sarcina si limfedemul autoindus sau nefiresc dupa aplicarea garoului.

CLINIC
- in general o afectiune nedureroasa,

- pacientii pot prezenta o senzatie de greutate surda, cronica la nivelul membrului inferior si cel mai adesea pacientii sunt preocupati de aspectul piciorului.

- limfedemul membrului inferior, initial afectand piciorul, progreseaza gradat spre partea superioara a membrului inferior, astfel incat intreg membrul devine edematos.

- in stadiile initiale ale limfedemului, edemul este moale si lasa usor godeu la presiune.

- in stadiile cronice membrul prezinta un aspect lemnos si tesuturile devin indurate si fibrotice(membrul isi pierde conturul lui normal si degetele de la picioare apar patrate). DIAGNOSTIC DIFERENTIAL- va fi diferentiat de alte boli care determina edem unilateral al membrului inferior, cum ar fi tromboza venoasa profunda si insuficienta venoasa cronica(edemul este mai moale si exista adesea semne ale unei dermatite de staza, hiperpigmentare si varice superficiale).
PARACLINIC

-ecografia abdominala si a pelvisului si

- CT-leziuni obstructive cum ar fi neoplasmele.

- limfoscintigrafia(implica injectarea unui coloid continand tecnetiu marcat radioactiv in tesutul subcutanat distal al extremitatii afectate) si limfangiografia( necesita izolarea si cateterizarea unui vas limfatic distal si injectarea ulterioara a substantei de contrast;in limfedemul primar canalele limfatice sunt absente, hipoplazice sau ectopice;in limfedemul secundar canalele limfatice sunt de obicei dilatate si nivelul obstructiei poate fi determinat)- sunt rareori indicate, dar fiecare poate fi utilizata pentru a confirma diagnosticul sau a diferentia limfedemul primar de cel secundar.

TRATAMENT- drenare limfatica, manuala sau pneumatica.
- cand volumul unui limfedem este, in fapt, un adevarat handicap- tratament chirurgical destinat sa diminueze umflarea.
- pacientii cu limfedem al membrelor inferioare trebuie instruiti sa-si ingrijeasca cu meticulozitate picioarele pentru a preni limfangita recurenta. Igiena pielii este importanta si pot fi utilizati unguenti pentru a preveni uscarea.

- profilaxia cu antibiotice este adesea utila si infectia fungica va fi tratata agresiv.

- pacientii vor fi incurajati sa practice activitate fizica; frecvent, ridicarea membrelor inferioare poate diminua gradul edemului.

- ciorapi cu compresie gradata pentru a reduce gradul limfedemului care se dezvolta in ortostatism.

- diureticele sunt contraindicate si pot determina depletie a volumului intravascular si anomalii meolice.

- recent, pentru a orienta fluxul limfatic dinspre vasele limfatice obstruate spre sistemul venos, au fost realizate procedee microchirurgicale de anastomoza limfovenoasa.