Hamartomul pulmonar

HAMARTOMUL PULMONAR

n  Apare in mod tipic la adulti, in special in decada a sasea de viata

Macroscopic

Formatiuni unice, circumscrise,bine deilimitate de parenchimul pulmonar inconjurator, de aspect lobulat, cu dimensiuni in jur de 2 cm ca diametru.

La sectionare prezinta un aspect cartilaginos, culoare gri-albicioasa.( 37A)

Majoritatea sunt localizate la periferia parenchimului pulmonar, dar in 10%din cazuri au avut o localizare centrala endobronsica.

Microscopic

Hamartomul este alcatuit din elemente care se gasesc in mod obisnuit in plaman, inclusiv cartilaj, tesut conjunctiv fibromixoid, tesut adipos, osos, si ocazional fibre musculare netede (37B). Toate aceste elemnte sunt dispuse printre fante tapetate de un epiteliu respirator

CLASIFICAREA TUMORILOR MALIGNE EPITELIALE PULMONARE

Din punct de vedere clinic si terapeutic este utila clasificarea in:

Carcinoame cu celule mici - raspund foarte bine la tratamentul initial chimioterapeutic, dar prezinta potential de metastazare mare.

Carcinoame fara celule mici (alte tipuri de carcinoame pulmonare) - nu raspund la chimioterapie, dar au un potential de metastazare mic.

Clasificarea WHO ( World Health Organization)

Carcinoame cu celule scuamoase

Carcinoame cu celule mici

Adenocarcinoame - cu subtipuriele: acinar, papilar, bronhioloalveolar, solid, mixt

Carcinom adenoscuamos

Carcinoame cu elememte pleomorfice, sarcomatoase sau sarcomatoide

Tumori carcinoide

Carcinoame de tipul glandelor salivare

Carcinoame neclasificabile

CONSECINTE LOCALE

Simptome si semne frecvente: tuse, dispnee, hemoptizie, durere toracica, pneumonie obstructiva, efuziuni pleurale

Sindromul Pancoast - apare in prezenta unui carcinom pulmonar(de obicei de tip scuamos) localizat la nivelul varfului pulmonar (tumora Pancoast). Acesta se poate extinde la nivelul nervului cervical VIII si la nivelul nervilor toracali I si II, ceea ce determina aparitia durerii la nivelul umarului, cu iradiere spre brat.

Sindromul Horner - apare tot in prezenta unei tumori Pancoast asociata cu paralizia nervului simpatic cervical, ce se caracterizeaza prin:

Enoftalmie

Ptoza pleoapei superioare

Mioza

Anhidroza

Tumorile cu localizare endobronsica centrala - majoritatea determina aparitia simptomelor de obstructie bronsica: tuse persistena, hemoptizie, pneumonie obstructiva, atelectazie si uneori efuziuni pleurale sau pericardice prin extinderea tumorii.

Tumorile cu localizare initiala la periferia plamanului de obicei sunt asimptomatice si descoperite intamplator la examenele radiografice de rutina sau cand sunt voluminoase, cu extindere la nivelul peretelui torcic, cu aparitia secundara a durerii toracice, sindromului de vena cava superioara.

EXTINDEREA  MEDIASTINALA poate determina:

Sindromul de vena cava superioara

Sindromele de compresiune ale nervilor de la acest nivel

METASTAZAREA CARCINOMULUI PULMONAR

Cel mai frecvent - limfoganglionii regionali, in special la ganglionii hilari si mediastinali

Metastaze extranodale: cel mai frecvent la nivelul glandei suprarenale, dar si la nivelul creierului, osului sau ficatului

SINDROAME PARANEOPLAZICE

Acanthosis negricans

Dermatomiozie sau polimiozite

Degete "in bat de tobosar"

Sindroame miastenice ca sindromul Eaton - Lambert sau encefalopatia multifocala progresiva

Sindroame endocrine:

o   Carcinomul cu celule mici a sindrom Cushing si secretia inadecvata de hormon antidiuretic

o   Carcinomul cu celule scuamoase a hipercalcemie prin secretia de substante cu actiune asemanatoare  parathormonului

Carcinomul pulmonar cu celule scuamoase

Reprezinta 30% din cancerele pulmonare invazive

Dupa lezarea epiteliului bronsic de catre diferiti agenti etiologici, apare regenerarea la nivelul stratului bazal pluripotent cu aparitia metaplaziei scuamoase, care poate evolua spre displazie, carcinom in situ si chiar carcinom invaziv.

Morfopatologie

Aspect macroscopic

localizare - marea majoritate au originea la nivelul bronhiilor de gradul I; 10% au originea la periferie

leziuni ferme, ulcerate, gri - albicioase, cu dimensiuni de 3 - 5 cm, ce se pot extinde dicolo de peretele bronsic, la parenchimul pulmonar din jur.( 38A).

la sectionare- aspect variabil, ce depinde de gradul de necroza si hemoragie

frecvent apar cavitati centrale

Aspect microscopic - foarte variabil

Carcinomul scuamos bine diferentiat prezinta "perle" de cheratina, mici zone rotunde cu agregate de keratina, puternic eozinofile, in jurul carora se dispun in straturi celule scuamoase, asemanatoare "foilor de ceapa"( 38B)

Carcinomul scuamos slab diferentiat nu prezinta zone de keratinizare, fiind greu de diferentiat de carcinoamele cu celule mari, cu celule mici sau cu celule fuziforme.

Celule tumorale pot fi intalnite in sputa, in acest caz diagnosticul poate fi pus pe baza citologiei

n   Carcinomul pulmonar cu celule scuamoase

n   Adenocarcinomul pulmonar

Reprezinta o treime din cancerele invazive pulmonare, frecvent la femei.

De obicei sunt localizate la periferie, si adesea se asociaza cu fibroza pleurala si cu ciatrici subpleurale, ce pot determina retractia pleurei la acest nivel. ( 39)

Prognostic - pacientii cu adenocarcinoame stadiul I( cu localizare strict pulmonara) prezita o rata de supravietuire la 5 ani de 50 % - 80%

n   Adenocarcinomul pulmonar

Aspect microscopic

WHO a descris patru subtipuri: (1)acinar, (2)papilar, (3)solid cu formare de mucus si (4)bronhioloalveolar; frecvent, se intalnesc forme mixte.

pot avea o structura ce aminteste de arhitectura si celularitatea oricarei potiuni din mucoasa reaspiratorie, de la bronhiile mari pana la bronhiolele cele mai mici.

Celulele neoplazice se pot asemana cu celulele epiteliale columnare ciliate sau ne-ciliate, cu celulele caliciforme, cu celulele glandelor bronhice sau cu celulele Clara.

Adenocarcinomul acinar - este cel mai frecvent subtip histologic, ce se caracterizeaza prin prezenta de glande de aspect uniform, tapetate de celule columnare sau cuboidale ( 40A).

Adenocarcinomul papilar este alcatuit dintr-un ax conjunctivo - vascular, tapetat de un singur strat celular. ( 40B)

Adenocarcinoamele solide cu formare de mucus sunt tumori slab diferentiate, ce se disting de carcinoamele cu celule mari prin evidentierea mucinei cu ajutorul coloratiilor speciale(coloratia cu mucicarmina sau colrotia PAS). (Fig 40C)

Carcinomul bronhioloalveolar

n  adenocarcinom cu crestere de-alungul peretilor alveolari preexistenti

n  clinic, simptomul caracteristic este tusea productiva, cu sputa ce contine o cantitate mare de mucus, dar care din pacate este prezent doar la 10% din pacienti.

Macroscopic

- se poate prezenta sub forma:

n    unui nodul unic periferic (>50% cazuri),

n    noduli multipli

n    infiltrat difuz ce nu se poate distinge de o pneumonie lobara

Microscopic

Doua-treimi din tumori nu prezinta un caracter mucosecretor si sunt alcatuite din celule tip Clara sau pneumocite de tip II; aceste celule de aspect cuboidal se dezvolta de-alungul peretilor alveolari preexistenti ( 42A). Restul tumorilor prezinta un caracter secretor mucinos, cu celule caliciforme (42B), in acest caz diagnosticul diferential cel mai important se face cu metastazele pulmonare .

Prognostic

n  Carcinoamele bronhioloalveolare de grad I au un prognostic bun

n  Carcinoamele cu aspect difuz sau multinodulare au de obicei prognostic prost.

nCarcinomul bronhioloalveolar

n   Carcinomul cu celule mici

Definitie - tumora pulmonara epiteliala, puternic maligna, ce prezinta caracteristici neuroendocrine

n  reprezinta 20% din tumorile pulmonare, factorul etiopatogenic cel mai incriminat fiind fumatul.

n  prezita o rata de crestere si de metastazare rapida, >70% din pacienti fiind diagnosticati intr-un stadiu avansat.

n  se asociaza cu sindroame paraneoplazice: diabetul insipid, sindromul Eaton - Lambert, sindromul secretiei inadecvate de ACTH (corticotropina)

Aspect macroscopic

n  de obicei formatiune tumorala localizata perihilar, frecvent cu metastaze limfoganglionare.

n  la sectionare - culoare albiciaosa, consistenta moale, cu prezenta de zone necrotice si hemoragice

n  in mod tipic, tumora se extinde de-alungul bronhiilor, submucos si cirumferential

n   Carciomul cu celule mici

Aspect microscopic

Este alcatuita din celule mici, rotunde, ovale sau fuziforme, cu citoplasma putina

Nucleii sunt proeminenti, cu cromatina nucleara fin granulara

Nucleolii - absenti sau neidentificabili (43)

La microscopul electronic - se evidentiaza prezenta granulelor de secretie neuroendocrina

Necrozea- este frecventa si extinsa

n   Carcinomul cu celule mari

n  Diagnosticul de carcinom pulmonar cu celule mari este unul de excludere in prezenta unei tumori slab diferentaite, ce nu prezinta trasaturile caracteristice nici unui carcinom cu celule mici si nici a unui carcinom cu diferentiere glandulara. (44)

n  Reprezinta 10% din tumorile pulmonare invazive

Aspect macroscopic

De obicei are localizare periferica cu margini imprecis delimitate, de culoare gri-albicioasa

Aspect microscopic

n  celulele tumorale sunt mari, cu citoplasma abundenta

n  nucleii prezinta frecvent nucleoli evidenti

n  uneori, pot fi prezente celule pleomorfice gigante sau celule fuziforme