Bronsiectazia

BRONSIECTAZIA

Definitie - afectiune caracterizata prin dilatarea permanenta a bronhiilor si bronsiolelor determinate de distrugerea tesutului elastic si muscular, ce apar sau se asociaza cu infectii cronice necrotizante.

Pentru a pune diagnosticul de bronsiectazie - dilatarea trebuie sa fie permanenta.

Manifestari clinice

n  febra, tuse cu expectoratie mucopurulenta

n  in cazurile severe - insuficienta respiratorie de tip obstructiv

Complicatii - cord pulmonar, amiloidoza sistemica

CLASIFICARE

I.  Bronsiectazia obstructiva - este localizata la nivelul unui segment pulmonar, distal de obstructia mecanica a unei bronhii centrale prin diferite mecanisme: tumori,corpi straini inhalati, acumulari de mucus in astm, limfadenopatie compresiva.

II.  Bronsiectazia nonobstructiva - apare ca o complicatie a infectiilor respiratorii sau printr-un defect de aparare impotriva infectiilor pulmonare

- poate fi localizata sau generalizata

II.1.  Bronsiectazia localizata

1/2 - 2/3 din cazuri se datoreaza infectiilor bronhopulmonare, agentii etiologici cei mai frecventi la copii fiind adenovirus sau virusul respirator sincintial.

II.2.  Bronsiectazia generalizata apare in:

afectiunile congenitale:

fibroza chistica

sindroamele de diskinezie ciliara (ex- Sindromul Kartagener sau sindromul cililor imobili care se asociaza cu dextrocardia si sinuzita),

hipogamaglobulinemii (determina infectii pulmonare recurente datorita absentei IgA sau IgG)

diferite afectiuni ce permit diseminarea infectiei pe calea respiratorie:

afectiuni neurologice

incompetenta sfincterului esofagian inferior

intubatia noazogastrica

bronsita cronica

Aspect macroscopic ( 11A, B)

zona pulmonara afectata este indurata, cu pleura pulmonara ingrosata, fibrozata, cu aderente

Pe sectiune este frapant volumul ocupat de arborele brosic si reducerea proportionala a tesutului pulmonar.

caile aeriene sunt dilatate, uneori ajungand de patru ori mai mari decat dimensiunile normale, cu forme variate: cilindrice, fuziforme sau sacciforme.

sunt interesate in special bronhiile de calibru mediu, dar dilatatia poate cuprinde si brohiolele terminale.

peretele bronhiilor este ingrosat, albicios, cu sau fara secretii mucoase sau mucopurulente, in cantitate moderata

tesutul pulmonar este indurat, neaerat, adesea dur, albicios, sclerozat, uneori cu zone de emfizem

septurile interlobare si interlobulare sunt ingrosate

localizare

bronsiectazia generalizata este de obicei bilaterala, frecvent in lobii inferiori (mai frecvent lobul stang decat cel drept)

bronsiectazia localizata poate apare in orice zona unde este obstructie sau inflamatie.

Aspect microscopic ( 12 A, B,C)

bronhiile afectate prezinta infiltrat inflamator cronic limfoplasmocitar si scleroza in toate straturile peretelui bronsic; aceste leziuni se extind peribronsic si la tesutul pulmonar

structurile mio-elastice de la nivelul peretelui bronsic sunt distruse sau dezorganizate.

mucoasa este ingrosata, cu aspecte polipoide; epiteliul este bogat in celule mucosecretoare, frecvent cu zone de metaplazie pavimentoasa.

secretia mucoasa din lumen contine frecvente epitelii bronsice descuamte.

tesutul pulmonar prezinta zone de atelectazie, cu fibroza, cu focare de pneumonita cronica resorbtiva cu celule spumoase si numeroase alvelole cu macrofage in lumen.

frecvent se gasesc la nivelul peretelui bronsic foliculi limfoizi.

arterele bronsice sunt frecvent dilatate, uneori cu leziuni de peri- si endarterita.