Despicaturile labiale si palatine

Despicaturile labiale si palatine

Alte denumiri: buza de iepure sau cheiloschizis, palatoschizis si cheilopalatoschizis sau gura de lup.

Diversele forme de diviziune a buzei superioare, uni- sau bilaterale, asociate sau nu cu despicatura palatului, realizeaza una dintre cele mai frecvente si inestetice anomalii congenitale. Frecventa malformatiei este de 1/1000 de nasteri. Sexul masculin este mai des afectat. Ca localizare, partea stanga a buzei superioare este mai frecvent afectata. Asocierea altor malformatii congenitale exista intr-un procentaj de 20% din cazuri.

Embriologie. Incepand din a doua saptamana a vietii embrionare, la extremitatea cefalica apar cinci muguri care contribuie la dezvoltarea fetei si a gurii. Exista un mugure frontal superior asezat median si patru laterali simetrici, din care se dezvolta maxilarele. Mugurele frontal descinde vertical intre mugurii maxilari superiori. In acelasi timp mugurele frontal se divide in patru. Mugurii interni derivati se unesc pentru a forma tuberculul median incisiv, iar mugurii externi participa la formarea aripilor nazale. Daca procesul de mezodermizare intarzie sa insoteasca dezvoltarea ectodermului, in luna a 2-a se produce resorbtia ectodermica. Rezulta o fanta ce separa unul sau ambii muguri maxilari de procesul median, constituind leziunea uni- sau bilaterala.

Etiopatogenie. Ereditatea joaca un rol bine definit in aparitia acestei malformatii. Alimentatia deficitara a mamei in primele saptamani de sarcina este o cauza posibila. Disgravidia realizeaza aceste conditii. Experimental s-a dovedit ca avitaminoza grupului B, iradierile si cortizonul pot provoca malformatia la animale. O cauza mecanica posibila este pozitia limbii, care ocupa initial si cavitatea nazala si se opune cresterii lamelor palatine.

Forme clinice :

Daca leziunea se limiteaza numai la buza superioara, vorbim de buza de iepure simpla. Daca malformatia intereseaza si sistemul osos pana la faringe, constituie forma completa cu diviziune palatina. Mai frecvente sunt formele unilaterale. Formele bilaterale sunt mai inestetice si mai grave.

Despicaturile labiale

Forme unilaterale:

1.Buza de iepure simpla. Mai rar intalnita, ea apare sub diferite aspecte. Uneori schiteaza doar o cicatrice in rosul buzei superioare. Mai frecvent insa fanta poate interesa o parte din inaltimea buzei, prelungindu-se spre narina cu un sant. Alteori fanta atinge narina si lasa un sant in partea alveolara a maxilarului superior. Aripa nazala de partea leziunii este largita si aplatizata.

2.Buza de iepure completa este cea mai frecventa forma a acestei malformatii. O fanta larga intereseaza in totalitate buza superioara, maxilarul si bolta palatina. Partea mediana a buzei este mai putin dezvoltata. Rosul buzei urca spre narina. Osul maxilar se proiecteaza mult inainte. Partea externa a buzei este mai bine dezvoltata, din cauza muschiului orbicular si este mai mobila. Nasul apare foarte deformat. Aripa nazala de partea leziunii este aplatizata si cu insertie indepartata. In profunzime, fanta se continua printr-o diviziune palatina totala. Pe maxilarul despicat, dintii prezinta anomalii de forma, numar si pozitie.

Forme bilaterale:

1.Buza de iepure bilaterala simpla afecteaza numai structura buzei superioare. Adesea leziunea este inegala ca marime. Tuberculul median al buzei este atrofiat. Marginile externe ale buzei sunt ingrosate si carnoase.

2.Buza de iepure bilaterala totala (gura de lup). Este cea mai grava si dizgratioasa malformatie a gurii. Tuberculul median intermediar apare izolat intre cele doua fante laterale. Impreuna cu un rest de buza, acest tubercul se proiecteaza mai mult inainte. Uneori apare inclinat lateral. El se continua cu vomerul prin intermediul septului cartilaginos. Despicatura privita prin cavitatea bucala realizeaza aspectul literei Y. Dantura ramane deficitara.

Mai rar se intalnesc si forme asimetrice, in care despicatura totala intereseaza numai o parte.

Despicaturile palatine

Sunt malformatii ce se pot asocia sau nu cu despicaturile buzei descrise anterior. Diviziunile palatine izolate se impart in doua forme comune: diviziunea simpla a valului palatin si diviziunea valului si a boltii palatine. Despicatura valului palatin poate fi partiala sau totala.

Formele partiale pot interesa numai lueta sau se intind mai sus pe valul moale. Aceste forme partiale sunt bine tolerate si nu influenteaza prea mult fonetica. Forma totala de diviziune a valului moale este cea mai frecventa. Din cauza diviziunii musculare tulburarile fonetice sunt destul de accentuate.

Diviziunea boltii palatine se intinde median pana in dreptul gaurilor palatine anterioare. Practic, dezunirea vine anterior pana inapoia arcului maxilar, la nivelul palatului, dar fanta este ingusta. Cu cresterea lamele palatine tind sa se apropie. Aceasta ameliorare nu se produce insa la nivelul palatului moale.

Tratament Operatia de corectare a buzei nu se recomanda sa se efectueze din primele zile dupa nastere. Dimensiunile reduse ale buzei si rezistenta scazuta a tesuturilor expun la dezunirea suturilor. In plus mici defecte de corectare se accentueaza cu cresterea si devin vizibile. Din aceste considerente trebuie sa recomandam parintilor o perioada de asteptare, care depinde de dezvoltarea copilului. Un copil cu o greutate normala la nastere si bine ingrijit poate fi operat fara riscurile amintite dupa virsta de 3 luni. Prematurii, copiii cu malformatii asociate ca si cei cu despicaturi bilaterale  vor fi operati dupa varsta de 6 luni.

Alimentatia nu ridica probleme in cazul despicaturilor labiale simple. In cateva zile copilul invata sa suga prin aplicarea limbii pe locul defectului. Mai greu se adapteaza cei cu despicaturi bilaterale. La aceste cazuri se recomanda alimentarea cu pipeta la inceput, apoi cu lingurita. Gavajul este necesar mai ales la prematuri. Riscul de infectie rinofaringiana este mult crescut la cazurile cu despicaturi palatine. Inundarea nazala in timpul alimentatiei favorizeaza aspiratia traheala si producerea infectiilor respiratorii, cu risc vital uneori. Un nursing eficient ajuta acesti copii sa se dezvolte normal.

Momentul operator trebuie sa coincida cu o stare generala buna si cu o dezvoltare normala. In general, daca acesti parametri sunt obtinuti, se poate interveni chirurgical pentru corectare.

Formele simple de despicatura a buzei se opereaza dupa 3 luni de la nastere. Pentru cazurile de despicaturi labiale complete, uni- sau bilaterale, interventia se recomanda dupa varsta de 6 luni. Tratamentul executat la aceste varste se rezuma la corectarea buzei despicate. Exista multe procedee tehnice. Cele mai bune rezultate le au procedeele care folosesc lambouri de translatie : lambou triunghiular superior (Geralde, Millard, LeMesurier) sau lambou triunghiular inferior (Mirault, Tennison) . Concomitent cu crearea lambourilor se excizeaza marginile cicatriceale, care sa permita o refacere cat mai exacta a buzei. In formele complete, este necesara decolarea buzei si aripii nazale si refacerea planseului nazal. Postoperator, este necesara imobilizarea membrelor superioare in abductie pentru a impiedica sugarul sa atinga plaga, care nu se panseaza. Alimentatia orala este permisa precoce, cu biberonul.

Diviziunile palatine se recomanda sa se opereze in intervalul de virsta de 1 si 2 ani. Nu trebuie depasita aceasta varsta, deoarece raman tulburari de fonatie greu de corectat. Cel mai utilizat este procedeul Von Langenbeck. Tehnic, operatiile pentru diviziunea palatina constau in incizii facute pe marginea fantei si altele paralele la arcada dentara. Lambourile mucoase se decoleaza si se sutureaza in doua straturi pe linia mediana.

Postoperator ingrijirile copilului cu palatoschizis sunt pretentioase urmarind a se evita dezunirea suturii, care nu este rara. Se imobilizeaza membrele superioare in abductie si se alimenteaza parenteral in primele zile, dupa care se incepe alimentatia orala cu lichide si semisolide.

Pentru a obtine un rezultat fonetic bun, o data cu deprinderea vorbirii copilul trebuie ajutat de specialistul logoped. De asemenea, specialistul stomatolog in ortodontie va face corectarile necesare.