Atrezia esofagului

Atrezia esofagului

Esofagul este uneori sediul unor grave malformatii congenitale precum atrezia (intreruperea lumenului), stenoza (ingustarea lumenului), fistula esofagotraheala, diverticuli, duplicatii, chalazie (cardia beanta), achalazie (cardia spastica). Dintre toate aceste malformatii, atrezia esofagului este cea mai grava si mai frecventa.

Atrezia esofagului se intalneste in medie o data la 3000 de nasteri, indiferent de sex. Cauza bolii este greu de precizat si foarte variata. Leziunea se produce la embrion intre a 4-a si a 7-a saptamana de viata. In acest interval din intestinul primitiv prin dedublare, se formeaza traheea si mugurii pulmonari. Dedublarea se face prin plicaturare laterala, urmata de un proces de mezodermizare. Oprirea partiala a acestui proces duce la atrezia esofagului.

Prin natura sa leziunea este incompatibila cu viata, datorita imposibilitatii alimentarii copiilor si aparitiei precoce a complicatiilor pulmonare obstructive si inflamatorii.

Au existat nenumarate incercari de rezolvare chirurgicala soldate invariabil cu esec. In 1941 s-a reusit prima anastomoza terminoterminala urmata de vindecare .

Anatomie patologica. Atrezia esofagului( de fapt este o agenezie) se prezinta sub diferite forme care au insa in comun absenta unui segment variabil ca dimensiuni din acest organ. In peste 90% din cazuri exista o comunicare intre conductul esofagian si arborele respirator sub forma de fistula. In functie de aceste situatii au fost facute multe clasificari, intre care cea a lui Roberts si Ladd pe care o utilizam si noi:

-tipul I este reprezentat prin doua segmente separate, fara comunicare cu traheea. Segmentul superior se termina in fund de sac in dreptul vertebrei D1-D3 si este hipertrofiat. Cel distal are dimensiuni reduse si depaseste putin diafragma. Ca frecventa aceasta forma de atrezie se intalneste rar, in 7-8% din cazuri;

-tipul II este o forma de atrezie extrem de rara (sub 1%). Intre segmentul superior si trahee exista o fistula laterala de mici dimensiuni. Segmentul distal se termina deasupra diafragmei ca si in tipul I;

-tipul III este forma obisnuita de atrezie a esofagului. Ca frecventa apare in 80-90% din cazuri. Segmentul superior hipertrofiat coboara pana la vertebra 2-3 dorsala, unde se termina orb in deget de manusa. Segmentul distal hipoplazic se deschide sub forma de fistula pe fata posterioara a traheei deasupra bifurcatiei. In functie de distanta ce separa segmentele apare logica subimpartirea tipului III de atrezie facuta de Roberts in forma ,,A" cu segmente indepartate ( peste 2 cm) si forma ,,B" cu segmente apropiate ( sub 2 cm). Ca frecventa predomina forma ,,A" ;

-tipul IV se caracterizeaza prin faptul ca ambele segmente comunica prin fistule cu traheea. Ca frecventa apare in 5-6 % din cazuri sau chiar mai mult.

Exista o serie de factori care adeseori se asociaza atreziei esofagului si agraveaza prognosticul vital. Dintre acestia, prematuritatea afecteaza pana la 45% din cazuri. Alte malformatii asociate (cardiovasculare, digestive, renale, nervoase, osoase etc.) se intalnesc in peste 50% din cazuri. Cand aceste malformatii fac parte din grupa celor majore, ele scad mult procentul de supravietuire. Leziunile pulmonare consecutive atreziei esofagului sunt de diferite grade si se datoresc aspiratiei salivare si refluxului gastric. Aceste leziuni se agraveaza in cazul intarzierii diagnosticului si tentativelor de alimentare, evoluind in timp de cateva zile spre bronhopneumonie.

Fiziopatologie. Dupa nastere secretiile salivare stagneaza in fundul de sac esofagian superior pe care il umplu si in continuare blocheaza raspantia aerodigestiva faringiana. Aceste secretii patrund in plamani. Copiii nascuti cu greutate normala reusesc un timp sa inlature partial prin tuse secretiile aspirate. Prematurii la care reflexul de tuse si eficacitatea ei sunt slabe, ajung repede la inundare bronhoalveolara.

In atrezia de tip III si IV o parte din aerul respirat patrunde prin fistula in stomac si in restul tubului digestiv, producand distensie abdominala. Distensia gastrointestinala ridica diafragma si reduce mecanica respiratorie. Cantitatea de aer ce se pierde prin fistula scade presiunea intrapulmonara si lasa sa persiste zone de atelectazie. Cardia fiind incontinenta la noul nascut, in urma distensiei gastrice se produce usor un reflux gastric prin care este expulzat o data cu aerul si continutul gastric. Sucul gastric foarte acid in primele zile de viata, are o puternica actiune coroziva asupra epiteliilor alveolare si deschide astfel timpuriu poarta infectiei microbiene pulmonare.

Simptomatologie. Scena clinica la nou-nascutul cu atrezie de esofag este dominata de imposibilitatea deglutitiei si de tulburari respiratorii. Ansamblul acestor tulburari este foarte sugestiv exprimat in formula ,,nou-nascutul cu atrezie de esofag si fistula esotraheala inghite in trahee si respira in stomac". Trebuie suspectata atrezia esofagului la orice nou-nascut care prezinta in primele ore ale vietii o hipersalivatie si o stagnare bucofaringiana a secretiilor. La nivelul buzelor si orificiilor nazale se observa o scurgere permanenta de saliva spumoasa, aerata. Frecvent se repeta crize de tuse si cianoza. Respiratia devine zgomotoasa si dispneea se accentueaza cu timpul. In formele cu fistula esotraheala inspectia evidentiaza distensia abdomenului.

Examenul aparatului respirator este dominat de existenta unor raluri bronsice generalizate care pentru amploarea lor, au fost comparate cu ,,vantul care bate intr-un lan de porumb". In cazul alimentatiei intempestive apare o criza dramatica de asfixie cu tuse si cianoza insotita de rejetul alimentelor. Incercarile de alimentatie sunt erori care pot avea consecinte grave. Este o mare greseala sa evocam diagnosticul simplu al atreziei esofagului la capatul unor manevre periculoase pentru viata copilului.

Din cele de mai sus rezulta ca simptomele din atrezia esofagului sunt putine, impresionante insa si extrem de evocatoare. De Boer si Potts arata ca: ,,nou-nascutul care se asfixiaza si respira greu, al carui nas si gura sunt incarcate de secretii excesive, are atrezie de esofag pana la proba contrarie".

In prezenta acestor simptome diagnosticul este simplu de stabilit cu ajutorul cateterismului care se face cu o sonda. Sonda introdusa pe gura sau prin nas se opreste in cazul atreziei la 10-12 cm de arcada dentara, unde intampina rezistenta. Cu aceasta ocazie se face si aspiratia secretiilor stagnante. Exista o posibilitate de eroare daca se foloseste o sonda prea subtire care se poate rula spre faringe. Cateterismul practicat corect este un gest simplu, lipsit de risc si la indemana oricarui medic. El permite stabilirea diagnosticului de atrezie esofagiana inca din sala de nastere.

Examenul radiologic aduce precizari valoroase, dar comporta multe riscuri atunci cand este executat cu substanta de contrast, datorita riscului patrunderii acesteia in plamini.Se recomanda examenul radiologic simplu, cu folosirea unei sonde cu fir radioopac. Radiografia simpla toracoabdominala arata prezenta fistulei esotraheale, daca abdomenul este aerat. Abdomenul opac neaerat indica absenta fistulei in atrezia de tip I, II.

Diagnosticul atreziei este usor de stabilit daca se cunoaste afectiunea. In prezenta simptomelor foarte sugestive, nu este nevoie decat de un simplu cataterism faringoesofagian.

Evolutia acestor cazuri cand diagnosticul intarzie, duce la bronhopneumonie. Starea de inanitie ce se adauga scade rezistenta copilului si joaca un rol important in deznodamantul fatal.

Tratamentul. Se va suspenda orice incercare de alimentare. Cu o sonda potrivita la care se ataseaza o seringa, se aspira secretiile salivare din segmentul superior esofagian la interval de 15 min. Se vor lua de asemenea masuri de transport al copilului intr-un centru specializat de chirurgie pediatrica. Copilul trebuie bine protejat contra frigului. Daca este posibil acesti copii trebuie plasati in incubator incalzit, in pozitie laterala, cu toracele si capul mai ridicat. Aceasta pozitie reduce refluxul gastric spre faringe. In incubator pozitia copilului trebuie schimbata din ora in ora, pentru a asigura o ventilatie pulmonara alternativa. Se recomanda oxigenarea atmosferei incubatorului, administrarea de lichide pe cale parenterala si antibiotice.

Tratamentul chirurgical are indicatie absoluta. Abordul se face prin toracotomie dreapta in spatiul III intercostal. Calea poate fi extrapleurala sau transpleurala. Se urmareste sectionarea si inchiderea fistulei esotraheale. Segmentul superior si cel inferior se elibereaza din aderente, se deschide capatul orb al acestora si se anastomozeaza terminoterminal. Se stie ca rezistenta esofagului la sutura este slaba si riscul fistulizarii reprezinta o complicatie grava. Daca distanta dintre capetele esofagiene este peste 1,5-2 cm este indicat sa nu se efectueze anastomoza. Pentru consolidarea anastomozei Fufezan, dupa efectuarea anastomozei esofagului se fixeaza peste linia de sutura un fragment despicat de aproximativ 1,5 cm de vena ombilicala, obtinandu-se astfel o reducere a tensiunii pe linia de anastomoza. Tot in acest scop, Livaditis efectueaza miotomia extramucoasa circulara sau spiralata.

Acolo unde anastomoza nu este posibila, se suprima fistula esotraheala si se inchide esofagul distal. Capatul proximal al esofagului se exteriorizeaza la gat( faringostomie) si se face apoi gastrostomie. Spre varsta de 1 an, cind copilul ajunge la o greutate de 8-10 kg, se recurge la esofagoplastie. Aceasta se poate efectua utilizand stomacul, intestinul subtire sau colonul. Se prefera tehnica Waterstone, cu grefon colic retrosternal, izoperistaltic. Unii autori obtin vindecari pana la 70-80% din cazuri.

Ingrijirea unui astfel de copil pune probleme deosebite. Pot apare complicatii ca: dezunirea anastomozei, recidiva fistulei, strictura anastomozei, care intuneca prognosticul.