QReferate - referate pentru educatia ta.
Referatele noastre - sursa ta de inspiratie! Referate oferite gratuit, lucrari si proiecte cu imagini si grafice. Fiecare referat, proiect sau comentariu il poti downloada rapid si il poti folosi pentru temele tale de acasa.



AdministratieAlimentatieArta culturaAsistenta socialaAstronomie
BiologieChimieComunicareConstructiiCosmetica
DesenDiverseDreptEconomieEngleza
FilozofieFizicaFrancezaGeografieGermana
InformaticaIstorieLatinaManagementMarketing
MatematicaMecanicaMedicinaPedagogiePsihologie
RomanaStiinte politiceTransporturiTurism
Esti aici: Qreferat » Referate biologie

Acumularile pigmentare








Acumularile pigmentare

 

            Pigmentii sunt substante colorate prezente in organismul uman in mod normal (melanina), anormal, (cu origine endogena, ex. lipofuscina) sau exogena (pulberi de carbune, de fier sau de oxizi ai diferitelor metale; saruri de argint; cupru; siliciu; plumb si tus de China folosit in tatuaje).

            1. Lipofuscina (fuscus = brun) sau pigmentul de uzura sau de imbatranire isi are originea in lipidele brune, insolubile (lipocromi) in urma leziunilor celulare prin actiunea radicalilor liberi. Pigmentul lipidic este brun, insolubil, sudanofil, rezistent la acizi (contine si proteine) si apare la senescenti, malnutriti sau in boli cronice consumptive cu localizare predominanta in SNC, fibra miocardica, ficat, vezicule seminale, testicul si/sau glande suprarenale.



            Macroscopic, organele au culoare cafenie inchisa, sunt atrofiate sau “atrofie bruna” (vezi adaptari cantitative,XXXX).

            Microscopic, pigmentul se acumuleaza in celule, perinuclear, in special in fibra miocardica (la microscopia electronica se constata ca granulele de lipofuscina ocupa teritorii lipsite de miofibrile) si la senescenti, in special in hepatocite.

            2. Melanina (in greceste melas = negru) este un pigment brun-negru,  derivat nonhemoglobinic, bogat in sulf, format endogenic prin actiunea tirozinazei (enzima bogata in cupru cu rol de catalizator al proceselor de oxidare) asupra tirozinei cu transformarea in dihidroxifenilalanina (DOPA) care sub actiunea DOPA crom indol kinona (c-polimeraza) este oxidata in indol 5 – 6 kinona. Aceasta, printr-o reactie de oxidoreducere, se transforma in dihidroindol care se transforma in melanina.

            Melanina este usor de evidentiat in prezenta AgNO amoniacal (rct. Masson) cu aparitia culorii negre mai ales pentru formatiunile acromatice.

            Pigmentul este locailzat in stratul bazal al epiteliului, coroida, iris, leptomeninge, locus ceruleus, substanta neagra, ovar, medulosuprarenala, vezica urinara. Pielea expusa la soare are o cantitate crescuta de melanina (rol de ecran de protectie -- cu cat stratul de melanina este mai gros, cu atat eficienta este mai mare). S-a constatat ca melanina are cea mai mare rezistenta la razele ultraviolete in lunile de vara si cea mai mica rezistenta o are primavara. De asemenea, cancerele cutanate sunt practic absente la negri, dar frecvente la albi.

            2.1. Deficitul de melanina poate sa fie:

·       generalizat: albinism (lipsa totala de transmisie genetica datorita blocarii sintezei de melanina. La examenul microscopic, obisnuit aspectul melanocitelor este putin modificat. La examenul de microscopie electronica se constata lipsa melaninei in inframicrostructurile specifice prin lipsa genetica a tirozinazei somatice. Bolnavii sunt blonzi, pielea este alba, ochi albastri, au fotofobie severa si expunerea la soare duce invariabil la aparitia de cancere cutanate.

·       localizate: vitiligo (pierderea completa/partiala a melanocitelor) Sunt prezenti autoanticorpi circulanti impotriva melanocitelor. Clinic leziunea este asimptomatica, cu zone bine demarcate hiperpigmentate la periferia zonelor depigmentate, avand contur in harta geografica si talie variabila, cu localizare aleatorie), lepra (zone depigmentate pe teritoriile nervilor periferici cu leziuni de nevrita), etc.

            2.2. Excesul de melanina poate fi de asemeni generalizat:

·       bronzarea dupa expunerea la soare;

·       dupa intoxicatia cronica cu arsenic (in cavitatea bucala, la locul intalnirii gingiei cu arsenicul apar pete inchise) sau melanoza arsenicala a trunchiului (de culoarea cafeniu inchisa);

·       boala Addison se insoteste de hiperpigmentare prin pierderea mecanismului de control prin feed-back, cu secretie excesiva de ACTH (un fragment al moleculei de ACTH este identic chimic cu MSH).

            Excesul de melanina localizat cuprinde:

·       Efelidele (pistruii) sunt cele mai obisnuite leziuni pigmentare la copiii albi de tip caucazian. Pistruii sunt mici macule de 1 – 10 mm, de culoare rosie-inchisa sau maronii care apar dupa expunerea la soare; microscopic se constata cresterea cantitatii de pigment in stratul bazal, numarul de malanocite fiind normal.

·       Cloasma este o masca “de sarcina” prin hiperpigmentare la nivelul obrajilor, tample, frunte, bilateral. Lumina soarelui accentueaza pigmentarea. Frecvent, cloasma se remite spontan dupa nastere. Histologic, se cunosc doua modele: tipul epidermic (creste melanina depozitata in stratul bazal) si tipul dermic (macrofagele din dermul papilar, superficial, fagociteaza melanina din stratul epidermic adiacent sau “incontinenta melaninei”). Diferentierea este importanta pentru ca tipul epidermic este reversibil.

·       Lentigo este o hiperplazie benigna a melanocitelor putand sa apara la orice varsta, mai frecvent la sugar si copii; patogeneza este necunoscuta. Leziunea apare pe mucoase, si piele ca macule ovale de 5 – 10 mm de culoare brun-inchis. Histologic este o hiperplazie liniara a melanocitelor din stratul bazal al epidermului; alungirea si subtirimea interdigitatiilor epidermului sunt obisnuite.

            2.3. Alcaptonuria (ocronoza)

            Este o boala autozomal recesiva caracterizata de absenta oxidazei homogentisice cu blocarea metabolismului fenilalanina - tirozina la nivel de acid hemogentisic, care se acumuleaza in tesutul conjunctiv, tendoane si cartilaje (pigmentare albastru-negru) si se elimina prin urina (culoare de ardezie, de ocru a urinei). Clinic, ocronoza este vazuta la urechi, nas, obraji. Cea mai importanta consecinta apare datorita depozitelor de pigment din cartilajele articulare: acestea devin fragile, casabile, apoi se produc eroziuni cu denudarea osului epifizar si frecvent fragmentele de cartilaj patrund in osul subiacent, agravand leziunea. Primele articulatii lezate sunt la nivelul discurilor intervertebrale ale coloanei, apoi ale genunchiului, soldului etc.; articulatiile mici ale mainii si piciorului sunt de obicei crutate. Cu toate ca defectele metabolice sunt prezente de la nastere, artropatiile se dezvolta lent si apar evidente clinic dupa 40 de ani.

            3. Pigmentii derivati din hemoglobina

            In organism se gasec 2 g (la femei) si 6 g (la barbati) de fier sub doua forme:

·       functionala: 80% din fier este cuprins in hemoglobina, mioglobina, sisteme enzimatice de tipul catalazelor sau citocromoxitazelor;

·       de stocaj: 20% din fier este cuprins in feritina si hemosiderina.

            3.1. Feritina este un complex proteina-fier care apare in toate tesuturile, dar mai ales in ficat (hepatocite si celulele Kupffer), splina (macrofage), maduva osoasa (macrofage) si muschi scheletici. In celule, feritina in exces are tendinta sa se depuna in agregate miceliene si in lizozomi, unde se degradeaza in Fe si se constituie hemosiderina (macroscopic apar granule de culoare galben-auriu, de talie si forma variata. Pe sectiuni histologice raspund la coloratia Pearls sau albastru de Prusia.

            Excesul local de fier si de hemosiderina apare in hemoragii mari, echimoze, hematoame sau in depunerile lente din stazele vasculare severe (plamanul de staza cronica, insuficienta cardiaca stanga sau liza hipoxica a eritrocitelor). Culoarea rosu-albastruie a hemoglobinei este transformata in albastra-verzuie (biliverdina), in rosie-bruna (bilirubina).

            Excesul generalizat de fier si de hemosiderina se manifesta prin depuneri in tesuturi (hemosideroze), de exemplu in:

·       absorbtia crescuta in dietele cu Fe;

·       utilizarea defectuoasa a fierului, transfuzii repetate la hemofilici;

·       sindromul Goodpasture (hemosideroza cu hemoragii pulmonare si glomerulonefrita);

·       splina cu hemosideroza din anemia cu celule falciforme sau boala Banti cu noduli fibrosiderotici, etc.



Acumularea intracelulara de pigmenti in celulele parenchimatoase sunt tolerate si nu modifica functia organelor.

            Cand acumularea de fier, feritina si hemosiderina este extrema, boala se numeste hemocromtoza. Boala prezinta triada clasica: ciroza pigmentata micronodulara (in toate cazurile) diabet zaharat (in 75 – 80% dintre cazuri) si pigmentare cutanata (in 75 – 80% dintre cazuri) de unde si denumirea de “diabet bronzat”. Acumularea de fier este 50 – 60 g, suficienta pentru a fi sesizata de detectorul de metale de pe aeroport. Cea mai obisnuita si severa este forma genetica la care baza acumularii excesive de fier este obscura: hemocromatoza genetica, primara, idiopatica. Formele secundare de hemocromatoza apar in talasemii majore, anemii sideroblastice, ciroze alcoolice, dupa anastomoze portocave, ingestie prelungita de Fe medical, transfuzii multiple etc. Patogeneza formelor secundare este obscura.

            Clinic, stadiile recente ale bolii sunt greu de diagnosticat si depind de screening-ul membrilor de familie ai bolnavilor cu evidente biochimice clare pentru fier: nivelul fierului seric este de 250 mg% (valoarea normala fiind de 5 – 150 mg% ); feritina serica este 500 ng/ml (valoarea normala -- 150mg).

            Evolutia naturala a bolii poate fi alterata prin flebotomie si utilizarea de kelatori ferici care dreneaza excesul de fier. Cauzele majore de deces sunt carcinomul hepatocelular (in prezenta cirozei), boala cardiaca (aritmie, fibroze difuze) si insuficienta cardiaca.

            3.2. Hematina este un pigment brun negricios din hemglobina avand compozitia chimica incomplet precizata. Apare in malaria cronica sau dupa crize hemolitice severe post transfuzie gresita. Deoarece in acest pigment fierul este inglobat intr-un complex organic, hematina este negativa la reactia Pearls.

            3.3. Porfirina este un pigment prezent normal in hemoglobulina, mioglobina si citocromi. Porfiriile sunt un grup de leziuni, genetice sau castigate, ale metabolismului porfirinelor dupa intoxicarea cu fungicide tip hexaclorbenzen. Clasificarea porfiriilor se bazeaza pe aspectul clinic si biochimic. Se cunosc cinci tipuri majore: porfiria eritroproietica congenitala; protoporfiria eritrohepatica; porfiria intermitenta acuta; porfiria cutanata tarda si porfiria mixta. Manifestarile cutanate constau in sensibilitatea actinica particulara a pielii la ultraviolete cu urticarie si vezicule care se vindeca cu cicatrice. La microscopul optic se constata initial o vezicula subepidermica asociata cu o ingrosare importanta a vaselor dermului superficial. Patogeneza acestor leziuni nu este clara. Clinic, se mai asociaza hepatospenomegalie (depunerea de porfirine), manifestari nervoase cu interesare senzitiva si motorie. Biochimic apare porfirinurie.

            3.4. Bilirubina este pigmentul normal al bilei, derivat din hemoglobina, care nu contine fier. Pigmentul este vizibil morfologic cand este prezent icterul (pigmentarea pielii, a mucoaselor sclerelor cand nivelul bilirubinei serice este de peste 2 mg% - valoare normala 0,5 – 1 mg%). Cu toate ca pigmentul este distribuit in toate tesuturile si fluidele corpului, acumularea cea mai evidenta este in ficat si rinichi.

Multe leziuni sunt asociate cu icterul; instalarea acestuia a fost sisternatizata in patru categorii patogenice:

·       cresterea bilirubinei neconjugate pe seama hemolizei: hemoliza intravasculara (anemie hemolitica) sau hemoliza extravasculara (rezorbtia sangelui din hematoame mari, din hemoragia gastrointestinala, infarcte hemoragice) sau eritropoieza neeficienta;

·       cresterea bilirubinei neconjugate prin agresiuni intrahepatice pe seama drogurilor, sepsisului inanitiei;

·       cresterea bilirubinei neconjugate datorita scaderii conjugarii hepatocelulare ereditare (sindrom Gilbert, sindrom Crigler-Najjar) sau prin modificari ale glucoromil-transferazei dobandite (icter neonatal, inhibare medicamentoasa - cloramfenicol) sau leziuni hepatocelulare difuze - hepatita, ciroza) ducand la cresterea secretiei sau excretiei de bilirubina conjugata (colestaza) intrahepatic sau extrahepatic. (Care-i a patra ??)

            Leziunile de staza intrahepatica se impart in:

a) Defecte excretorii asociate cu boli hepatice difuze, afectand toate functiile hepatice sau colestaza hepatocelulara (hepatita virala “colangiolitica”, hepatita indusa de alcool, agresiuni chimice sau medicamentoase etc.);

b) Colestaza legata de modificari in fluxul biliar, neasociata cu boli parenchimatoase sau colestaza “pura” (sindromul Dubin-Johnson, sindromul Rottor, atrezie congenitala sau stricturi de ducte intrahepatice, ciroza biliara “recenta”, fibroza chistica de pancreas, medicamente, contraceptive orale, icter de sarcina etc.).

            Leziunile de staza pe sistemul canalicular extrahepatic contin: sindromul de litiaza obstructiva, carcinomul de cap de pancreas, carcinomul obstructiv al ductelor extrahepatice sau de papila Vater, stricturile stenozante inflamatorii post chirurgie biliara sau atrezia congenitala de cai biliare extrahepatice.

            Morfologic, colestaza intrahepatica (CIH) tinde sa produca leziuni mai putin grave, fata de colestaza extrahepatica (CEH). Cele mai importante leziuni ale CIH sunt trombii biliari de culoare brun-verzuie, alungiti din canaliculele dilatate, proeminente spre centrul lobulilor, insotiti de picaturi din bila in hepatocite si uneori in celulele Kupffer. Morfologic, in colestaza “pura”, hepatocitele apar initial normale la microscopul optic dupa care se produce o degenerare grasa (citoplasmatica) pe seama retentiei de acizi biliari. Acest aspect poate sa apara si in CEH, dar nu este aspect marcant. Staza biliara canaliculara, conduce la proliferarea intralobulara de ductuli si de ducte biliare portale, uneori insotite de fibroza periportala minima, mimand o ciroza biliara. In contrast cu CIH, CEH induce un model de colestaza care incepe cu distrofia aparatului biliar extrahepatic cu extensia progresiva retrograda a stazei biliare in sistemul de ducte intrahepatice cu proliferarea celulelor epiteliale limitante ale ductelor portale si cu o eventuala ingrosare a tesutului fibros inconjurator. Canaliculii sunt destinsi de bila, pigmentul este vizibil in hepatocite si in celulele Kupffer asemanator CIH. Cel mai mare ajutor in diferentierea formelor de colestaza este ruptura canaliculelor cu extravazarea bilei producand lacuri biliare inconjurate de hepatocite necrozate.

Staza biliara, predispune la infectii bacteriene ascendente si colangite (acumulari importante intraductale si intraductulare de PMN). Cu toate ca exista o varietate de modalitati de diagnostic: teste hepatice functionale, colecistografie, ultrasonografie, scintigrafie, computer-tomograf si MRI-scan, pentru stabilirea diagnosticului, biopsia este absolut necesara.

            4. Distrofiile metabolismului mineral

            4.1 Cuprul sau boala Wilson sau degenerescenta hepatolenticulara este o leziune autosomal recesiva a metabolismului cuprului prin acumularea la un nivel toxic de cupru in multele tesuturi si organe, in principal in ficat, creier si ochi, de unde si denumirea.

            Metabolismul cuprului: 30 – 40% din cuprul ingerat este absorbit in stomac si duoden, apoi este transportat rapid la ficat sub forma de complex cu o albumina. Complexele sunt disociate la nivelul membranei hepatocitelor si cuprul liber este transferat in hepatocite unde se formeaza apocerulopasmina care este secretata in ser (90 – 95% din cuprul plasmatic). Ceruloplamina este reciclata in lizozomii din hepatocite cu eliberare de cupru care este excretat prin bila. Resturile de cupru plasmatic legat de albumina este excretat in urina (cantitati minime comparabil cu excretia biliara).

            In boala Wilson absorbtia cuprului in ficat are valori normale. Cuprul absorbit, insa, formeaza o cantitate mica de ceruloplasmina astfel incat nivelul sau ramane scazut. Cuprul absorbit continua sa se acumuleze in exces in ficat, unde produce agresiuni toxice. De obicei, dupa varsta de 5 ani, cuprul nonceruloplasmina se varsa in circulatie producand leziuni in creier, cornee, rinichi, vase, articulatii si paratiroide. Concomitent, excretia urinara de cupru este mult crescuta.

            Modificarile hepatice pot fi minore: incarcare grasa (minima, cu nuclei vacuolati - glicogen sau apa - si ocazional necroza focala), aspecte de hepatita acuta – like (asemanator cu hepatita virala de tip C, cu mici vezicule clare citoplasmatice), aspecte tip hepatita cronica virala cu activitate (asociaza corpi Mallory), leziuni foarte grave de tip ciroza (micronodulara pana la macronodulara) sau necroza masiva hepatica.

            Degenerescenta lenticulostriata se caracterizeaza prin acumularea de cupru in celulele nervoase si in celulele gliale (corpi striati, cortex) cu aparitia de miscari dezordonate Parkinson-like sau modificari psihiatrice: psihoze, dementa.

            Inelul Kayser-Fleisher apare in general pe cornee la bolnavii cu atingere nervoasa. Depozitul de cupru este verde-brun la nivelul limbului corneei. Recunoasterea recenta a bolii permite utilizarea de chelatori de cupru (penicilamina) pentru a preveni acumularea de cupru.




            4.2. Argintul apare in intoxicatiile cu saruri organice sau anorganice (argiroza). Pigmentul, albuminatul de argint, este insolubil, negru, depus in straturile superioare ale corionului subepidermic, cel mai frecvent in jurul glandelor sebacee si sudoripare ca si in jurul firelor de par. Argintul da putine reactii celulare si in timp apare o fibroza consecutiva argirozei.

            4.3. Plumbul pigmenteaza mucoasele, in special mucoasa gingivala cu negru, datorita aparitiei de plumb. Boala, saturnismul, este foarte rara si se manifesta clinic prin colici abdominale, leziuni hepatice si renale.

            4.4. Fierul - vezi Capitolul relativ la acumularile pigmentilor hemoglobinici.

            4.5. Calciul. In organism pot apare modificari prin: scaderea calciului total, cu normocalcemie, leziuni prin hipercalcemie, leziuni prin hipocalcemie si depozite tisulare excesive de calciu, fara o hipercalcemie determinata.

            Scaderea calciului total cu normocalcemie subliniaza carenta de vitamina D concretizata prin rahitism si osteomalacie.

            Surse si metabolismul vitaminei D

Pentru om, sursele de vitamina D sunt sinteza endogena din piele si prin dieta. In piele exista cantitati mari de precursori (7-dehidrocolesterol), care sub influenta razelor ultraviolete se transforma in vitamina D3, asigurand astfel 80% din necesitatile organismului in functie de cantitatea de melamina din piele si de timpul de expunere la soare. Dieta are drept surse pestii de mare, ergosterolul din plante si grane care se converteste in vitamina D2. Vitamina D3 si D2 urmeaza acelasi metabolism, deci referirile se fac la vitamina D.

Etapele metabolismului sunt urmatoarele. Vitamina D fie endogena, fie exogena este transportata in plasma, legata de o a-1-globulina si depusa la ficat si tesutul adipos unde este transformata in 25-hidroxivitamina D (25-OHD), sub actiunea unei 25-hidroxilaze. La nivelul rinichiului 25-OHD este transformat de 1-a-hidroxilaza in 1,25 dihidroxivitamina D (1,25-(OH)2D) sau calcitriol, forma functional activa a vitaminei D (de minimum 5 – 10 ori mai activa decat vitamina initiala). Producerea de calcitriol este reglata de nivelul plasmatic al acestuia, a calciului si a fosforului. Hipocalcemia stimuleaza secretia de parathormon PTH care si el creste conversia de calcitriol.

            Actiunea vitaminei D

·       stimuleaza absorbtia de calciu si, independent, a fosforului;

·       colaboreaza cu PTH in mobilizarea calciului din oase, dar in conditii de hipocalcemie;

·       stimuleaza PTH in reabsorbtia calciului din tubii distali renali;

·       functie importanta in imunoreglare, in procesul de proliferare si diferentiere celulara.

            Deficitul de vitamina D

            Atat in rahitism cat si in osteomalacie deficitul de vitamina D are ca leziune de baza o mineralizare inadecvata cu exces de matrice osteoida nemineralizata.

            In rahitism leziunea este complicata prin calcificarea inadecvata a cartilagiilor epifizare cu modificari ale osificarii encondrale.

            Etapele aparitiei si evolutiei rahitismului sunt considerate:

-        cresterea excesiva a cartilajelor epifizare pe seama insuficientei de maturare si dezintegrare a celulelor cartilaginoase;

-        persistenta de mase distorsionate, neregulate de cartilaj, multe care proiecteaza in cavitatea medulara a oaselor lungi;

-        prezenta de matrice osteoida pe resturi cartilaginoase mineralizate inadecvat;

-        distrugerea si inlocuirea cartilajului prin matrice osteoida cu marirea spre lateral a jonctiunii osteocondrale;

-        in zonele dezorganizate apare o crestere anormala de capilare si fibroblaste datorita microfracturilor si stress-ului din osul mineralizat inadecvat;

-        deformarea scheletului este data de pierderea rigiditatii structurale a dezvoltarii oaselor.

Conformatia scheletului rahitic depinde de severitatea carentei de vitamina D, durata si, in special, de stress-ul la care este supus.

            La nivelul craniului:

-        craniotabes (“tabes” = boala grea): oasele occipitale sunt aplatizate, pergamentoase care la apasare au comportament de “minge de ping-pong”;

-        cap cvadratum (frunte olimpiana) prin depuneri de osteoid in exces, (bose frontale proeminente);

-        dintii au eruptie intarziata, coroanele au aspect scalariform (in trepte) cu santuri circulare unde se fac carii cu evolutie rapida.

            La nivelul toracelui sunt prezente “mataniile costale” la locul de implantare a coastelor pe stern. Sternul este impins fie inainte: stern “in carena” (fund de corabie) sau stern de “prumbel”, fie sternul este infundat “de pantofar”. La locul de implantare a muschiului diafragm apar niste santuri descrise de Harrison (prin tractiunea muschiului).

            Bazinul este plat, stramtorile sunt mai mici

Coloana vertebrala sufera modificari in plan sagital (accentuarea curburilor: lordoza lombara, cifoza toracica) sau frontal (scolioza, spondilolistesis - scufundarea coloanei in bazin).

            La nivelul oaselor lungi apare semnul “bratarii” pentru epifizele declive a radius si ulna si pentru membrele inferioare, curburi cu aparitia de “genu varum” (rotund) si “genu valgum” (in “X”). Fracturile acestor oase sunt “in lemn verde” (ruperea osului fara periost).

            Visceral se evidentiaza splenomegalie, anemie, musculatura abdomenului hipotona. Examenul microscopic realizat pe oasele lungi, la lupa, in zona metafizara (unde ar trebui sa fie, in mod normal, o linie dreapta, galbuie) evidentiaza o banda mai lata in care osificarea este mai putin intensa cu reactie periostala abundenta in vase.

            Osteomalacia este caracterizata prin pierderea masei scheletice sau oase “prea mici” sau osteopenie. Frecvent trebuie diferentiata (cu dificultate), de alte osteopenii (ca osteoporoza, osteita fibroasa, un anumit stadiu din boala Paget a osului in care exista defect de mineralizare in plus). Osteomalacia evidentiaza un exces de osteoid nemineralizat. Nu apar deformari scheletice ci doar pierderea densitatii osoase cu ingrosarea corticalei: oasele sunt usoare, se taie cu cutitul de amputatie; vindecarea se face prin osteoscleroza cu rezistenta deosebita a dintilor la carii.

            Leziuni de hipercalcemie

            a) Tumorile maligne nonparatiroidiene:



·       tumori cu rezorbtie osoasa de tip mielom multiplu;

·       tumori metastazante osoase, osteolitice: carcinoame pulmonare de san, de prostata; uneori.

Metastazele scheletice sunt absente iar hipercalcemia este legata de elaborarea de agenti umorali mobilizatori de calciu: prostaglandine E2, factor activator de osteoclasti, substante vitamina D-like, PTH sau substante PTH-like. Factorii de transformare a cresterii si alti factori de crestere derivati tumoral au capacitatea sa stimuleze receptori ai PTH si actiunea lor combinata creste rezorbtia osului si deasemeni creste reabsorbtia calciului din tubii renali.

            b) Hiperparatiroidismul apare in 80% dintre cazuri pe seama unui adenom solitar al glandelor paratiroide, in 15% dintre cazuri pe seama unei hiperplazii difuze primare a paratiroidei iar in rest cauza poate fi un adenom dublu de paratiroide sau cancere paratiroidiene (2 – 3% si 2 – 3%). Clinic, debutul este caracterizat de oboseala musculara la efort fizic mic sau oboseala generalizata instalata insidios;

·       pot apare leziuni neuropsihice: depresie, anxietate, psihoze majore, coma, deces;

·       la nivelul rinichiului, pe seama pierderilor mari de calciu, apar hipercalciurii cu nefrocalcinoza sau litiaze renale (la 50 – 70% dintre bolnavi);

·       la nivelul oaselor resorbtiile si remodelarile de calciu produc osteita fibroasa chistica (sau osteodistrofia renala) cu osteomalacie si arii de osteoscleroza putin proeminente;

·       20 – 30% dintre bolnavi au litiaza biliara (majoritatea au bilirubinat de calciu insolubil).

·       se poate asocia endocalcinoza (pyrofosfatul de calciu cu depunerea in burse si tendoane), hipertensiune arteriala, pancreatite, ulcere peptice prin exces de gastrina, secretie crescuta de PTH.

            c) Excesul de vitamina D fie prin supradozaj alimentar fie prin sensibilizarea organismului;

            d) Sindromul lapte - alcaline: cei tratati pentru ulcer gastro-duodenal cu lapte si neutralizante alcaline pot face excese. Ca urmare apare o alcaloza metabolica si mobilizarea calciului din oase.

            e) Hipertiroidismul, boala Adisson, sarcoidoza, imobilizarea prelungita (arsi), disproteinemiile ideopatice sau erori de laborator (valori ale calcemiei de peste 13,4% implica repetarea examenului de 3 ori la interval de 3 zile).

            Hipercalcemia: tetania - fara aspecte speciale morfologice; rahitismul este sever, vezi aspectele descrise anterior.

            Calcificarile distrofice (patologice) fara hipercalcemie

            Calcificarile patologice contin depozite anormale de saruri de calciu cu mici cantitati de fier, magneziu sau alte saruri minerale. Cand depozitele apar pe zone de necroza sunt numite calcificari distrofice (apar la o calcemie normala si in absenta unui metabolism anormal). In contrast, depozitele de saruri de calciu din tesuturile vii sunt numite calcificari metastatice si apar, de obicei, secundar unei hipercalcemii (vezi mai sus).

            Calcificarile distrofice se intalnesc in arii de necroza, fie ca este de coagulare (infarcte organizate vechi) fie ca este de tip caseos (in tuberculoza), fie ca este necroza grasimii (citosteanonecroza din pancreatita hemoragica). Calcificarea se produce si la nivelul placilor de aterom in ateroscleroza avansata, si la nivelul valvelor cardiace in endocarditele verucoase (in cadrul endocarditei reumatismale).

            Macroscopic, sarurile de calciu apar sub forma de granule sau gramezi dure de culoare alba. Microscopic, in coloratia uzuala HE, calciul este basofilic hematoxilin-pozitiv amorf, intra---  sau extracelular (sau ambele). In timp, in focarele de calcificare se poate forma os heterotopic. S-a constatat ca si o singura celula necrozata poate constitui sediul depunerii de minerale care progresiv se acopera cu straturi concentrice, lamelare, denumite corpi psamomatosi (psamos = nisip), de exemplu in meningiom, in cancerul papilar tiroidian, in lumenul glandelor (hiperplazie de prostata) si sialolitiaza (in glandele salivare).

            Boala litiazica (calculoza) apare prin precipitarea de substante greu solubile, continand calciu in jurul unei celule necrozate (fenomenul de initiere), colonii de microbi, resturi parazitare de membrane ale chistului hidatic sau corpi straini (fragmente de sonde rupte), etc. si propagarea care apare intracelular si extracelular sau in cavitati preformate (colecist, vezicula biliara, vezica urinara) si canale (cai biliare, cai urinare, cai excretorii salivare, bronhii, canal Wirsung, etc.). Calculii apar prin exces de acid uric (alimentatie cu prea multa carne), exces de acizi oxalici (alimentatie vegetala), exces de pigmenti biliari (staza biliara) sau exces de alimente bogate in lipide (calculi colesterinici). Prezenta infectiilor microbiene urinare modifica pH-ul urinar cu aparitia de urine alcaline si, in timp, formarea de calculi fosfatici (sau centru oxalic si ”coaja“ din fosfati).

            Forma calculilor poate fi ovoida (colesterol), se muleaza pe bazinet si calice asemeni “calutului de mare” (calculi hipocampici) si calculi fosfatici duri, fatetati - calculi biliari.

            Dimensiuni. Calculii pot fi minusculi, cu un diametru sub 1 mm pana la diametre de 2 – 3 cm. Au fost intalnite cazuri in care si aceasta ultima dimensiune a fost depasita.

            Numarul calculilor este variabil: pot fi intalniti calculi solitari, voluminosi (calculi colesterinici) sau numerosi (zeci, sute, in cazurile calculilor biliari.

            Consecintele litiazei pot fi: stagnarea secretiilor, infectii, atrofii prin compresie supraiacenta litiazei, perforatii, peritonita (calculi in colecist), hidronefroza, pionefroza (calculi renali) asociate sau nu de colici biliare, nefretice, pancreatice, salivare, etc.

            5. Acumulari nucleoproteinice

            Guta (tumora rea) a fost denumita de Galen care a facut legatura intre boala si consumul de alimente bogate in acid uric (vanat, consum excesiv de organe, etc.). Debutul bolii se produce dupa 30 ani, mai frecvent la barbati, cu hiperuricemie constanta; dintre acestia doar 2 – 3% dezvolta artrita gutoasa localizata la haluce (podagra), la genunchi (gonadra) sau la mana (chiragra).

            Se asociaza: insuficienta renala pe seama litiazei din acid uric si de asemeni hipertensiune arteriala. Leziunile gutoase apar fie la nivelul articulatiei si periarticular, fie extraarticular la nivelul urechii externe, pleoapelor, rinichilor sau cartilajelor pulmonare.

            Tofii gutosi sunt depozite subcutanate dure, nodulare, din cristale de urati. Prezenta lor se asociaza cu reactie inflamatorie cronica si fibroza. In rinichi, depozitele de urati produc nefropatie gutoasa cu tofi gutosi, calculi uratici, inflamatie interstitiala, atrofie tubulara si arterioscleroza.

            Examenul de micropsie optica evidentiaza un proces de inflamatie cronica, in jurul uratilor de sodiu, format in limfocite, fibroblasti si celule gigante multinucleate de corp strain.

            Hiperuricemia poate fi:

·       primara, idiopatica (reprezinta 90 – 95% dintre cazuri). Este o boala familiala predominant masculina cu deficit genetic enzimatic de hipoxantin guanin fosforibozil transferaza care catalizeaza transformarea in acid guanitic si acid inozitic a uratilor;

·       secundara, drept complicatie a unor boli (leucemii acute si cronice, limfoame, policitemii);

·       consecutiva administrarii de medicamente cu caracter citolitic (cu distrugere mare de celule si nuclei).




{ Politica de confidentialitate } Nu se poate descarca referatul
Acest referat nu se poate descarca

E posibil sa te intereseze alte referate despre:


Copyright © 2019 - Toate drepturile rezervate QReferat.ro Folositi referatele, proiectele sau lucrarile afisate ca sursa de inspiratie. Va recomandam sa nu copiati textul, ci sa compuneti propriul referat pe baza referatelor de pe site.
{ Home } { Contact } { Termeni si conditii }

Referate similare:







Cauta referat